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Myxome intramusculaire



Myxome intramusculaire (3-8) : Cette tumeur spécifiquement myxoïde est parfois confondue avec un liposarcome myxoïde ou un histiocytofibrome malin myxoïde, alors qu’elle est parfaitement bénigne, ne récidivant pas après simple énucléation. Elle est très rare (17 cas pour 1400 tumeurs des tissus mous dans la série de Hashimoto et al).
Caractères généraux : Age moyen : 52 ans (27 à 90 ans), prédominance féminine (2/1). Le myxome intramusculaire est très rare chez le jeune et pratiquement jamais observé avant 15 ans. Masse ferme, indolore, palpable, douleurs ou sensibilité dans ÂŒ des cas. Siège : il s’agit d’une tumeur profonde se développant dans les muscles principalement de la cuisse, l’épaule, la fesse et le bras, certains sont au contact du périoste, épiphyse ou de la capsule articulaire.
Si multiple associé à un complexe de Carney , dysplasie fibreuse (Mazabraud (
myxomes des tissus mous (multiple, intramusculaires), souvent dysplasie polyostique qui précède les myxomes ; +/- syndrome de McCune-Albright)  , Ophanet 2005 (pdf), Pathol Oncol Res 2004 ;10:121).
Particularités cliniques : Evolution habituellement très lente. Quelques cas sont multiples et alors généralement associés à une dysplasie fibreuse le plus souvent polyostotique (syndrome de McCune-Albright) située dans la même région que les myxomes, ou à un syndrome de Carney. La dysplasie précédant les myxomes de plusieurs années.
Imagerie  : en IRM lésion dense en T2 peu visible en T1. Images :
#0, cas clinique
Macroscopie : Taille moyenne : 6 cm (rarement plus de 10 cm). Lésion ovoïde, myxoïde de manière homogène, apparemment bien limitée mais infiltrant en fait les muscles adjacents. A la coupe, gris blanc, luisant ou blanc selon les quantités de collagène et de fond myxoïde.
Images macroscopiques
Histologie : L’architecture est homogène. La composante myxoïde est abondante, à fond fibrillaire constitué d’un réseau lâche de fibres de réticuline et des pseudokystes. La composante cellulaire est peu abondante, constituée de petites cellules à noyau pycnotique, et de cellules étoilées, à cytoplasme éosinophile étiré, sans atypie ni mitose avec une composante vasculaire très peu représentée. (NIELSEN) (9), dans Ÿ des cas zones hypercellulaires et/ou hypervasculaires occupant 10 à 80% du volume tumoral, parfois en périphérie. Pas de cellules géantes multinucléées, présence de macrophages spumeux contenant des lipides à ne pas confondre avec des lipoblastes
En périphérie, on note habituellement des fibres musculaires atrophiques et du tissu adipeux mature dispersés dans la substance mucoïde. Il existe très rarement une capsule, mais fréquemment une densification du tissu fibreux entre la tumeur et le tissu musculaire atrophique. Possibilité de Pseudokystes.
On doute du diagnostic si : non intramusculaire ou juxta-articulaire, vascularisation non rare, hypercellularité, atypies, mitoses.
<Images ;histologiques : #0, #1, cas clinique images non intramusculaires, périoculaire, mandibulaire, maxillaire. Images histologiques : #0


Immunohistochimie : vimentine +, S100 -/+, desmine -/+, actine + focal.


Description de mutations GNAS1 dans 61% des myxomes intramusculaires (Mod Pathol 2009 ;22:718)


Diagnostic différentiel  : liposarcome myxoïde, MFH myxoïde, rhabdomyosarcome myxoïde, chondrosarcome myxoïde, celui-ci se fait grâce au monomorphisme et l’absence d’atypies dans les myxomes, le myxofibrosarcome de faible grade présente plus d’atypies, une condensation périvasculaire et des vaisseaux curvilignes. Myxome des gaines nerveuses  : en périphérie, rangées parallèles de cellules fusiformes à noyaux ondulants, dégénérescence mucineuse focale de la peau / tissus mous par kystes, mucinose, myxoedème, Fasciite nodulaire, autres tumeurs myxoïdes dont / angiomyxome agressif , chondrosarcome, rhabdomyosarcome embryonnairel , léiomyome, léiomyosarcome, liposarcome, neurofibrome


Pronostic  : lésion bénigne qui ne récidive pas.


http://www.pathologyoutlines.com/topic/softtissuemyxoma.html
(3) Fletcher CD, Unni KK, Mertens F. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC press, 2002.
(4) Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger and Weiss’s Soft tissue tumors. 4th ed. St Louis : Mosby, 2001.
(5) Enzinger FM. INTRAMUSCULAR MYXOMA ; A REVIEW AND FOLLOW-UP STUDY OF 34 CASES. Am J Clin Pathol 1965 ; 43:104-113.
(6) Hashimoto H, Tsuneyoshi M, Daimaru Y, Enjoji M, Shinohara N. Intramuscular myxoma. A clinicopathologic, immunohistochemical, and electron microscopic study. Cancer 1986 ; 58(3):740-747.
(7) Miettinen M, Hockerstedt K, Reitamo J, Totterman S. Intramuscular myxoma—a clinicopathological study of twenty-three cases. Am J Clin Pathol 1985 ; 84(3):265-272.
(8) Nielsen GP, O’Connell JX, Rosenberg AE. Intramuscular myxoma : a clinicopathologic study of 51 cases with emphasis on hypercellular and hypervascular variants. Am J Surg Pathol 1998 ; 22(10):1222-1227.
(9) van Roggen JF, McMenamin ME, Fletcher CD. Cellular myxoma of soft tissue : a clinicopathological study of 38 cases confirming indolent clinical behaviour. Histopathology 2001 ; 39(3):287-297.



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