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ANGIOMYXOME AGRESSIF


Angiomyxome Agressif (3 ;4 ;10-13) :
Topographie : souvent périnée (vulve +++), petit bassin et région génitale (se présente souvent comme un kyste de la glande de Bartholin, hernie ou lipome), chez l’homme dans la région inguinale, le long du cordon spermatique ou dans le scrotum. Extension fréquente en paravaginal ou pararectal. Lésion peu symptomatique de croissance lente, possibilité de dyspareunie.
Macroscopie : Tumeur molle, gélatineuse, d’aspect lobulé, mal limitée, extension en doigts de gants, parfois rouge ou d’aspect rugueux de 2 à 20 cm, le plus souvent > 10 cm.
Histologie : tumeur de cellularité faible ou intermédiaire avec petites cellules monomorphes, fusiformes ou stellaires à cytoplasme peu abondant pâle, noyaux réguliers. Fond myxoïde très abondant contenant des vaisseaux dilatés (taille intermédiaire à grande) à parois +/- épaissie hyalinisée. Possibilité de bouquets étroits de cellules matures et éosinophiles éparpillées autour des vaisseaux. Condensation des cellules en périphérie et en périvasculaire, pas de mitoses, nombreux mastocytes, parfois amas lymphoïdes. Tumeur très infiltrante dans le tissu adipeux ou fibromusculaire, possibilité de cellules multinucléées bizarres.
Immunohistochimie (13) : vimentine +, desmine + (72%), actine + (50%), CK -, S100 -, CD 34 + (50%), RE, + (100% dans une série (13)) RP +/-, S100 -, CD 34 + (45%), AE1AE3 + dans 27%, cdk4 +, mdm2 négattf dans 90% des cas.
Génétique : inversion péricentrique de 12p11.2, del X, t12q14-15 (gène HMGIC)
Diagnostic différentiel :
- angiomyxome superficiel (le plus souvent sous muqueux, lobulé, vaisseaux fins allongés, petite composante inflammatoire, desmine négatif)
- Neurofibrome myxoïde mais S100 +, noyaux ondulants, corps de Meissner
- angiomyofibroblastome, petit, bien limité, cellules épithélioïdes dodues, nette condensation périvasculaire
- myxome intramusculaire ou juxta articulaire mais moins cellulaire, moins vascularisé et localisation différente
- léiomyome/léiomyosarcome myxoïde
- fibromatose pelvienne on trouve des zones typiques y compris dans la forme myxoïde
- LPS myxoïde mais vaisseaux plexiformes et lipoblastes
- myxofibrosarcome de faible grade mais plus d’atypies et vaisseaux curvilignes
(3) Fletcher CD, Unni KK, Mertens F. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC press, 2002.

(4) Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger and Weiss’s Soft tissue tumors. 4th ed. St Louis : Mosby, 2001.
(10) Fetsch JF, Laskin WB, Lefkowitz M, Kindblom LG, Meis-Kindblom JM. Aggressive angiomyxoma : a clinicopathologic study of 29 female patients. Cancer 1996 ; 78(1):79-90.

(11) Iezzoni JC, Fechner RE, Wong LS, Rosai J. Aggressive angiomyxoma in males. A report of four cases. Am J Clin Pathol 1995 ; 104(4):391-396.

(12) Tsang WY, Chan JK, Lee KC, Fisher C, Fletcher CD. Aggressive angiomyxoma. A report of four cases occurring in men. Am J Surg Pathol 1992 ; 16(11):1059-1065.
(13) van Roggen JF, van Unnik JA, Briaire-de Bruijn IH, Hogendoorn PC. Aggressive angiomyxoma : a clinicopathological and immunohistochemical study of 11 cases with long-term follow-up. Virchows Arch 2005 ; 446(2):157-163.
-Aggressive angiomyxoma of the female genital tract : a clinicopathologic and immunohistochemical study of 12 cases.Int J Gynecol Cancer. 2005 Jan-Feb ;15(1):140-5
-Aggressive angiomyxoma of the perineum originating from the rectal wall.J Gastroenterol. 2002 ;37(4):303-8
-Aggressive angiomyxoma of the female pelvis and perineum. Report of nine cases of a distinctive type of gynecologic soft-tissue neoplasm. Am J Surg Pathol. 1983 Jul ;7(5):463-75.
-Aggressive angiomyxoma of the pelvic soft parts : a clinicopathologic study of nine cases.1985 Hum Pathol 16 : 621-628
-Superficial angiomyxoma of the epidiymis. Presentation of a new case and clinical considerations.Minerva Urol Nefrol. 2000 Jun ;52(2):77-9
- Mesenchymal tumors and tumor-like lesions of the female genital tract : a selective review with emphasis on recently described entities.Int J Gynecol Pathol. 2001 Apr ;20(2):105-27.
-Genital angiomyofibroblastoma. Comparison with aggressive angiomyxoma and other myxoid neoplasms of skin and soft tissue.Am J Clin Pathol. 1997 Jan ;107(1):36-44.
-Fine-needle aspiration cytology findings in a case of aggressive angiomyxoma : a case report and review of the literature.Diagn Cytopathol. 1997 ;16(5):425-9
-Chromosomal translocation t(8 ;12) induces aberrant HMGIC expression in aggressive angiomyxoma of the vulva.Genes Chromosomes Cancer. 2001 Oct ;32(2):172-6
Généralités
Age : 25 à 61 ans, surtout dans la tranche 30 à 50 ans (moyenne de 42 ans), tumeur rare après la ménopause ou en prépubertaire Taille trois à six centimètre souvent > 10 cm. Forte prédominance féminine (6/1), rares cas masculins, une série récente retrouve un sex ratio équilibré (13).
(13) van Roggen JF, van Unnik JA, Briaire-de Bruijn IH, Hogendoorn PC. Aggressive angiomyxoma : a clinicopathological and immunohistochemical study of 11 cases with long-term follow-up. Virchows Arch 2005 ; 446(2):157-163.
Pronostic
Pronostic  : récidive fréquente surtout si exérèse incomplète, contrôlable par réexcision.


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