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Lipome


Lipomes (1-3 ; 7a)
Il s'agit de la tumeur bénigne des tissus mous la plus fréquente. La forme classique représente plus de 80 % des tumeurs lipomateuses bénignes. Elle s'observe surtout après 45 ans. Rare avant 20 ans.
Le lipome est le plus souvent superficiel, siégeant au niveau du tronc ou de la partie proximale des membres, plus rarement profond au niveau du tronc (médiastin, abdomen, région paratesticulaire ou paroi du tronc,
rarement rétropéritonéal). Une étude de 19 cas confirme que les formes rétropéritonéales ne sont pas exceptionnelles (7),


Age moyen de 56 ans (36 à 78 ans), taille moyenne de 21 cm (8 à 46 cm), bien limitées, sans atypies. Rare au niveau de la face, du scalp et des extrémités des membres. La taille de la lésion est très variable, de quelques millimètres à plus de 10 cm surtout dans les formes profondes.
L'imagerie actuelle (tomodensitométrie et résonance magnétique nucléaire) montre la nature adipeuse de la tumeur.
Imagerie : masse à contours réguliers, hypodense sur le cliché standard, souvent hyperéchogène en échographie. La TDM et l'IRM ont une efficacité diagnostique équivalente ; La TDM montrant une masse régulière de densité homogène voisine de -100 UH, l'IRM un signal identique à celui de la graisse sous cutanée quelque soit la séquence. Quelques petites et fines structures en hyposignal, linéaires peuvent se voir au sein de la lésion. Images :
#1, forme multiple
Clinique : Le plus souvent asymptomatique de croissance lente, rond, discoïde, mou, mais durcissant après application de glace, mobile, douleur possible si compression nerveuse par la masse. Les lipomes profonds sont détectés plus tardivement et donc plus grands, moins bien circonscrits, souvent délimités par les organes adjacents, pouvant s'étendre sur de grandes distances. Dans les mains, il faut les distinguer des lipomes intranerveux qu'il vaut mieux ne pas opérer.
Macroscopie : La tumeur est bien limitée, souvent encapsulée (capsule fine), de taille variable, jaune-orange, uniforme et lobulée à la coupe. A signaler la description de rares
lipomes volumineux rétropéritonéaux, dont 1 cas de 22 cm de grand axe.
Images macroscopiques :
#1 ; #2 ; avec remaniements hémorragiques ; sous-cutané ; #3
Histologie  : Le lipome banal ressemble à du tissu adipeux normal : il est constitué d’adipocytes matures de taille et de forme variable, en général un peu plus gros que les adipocytes normaux. Absence d’atypies, hyperchromasie, pléomorphisme, parfois rares lipoblastes près des vaisseaux mais sans atypies. Sur le plan architectural, la tumeur est lobulée et finement encapsulée. La vascularisation est inapparente mais assez riche. Elle apparaît mieux lorsqu’il existe une atrophie des adipocytes.
Immunohistochimie : Positivité de : vimentine, S100, CD34.


Génotype : Dans 2% des cas chromosomes en anneaux ou géants (constitués de matériel de 12q13-15 (de grande taille et profonds = T lipomateuse atypique), dans 65 % (7a) des lipomes sous cutanés ou intramusculaires on note des translocations (9) de 12q13-15 avec 3q27-28 (20%) transcrit HMGA2/LPP 1p36, 1p32-34, 2p22-24, 2q35-37, 5q33, 11q13 ; 12q24, 12p11-12, 13q12-14, 14q23-24, 17q23-25ou 21q21-22 (gène HMG1-C), sinon del13q11-22 ou t(6p21-23) ou 12q22-24, pas d’expression de mdm2 ou cdk4, SAS, DDIT3, HMGA2 ni en génétique ni en immunohistochimie (10 ;11), ce qui permet le diagnostic différentiel entre lipome profond et LPS. Dans 10% (7), del 13q (10%), aberrations de 6p21-20 (5%). Ré-arrangements de HMGA2 dans la moitié des cas.
Images histologiques :  :
#1 ; #2 ; #3, lipome du thorax ; rétropéritonéal, inflammation chronique
endobronchique


Lames virtuelles : lipome
Variantes histologiques

- Fibrolipome  : lipome avec association de tissu adipeux mature et de tissu fibreux, le collagène est moins grossier et épais que dans les lipomes pléomorphes ou à cellules fusiformes. La forme scléreuse se voit dans le scalp et les mains d’hommes jeunes
Images macroscopiques :
#3 ; #1 ; #2
Images
histologiques : #1 ; #2
- Myxolipome  : lipome qui comporte des zones myxoïdes, en règle sans lipoblaste ni vascularisation plexiforme. Il peut exister des cellules vacuolisées qui contiennent du mucus mais les noyaux ne sont pas hyperchromatiques. En règle générale, la transition est progressive entre le tissu adipeux mature et les zones purement myxoïdes, sont des variantes de lipome à cellules fusiformes (Am J Dermaathol 2006 ;28:28). Images   : #0


- Lipome avec métaplasie osseuse et/ou cartilagineuse qui concerne, en général, les lipomes anciens en particulier des lipomes périosseux, les lipochondromes se voient au niveau de la cheville. Certaines formes comportant du tissu osseux, cartilagineux et de nombreux vaisseaux ont été appelés mésenchymomes bénins ou chondroangiolipomes (7). ostéolipome
Modifications secondaires à un traumatisme ou à une ischémie : zones d'infarctus, d'hémorragie, de calcifications, de modifications pseudokystiques ou de stéatonécrose (#0, #1). Un infiltrat par des histiocytes vacuolisés est fréquent, possibilité de cellules géantes, de cellules inflammatoires éparpillées, de fibrose hyaline et de calcifications. Parmi ces modifications pseudokystiques, a été décrite la nécrose adipeuse membraneuse qui se traduit par des pseudokystes de taille variable bordés par une membrane éosinophile homogène avec des projections pseudopapillaires intraluminales ( NB : ceci a été décrit surtout chez des femmes postménopausées), ces membranes sont noir soudan +, PAS +, et/ou Ziehl-Nielsen + ce qui correspond à du matériel céroïde, elles peuvent être confondues avec des parois de larves de cestode (cysticerque, kyste hydatique), cela se voit dans des circonstances variées (traumatisme, pathologie veineuse, diabète, lupus, athérosclérose) (4).
Atrophie : il peut exister des zones d'atrophie au sein d'un lipome. Au niveau de ces zones, les adipocytes peuvent ressembler à des lipoblastes mais les noyaux ne sont pas hyperchromatiques.
Diagnostic différentiel :
Les lipomes avec remaniements myxoïdes (myxolipome), modifications secondaires ou zones d'atrophie peuvent poser un problème de diagnostic différentiel avec un liposarcome myxoïde ou bien différencié de type " lipome like ".
Les arguments majeurs en faveur du lipome sont : la localisation superficielle de la lésion, le caractère limité de la vascularisation plexiforme quand elle est présente, l’absence de noyaux hyperchromatiques volumineux, absence de marquage mdm2 ou cdk4.


Pronostic  : Les récidives locales sont possibles mais rares (moins de 5 % des cas) et se voient surtout pour les lipomes profonds. La transformation maligne est tout à fait exceptionnelle et son existence discutée.
Génotype : Dans 2% des cas chromosomes en anneaux ou géants (constitués de matériel de 12q13-15, mais dans 50 à 80% des lipomes sous cutanés ou intramusculaires on note des translocations (5) de 12q13-15 avec 3q27-28 (20%) transcrit HMGIC/LPP 1p36, 1p32-34, 2p22-24, 2q35-37, 5q33, 11q13,12q24, 12p11-12, 13q12-14, 14q23-24, 17q23-25ou 21q21-22 (gène HMG1-C), sinon del13q11-22 ou t(6p21-23) ou 12q22-24, pas d'expression de mdm2 ou cdk4 ni en génétique ni en immunohistochimie (6 ;7), ce qui permet le diagnostic différentiel entre lipome profond et LPS.

Autres lipomes :
Lipomes multiples (3 ;8) : Dans 5 à 8% des cas, les lipomes sont multiples : de quelques lipomes à plusieurs centaines. Ils siègent surtout à la partie supérieure du corps (dos, épaules et bras) et s’observent volontiers entre 50 et 70 ans, ils sont souvent symétriques, contexte familial. Prédominance masculine (3/1). Certains sont familiaux (1/3). Le syndrome de Bannayan Zonana (OMIM #153480) associe des lipomes multiples, une macrocéphalie et des hémangiomes. Association décrite avec une phacomatose de Cowden, avec un syndrome de Frohlich (lipomes multiples, obésité, infantilisme sexuel), syndrome de Protée, NF1, MEN.
Après poussée initiale, ils sont statiques, mais ne régressent pas même si amaigrissement, 1 à 4% de récidive, exérèse
Lipome intramusculaire et intermusculaire (3 ;9-11):Cette lésion est assez rare, environ 2 % des tumeurs adipeuses, parfois inquiétante car de grande taille, profonde et infiltrante. La forme intramusculaire, la plus fréquente, est parfois dénommée " lipome infiltrant ", la forme intermusculaire, rare prédomine dans la paroi abdominale antérieure.
Survenant chez l'adulte, surtout entre 30 et 60 ans, mais également chez l'enfant, elle siège principalement au niveau de la cuisse, de l'épaule ou du bras (ceintures), ainsi que du tronc.
Sur le plan clinique, la masse est de taille variable, de croissance lente, indolore.
Imagerie :
#0, #1
Macroscopie : A la coupe, le remplacement du muscle par du tissu adipeux est graduel, avec un aspect strié quand les cellules adipeuses s'intercalent entre les fibres musculaires. Taille : 2-3 à 20 cm.
Images macroscopiques :
#4 ; #1 ; #2 ; #3


Histologie : La lésion est constituée d’adipocytes matures qui infiltrent le muscle de manière diffuse. Les fibres musculaires sont plus ou moins atrophiques. Il n’existe pas de lipoblaste mais il peut exister des zones d’atrophie adipocytaire. Un bon échantillonnage de la lésion est indispensable car un liposarcome bien différencié « lipoma like » peut comporter des zones identiques à celles du lipome musculaire infiltrant.
Images histologiques :
#2 ; #3 ; #4 ; #5 cas clinique, #5, #6 ; #7, #8
Diagnostic différentiel :
Liposarcome lipome-like (échantillonnage nécessaire, mdm2, cdk 4 +, recherche d’amplification des gènes mdm2, cdk4 par hybridation in situ ou RT-PCR), lipomatose et lipoblastomatose, surtout chez les enfants avec atteinte sous-cutanée et d’un groupe musculaire.
N.B. : certains cas d'angiolipome intramusculaire sont vraisemblablement des angiomes intramusculaires avec un remplacement du muscle par de la graisse.(ils récidivent plus souvent).


Génétique : 80 % ont des aberrations caryotypiques de 12q, 6p, 13q.


Caractères évolutifs : Des récidives locales surviennent dans environ 15 % des cas, surtout dans les formes infiltrantes, les formes bien limitées récidivant peu..

Lipome  des tendons et des articulations (3) : Ils sont très rares. Le lipome s'observe entre 15 et 35 ans, au niveau du poignet, de la main, plus rarement de la cheville ou du pied. Il est bilatéral dans la moitié des cas. Il est parfois douloureux. L'imagerie moderne est d'un grand intérêt diagnostique révélant sa nature adipeuse.

Le lipome arborescent correspond à une hypertrophie graisseuse synoviale de nature réactionnelle qui se voit au niveau des grosses articulations chez les personnes âgées (prédominance masculine). Il s’observe après traumatisme articulaire, lésion méniscale ou au cours d’une arthrose.
La maladie de Hoffa correspond à une prolifération adipeuse post-traumatique de la synoviale du genou.
Histologie : tissu fibro-adipeux mature ou villosités synoviales chargées de graisse.
Images histologiques :
#1


Traitement  : synovectomie ; récidive possible car pathologie réactionnelle
http://www.ejbjs.org/cgi/reprint/70/2/264.pdf
http://surgpathcriteria.stanford.edu/softfat/lipoma/lipoma_arborescens.html

Lipome lombo-sacré (3) Childs Nerv Syst 2002 ;18:326 : prolifération graisseuse diffuse recouvrant la partie inférieure de la moelle dans la région lombo-sacrée, elle est toujours associée à un spina bifida ou à une anomalie équivalente.
Sur le plan clinique, la lésion est dans un premier temps asymptomatique, se manifestant par une masse des tissus mous ou une anomalie associée. Puis, dans les 2/3 des cas, il existe une myélopathie ou une radiculopathie, avec déficit sensitivomoteur des membres, vessie ou colon.
Les examens radiologiques mettent en évidence la masse graisseuse et le spina bifida.
Cette lésion se développe le plus souvent chez la fille avant 10 ans, plus rarement chez l'adulte. Prédominance féminine (2/1). Particulier par son apparition lors de la deuxième enfance ou de l’adolescence sous forme d’une tuméfaction molle, arrondie ou triangulaire à sommet < comblant la dépression anatomique de la région lombosacrée.


Il peut être associé à d’autres anomalies : angiome plan médian, fistule lombaire dermique, déviation du sillon interfessier.


L’IRM permet de confirmer le diagnostic de lipome et de rechercher les anomalies vertébrales et surtout médullaires associées.
Histologie : Il s'agit d'une masse graisseuse, non encapsulée, faite de tissu adipeux, lobulé, identique à un lipome. Il s'y associe parfois des vaisseaux ou du tissu musculaire lisse et plus rarement des îlots de tissu glial ou des structures épendymaires. La lésion est raccordée par un pédicule au canal spinal, provoquant une traction et une ischémie.
Caractères évolutifs : Cette lésion évolue toujours vers une paralysie des membres inférieurs et une vessie neurogène.

Lipome sous-aponévrotique frontal : 50 % des lipomes céphaliques avec nette prédominance masculine à partir de 40 ou 50 ans. Siège entre l’arcade sourcilière et la lisière du cuir chevelu, lésion solitaire sous forme d’un disque arrondi / ovalaire soulevant la peau avec parfois un petit effacement des rides. Il est ferme, mobile par rapport à la peau de recouvrement, peu mobile par rapport aux plans osseux sous-jacents.


Il est sous-aponévrotique, développé aux dépens de la graisse située entre l’aponévrose épicrânienne (galéa) et le périoste, sous le muscle frontal qu’il peut parfois dissocier.


 


Adénolipome cutané : lipome solitaire encapsulé avec des glandes sudorales eccrines. Nodule de la racine des cuisses / fesse, de l’adulte, légère prédominance féminine.


 



(1) Fletcher CD, Unni KK, Mertens F. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC press, 2002.

(2) Mentzel T, Fletcher CD. Lipomatous tumours of soft tissues : an update. Virchows Arch 1995 ; 427(4):353-363.

(3) Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger and Weiss's Soft tissue tumors. 4th ed. St Louis : Mosby, 2001.

(4) Ramdial PK, Madaree A, Singh B. Membranous fat necrosis in lipomas. Am J Surg Pathol 1997 ; 21(7):841-846.

(5) Fletcher CD, Akerman M, Dal Cin P, De W, I, Mandahl N, Mertens F et al. Correlation between clinicopathological features and karyotype in lipomatous tumors. A report of 178 cases from the Chromosomes and Morphology (CHAMP) Collaborative Study Group. Am J Pathol 1996 ; 148(2):623-630.

(6) Pilotti S, Della TG, Mezzelani A, Tamborini E, Azzarelli A, Sozzi G et al. The expression of MDM2/CDK4 gene product in the differential diagnosis of well differentiated liposarcoma and large deep-seated lipoma. Br J Cancer 2000 ; 82(7):1271-1275.


(7a) Fletcher CD, Bridge JA, Hogendoorn PC, Mertens F. WHO classification of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC, 2013.



(7) Dei Tos AP, Doglioni C, Piccinin S, Sciot R, Furlanetto A, Boiocchi M et al. Coordinated expression and amplification of the MDM2, CDK4, and HMGI-C genes in atypical lipomatous tumours. J Pathol 2000 ; 190(5):531-536.

(8) Fanburg-Smith JC, Devaney KO, Miettinen M, Weiss SW. Multiple spindle cell lipomas : a report of 7 familial and 11 nonfamilial cases. Am J Surg Pathol 1998 ; 22(1):40-48.

(9) Austin RM, Mack GR, Townsend CM, Lack EE. Infiltrating (intramuscular) lipomas and angiolipomas. A clinicopathologic study of six cases.
Arch Surg 1980 ; 115(3):281-284.

(10) Evans HL, Soule EH, Winkelmann RK.
Atypical lipoma, atypical intramuscular lipoma, and well differentiated retroperitoneal liposarcoma : a reappraisal of 30 cases formerly classified as well differentiated liposarcoma. Cancer 1979 ; 43(2):574-584.

(11) Fletcher CD, Martin-Bates E. Intramuscular and intermuscular lipoma : neglected diagnoses. Histopathology 1988 ; 12(3):275-287.


http://www.med.univ-rennes1.fr/cerf/edicerf/OSTEO-ARTICULAIRE/15OSTEO.html
http://www.emedicine.com/med/topic2720.htm
http://www.emedicine.com/derm/topic242.htm
http://atlasgeneticsoncology.org/Tumors/lipoma5050.html
http://www.ejbjs.org/cgi/reprint/70/2/264.pdf
http://surgpathcriteria.stanford.edu/softfat/lipoma/lipoma_arborescens.html


 


 



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