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DERMATOFIBROSARCO. PROTUB. PIGMENTE (T. DE BEDNAR)


Tumeur de Bednar  : forme rare de DFSP (<5%), comme celui-ci masse cutanée de croissance lente, ressemble morphologiquement au DFSP hormis la présence de cellules contenant de la mélanine éparpillées de façon irrégulière dans la tumeur. Ressemble au NF pigmenté, car les cellules pigmentées sont identiques, dendritiques, fusiformes ou en têtard, S 100 +, CD 34 +. Dans le NF pigmenté, la composante S 100 positive est majoritaire avec une association fréquente à une neurofibromatose et survient rarement sur le tronc. Comme dans le DFSP possibilité de fibrosarcome ou de rares métastases. pigmenté : #1,
Immunohistochimie : Apo D + ainsi que dans le DFSP et le fibroblastome à cellules géantes (108).

WEISS SW, GOLDBLUM JR. Soft tissue tumors. The CV Mosby company, St Louis, Fourth edition, 2001

(108) West RB, Harvell J, Linn SC, Lui CL, Prapong W, Hernandez-Boussard T et al. Apo D in soft tissue tumors : a novel marker for dermatofibrosarcoma protuberans. Am J Surg Pathol 2004 ; 28(8):1063-1069.



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