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Lipome nerveux (Hamartome fibrolipomateux)


Fibrolipome nerveux Encore appelé hamartome lipofibromateux des nerfs ou neurolipomatose / macrodystrophie lipomateuse digitale, il consiste en une prolifération de tissu fibro-adipeux entourant et infiltrant un gros nerf et ses branches. Il siège surtout au niveau de la face palmaire des mains, des poignets et des avant-bras, plus rarement au niveau des pieds. Il survient presque toujours avant 30 ans (moyenne 22 ans), il est souvent présent à la naissance. Il est plus fréquent chez l’homme que chez la femme et non associé à une NF1.
Clinique : se caractérise par l’apparition d’une masse molle à croissance lente, souvent connue depuis plusieurs années. Il est le plus souvent accompagné de douleurs, parfois de perte de la sensibilité, de paresthésies ou de perte de la force musculaire, il peut se compliquer d'un syndrome du canal carpien.
Dans 1/3 des cas, il est associé à une hypertrophie osseuse sous-jacente et à une macrodactylie (fibrolipome nerveux avec macrodactylie). Atteinte surtout du nerf médian (85% des cas), suivi du cubital
Imagerie :
Macroscopie : La lésion est allongée en forme de saucisse, molle, jaune-gris, infiltrant et remplaçant des portions d’un gros nerf et de ses branches. Il touche le plus souvent le médian, plus rarement le cubital ou les nerfs des pieds.
Images macroscopiques : lipomatose avec macrodactylie ; #0 ; #1 ; #2 ; #3 ; #5
Histologie : Il s’agit de tissu fibro-adipeux qui entoure et infiltre un tronc nerveux et s’étend en suivant l’épinèvre et le périnèvre. A la longue survient une dégénérescence et une atrophie nerveuse. Cette lésion a un caractère infiltrant diffus. Possibilité d’extension en dehors du nerf aux tendons ainsi que de métaplasie osseuse. A la longue prolifération fibroblastique périneuriale et endoneurale et possibilité de structures en bulbe d’oignon par prolifération de cellules périneuriales.
L'histogenèse reste controversée. De rares cas post-traumatiques sont connus mais l'association semble fortuite. Aucun cas familial n'a été rapporté. Il pourrait s'agir d'un hamartome développé aux dépens de cellules adipeuses matures et de fibroblastes présents dans les enveloppes nerveuses. La prédilection de cette affection pour le nerf médian et son association à une macrodactylie dans certains cas, demeurent inexpliquées.
Images  histologiques : #1 ; #2 ; #3, #4, #5, #6
Diagnostic différentiel
:Lipome, lipomatose, neurofibrome, autres causes de macrodactylie telles : angiomatose, NF 1, syndrome de Klippel-Trenaunay-Weber ou de Protée
Caractères évolutifs : Il n’existe pas de traitement réellement efficace. L’excision complète de la lésion est contre-indiquée car elle entraîne des complications nerveuses. La douleur et la perte de la sensibilité peuvent être atténuées ou supprimées par l'incision du ligament transverse du carpe et la décompression du nerf médian.

(4) Fletcher CD, Unni KK, Mertens F. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC press, 2002.

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(71) Silverman TA, Enzinger FM. Fibrolipomatous hamartoma of nerve. A clinicopathologic analysis of 26 cases. Am J Surg Pathol 1985 ; 9(1):7-14.


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