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Fibromyxome acral superficiel



Fibromyxome acral superficiel ou fibromyxome digital  (1), Am J Surg Pathol. 2012 Jun ;36(6):789-98, Arch Pathol Lab Med. 2011 Aug ;135(8):1064-6 : Pathologie de description récente : de l'adulte (4 à 86 ans, moyenne de 43 à 49 ans), prédominance masculine (1.3 à 2/1)


Macroscopie : se présentant sous forme d'un nodule indolore dans 60%, de croissance lente, de 0,6 à 5 cm (moyenne 1,75 cm), présent depuis plusieurs années (moyenne 3 ans), surtout au niveau des doigts et orteils, plus de la moitié près de l'ongle, parfois cheville / jambe. Localisé dans le derme ou tissu sous cutané. Image


Histologie : Lésion superficielle, dermique ou hypodermique, souvent (80%) mal limitée (70% infiltrant le derme, 27% le tissu sous-cutané et 3% l'os), cellules fusiformes ou stellaires agencées au hasard ou d'architecture lâche storiforme ou fasciculaire, dans une matrice myxoïde ou collagène hyaline (souvent alternance des 2) bien vascularisée avec des mastocytes, pour l'essentiel peu d'atypies et de mitoses, rares cellules multinucléées stromales. Images : #0, #1, HE, CD10 + nestine #4, #5, #6, #7, #8


Immunohistochimie  : CD 34 + (69 à 92%), EMA + (7 à 72%), CD 99 +(85%), S100 -, HMB45 -, actine – (88%), desmine – (94%), GFAP -, CK -., MUC 4 -


Pronostic  : récidives dans 24%, près de l'ongle (moyenne de 27 mois, après exérèse incomplète), sinon guérison


Diagnostic différentiel :


- Histiocytome fibreux : plus stellaire et storiforme, CD 34 -


 - DFSP : rare en acral (< 3 %), plus volumineux en règle, infiltrant, territoires typiques storiformes, EMA -


 - Fibrokératome (tumeur de Koenen de la sclérose tubéreuse de Bourneville) qui est une entité mal décrite en histologie : paucicellulaire, EMA-, parfois CD34- (Arch Pathol Lab Med 2011 ;135:1064)


 - Périneuriome sclérosant : fond abondant de collagène plus ou moins hyalinisé, dense, en bouquets épais, avec un nombre variable de petites cellules épithélioïdes et fusiformes courtes, agencées en cordons, travées, tourbillons ou bulbes d’oignon, CD 34 -.


 - Angiomyxome superficiel : très myxoïde, d'architecture nodulaire ou multinodulaire


 - Sarcome fibroblastique myxoinflammatoire acral qui atteint les tissu mous profonds, mal limité, fond inflammatoire net, cellules SR like, EMA- (Am J Dermatopathol 2012 ;34:663)


- neurofibrome myxoïde : pas de vascularisation accrue ; S100+ (Am J Dermatopathol 2004 ;26:472)


- myxome cutané (angiomyxome superficiel) : aspect lobulé, mal limité, parfois composante épithéliale, parfois associé à un Carney complex (Arch Pathol Lab Med 2011 ;135:1064, Am J Dermatopathol 2004 ;26:472)


 


 


Reference List


 


 (1) Fetsch JF, Laskin WB, Miettinen M. Superficial acral fibromyxoma : a clinicopathologic and immunohistochemical analysis of 37 cases of a distinctive soft tissue tumor with a predilection for the fingers and toes. Hum Pathol 2001 ; 32(7):704-714.


 


 



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