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Lipomatose dont Launois-Bensaude



Lipomatoses  (4 ;6 ; 7)


Il s’agit d’un ensemble de lésions constituées de tissu adipeux mature, infiltrantes ou diffuses qui peuvent être confondues avec un liposarcome bien différencié.

Lipomatose diffuse 
(6 ;7) : Lésion très rare, elle est caractérisée par une prolifération adipeuse mature, mal limitée et infiltrante atteignant une grande partie d’un membre ou du tronc (plus rare dans tête et cou cavité abdominale, médiastin ou pelvis).


Cette lésion se développe surtout chez l’enfant avant 2 ans, mais quelques cas ont été rapportés chez l’adulte (obésité, maladie de Cushing, corticothérapie, inhibiteurs de protéase pour HIV). Elle peut aboutir à une obstruction viscérale


Elle est parfois associée à une hypertrophie osseuse (macrodactylie ou gigantisme d’un membre), à des angiomes ou à des lipomes, pas d’atteinte des nerfs. La lipomatose stéroïde se présente dans le visage, sternum, et dos médian (dos de buffle), la lipodystrophie du HIV se traduit par une augmentation du tissu adipeux viscéral, des seins, cou, avec hyperlipémie, résistance à l’insuline et amaigrissement du visage te membres



Par sa taille et sa croissance agressive, cette lésion ressemble à un liposarcome mais l’aspect histologique est celui d’un lipome. Elle atteint le tissu adipeux sous-cutané et les muscles de manière diffuse.
Images histologiques :
lipomatose infiltrant le muscle
Diagnostic différentiel : lipome intramusculaire, une angiomatose ou un liposarcome bien différencié de type lipome-like (lipoblastes, très rare chez l’enfant).
Sur le plan évolutif, cette lésion récidive volontiers et peut atteindre une grande taille, et aboutir à une atteinte fonctionnelle marquée nécessitant une chirurgie drastique.
http://surgpathcriteria.stanford.edu/softfat/lipomatosis/printable.html


 


 


Lipomatose multiple familiale : transmission surtout autosomique dominante à pénétrance variable.


Les lipomes apparaissent vers 20 à 30 ans, rarement dans l’enfance, prédominance masculine (H/F = 2). Multiples petits lipomes encapsulés < 5 cm (de quelques éléments à une centaine), nodules, recouverts d’une peau normale, non adhérentes en surface, ni en profondeur, bien limitées, en règle indolores à la palpation, de répartition grossièrement symétrique avec atteinte du tiers < des bras, région antébrachiale, sans dépasser le poignet.


Au niveau des membres inférieurs, la racine des cuisses est la localisation de prédilection.


Sur le tronc, ils siègent à la base du thorax, sur l’abdomen et la région lombaire.


Le visage, les extrémités, le cou et la région dorsale supérieure sont habituellement respectés.


La LMF est une affection bénigne avec apparition progressive de lipomes au cours de l’âge adulte. L’évolution vers l’ulcération, la nécrose, la calcification, est très rare.


D’exceptionnelles dégénérescences liposarcomateuses sont signalées, de même que des régressions spontanées. L’association à des lipomes viscéraux est exceptionnelle. Le traitement est le même que celui des lipomes solitaires.



Lipomatose cervicale symétrique (syndrome de Launois-Bensaude ou maladie de Madelung) (6) OMIM 151800 : Il s’agit d’une lésion symétrique touchant principalement le cou ( cou proconsulaire), mais également les joues, les seins, les bras et les creux axillaires. Il existe parfois une atteinte du médiastin. En cas de développement important, parfois déformations impressionnantes, avec bosse de bison de la nuque, manches bouffantes avec infiltration de la racine des membres >, contrastant avec des avant-bras amaigris ou de volume normal. Le volume des masses lipomateuses une fois stabilisé reste constant, l’amaigrissement ou des régimes hypocaloriques n’entraînant aucune réduction de leur volume. La transition avec la graisse normale est progressive en raison du caractère non encapsulé des lésions.


Des localisations linguales ont été rapportées ; elles sont multiples, non encapsulées et siègent sur les bords latéraux de la langue.


La maladie de Launois-Bensaude entraîne un préjudice esthétique majeur.
Cette lésion indolore touche surtout l’homme (H/F = 4/1) d’âge moyen, alcoolique ou porteur d’une maladie hépatique. Il s’agit d’une affection non familiale, mais qui est parfois associée à un diabète, une hyperlipidémie ou une hyperuricémie. Si atteinte cervicale marquée, possibilité de compressions cervicales, avec dysphagie et dyspnée, ou médiastinales avec syndrome cave supérieur. Association fréquente à une neuropathie sensitivomotrice (jusque dans 86% des cas) ou à une atteinte du SNC (50% avec surdité, atrophie du nerf optique, ataxie cérébelleuse), possibilité de mort subite.
Images macroscopiques  :
#1 ; #2, #3


Elle se caractérise par des dépôts de tissu adipeux mature, plus ou moins associé à de la fibrose et plus rarement à des calcifications et des ossifications. Ces dépôts de tissu adipeux sont mal limités, sous-cutanés et profonds avec extensions digitiformes entre les muscles du cou et du thorax.
Micro images :
#1 ; #2 ; #3
Pronostic : la résection n’est pas indispensable et l’on peut observer une régression par l’abstinence d’alcool et/ou la correction des troubles métaboliques.
Diagnostic différentiel : maladie de Dercum (
voir maladie de Dercum)
(Adiposis dolorosa) dercum.net, eMedicine, OMIM 103200 qui correspond à une accumulation diffuse ou nodulaire du tissu adipeux sous-cutané, surtout chez la femme ménopausée obèse, au niveau des ceintures pelviennes et des cuisses. Cette lésion s’accompagne de douleurs (de degré très variable, chronique ou non, hyperalgie au toucher), de paresthésies des doigts, d’asthénie, faiblesse, de dépression et parfois de troubles psychiques.


Association possible à des troubles du sommeil, syndrome de Pickwick ; syndrome sec modéré (ne respectant pas tous les critères du syndrome de Sjögren) ; vulvo-vaginite ; vulvodynie ; syndrome du canal carpien ; syndrome de Tietze ; chondromalacie de rotule ; dysthyroïdie ; fibromyalgie.


Hérédité autosomique dominante, souvent sporadique.


Biologie : exclure un Cushing ou dysthyroïdie


Histologie : ressemble à un lipome, minime infiltrat lymphoplasmocytaire périvasculaire, les adipocytes sont très grands.


Traitement : inefficace, que ce soit des antalgiques ou AINS ou corticoïdes


La liposuccion améliore les douleurs, mais l’effet décroît avec le temps.


http://www.emedicine.com/derm/topic839.htm


http://www.medix.free.fr/cours/lipomes-cutanes-lipomatoses.php



Lipomatose nerveuse (7) : avec expansion de l'épinèvre, se voit à la naissance, petite enfance, le traitement étant plus tardif, possibilité de macrodactylie, atteinte surtout de nerf médian et ulnaire, rarement des nerfs crâniens, plexus brachial, nerf sciatique. Agrandissement fusiforme du nerf par du tissu fibro-adipeux, infiltration du compartiment épineural et périneural par du tissu fibro-adipeux mature, séparant les bouquets nerveux + fibrose périneuriale en bulbes d'oignon. Images histologiques : #0


 


Lipomatose pelvienne (6) : Il s’agit d’une accumulation de tissu adipeux en région péri-rectale et péri-vésicale entraînant une compression recto-sigmoïdienne et du tractus urinaire bas. Elle affecte surtout les hommes noirs (moyenne 48 ans (9-80 ans)).
Sur le plan clinique, elle se manifeste par des douleurs périnéales, des troubles urinaires et une constipation. Associé à une cystite glandulaire, kystique ou folliculaire dans ¾ des cas, ainsi qu’à une pyélonéphrite chronique, lithiase rénale ou atrophie rénale. Sur le plan radiologique, il existe une modification de la forme de la vessie, un rétrécissement recto-sigmoïdien et une compression uni ou bilatérale des uretères avec dilatation. Imagerie  :
#0
Macroscopie
Histologie
 : l’accumulation du tissu adipeux mature est diffuse.
Images :
tissu adipeux , avec cystite glandulaire
La cause de cette lésion est inconnue. Elle est toujours limitée au pelvis.

Lipomatose stéroïdienne (6) : Il s’agit d’une prolifération du tissu adipeux mature due à un excès d’hormones cortico-stéroïdiennes de nature endogène ou exogène.
La répartition du tissu adipeux est particulière : visage, région présternale, région interscapulaire, plus rarement médiastin et rétropéritoine.
Le diagnostic se fait par l’examen tomodensitométrique et les dosages sanguins et urinaires de cortisol.
Cette lésion a tendance à régresser après diminution des taux de cortisol.

Lipomatoses associées :


Syndrome de Gardner-Richards : associe différents types de tumeurs cutanées, des ostéomes multiples et une polypose colique. La transmission est autosomique dominante. La pathologie cutanée comporte des kystes épidermoïdes et sébacés et des tumeurs mésenchymateuses diverses dont les lipomes.


Syndrome de Protée : associe une hémihypertrophie corporelle, macrodactylie, tumeurs palmoplantaires (fibromes ou lipomes, hémangiomes ou lymphangiomes). Les lipomes peuvent être cutanés ou profonds.


NEM de type I : présence de lipomes chez 34 % qui s’associent à des angiofibromes identiques à ceux de la sclérose tubéreuse, à des collagénomes, des taches café au lait


Syndrome de Bannayan-Riley-Ruwalcata : associe de nombreuses malformations cutanées (lipomes, lentigines génitales, angiomes), neurologiques (macrocéphalie, retard mental) et générales (polypose intestinale, tumeurs thyroïdiennes).


Lipomatose encéphalocraniocutanée : rare syndrome neurocutané avec lipomes cervicocéphaliques et lipomes intracérébraux. Voussure à limites floues / tuméfaction mieux limitée, souvent partiellement ou totalement alopécique du cuir chevelu.


La biopsie montre des aspects plutôt en faveur d’un hamartome lipomateux, parfois désigné sous la dénomination de nævus psiloliparus.


Traitement : des anomalies métaboliques parfois associées aux lipomatoses familiales (diabète sucré, dyslipémies), mais sans amélioration ni disparition des lipomes. Concernant la lipomatose douloureuse de Dercum, certaine efficacité de la lidocaïne (hors AMM) en IV quotidien ou en topique, nécessité de sevrage alcoolique + correction du diabète sucré si Launois-Bensaude.


Chirurgie : lipectomie ou lipo-aspiration (après dilution préalable des zones à aspirer (volume pour volume de graisse à aspirer de solutions diluées de lidocaïne et d'épinéphrine) sous AL et en ambulatoire ou AG selon la surface de la zone à traiter ou le volume de graisse à aspirer. Puis pansement compressif + antalgique et AINS 5 à 10 J. Complications : paresthésies dans la zone traitée jusque dans 3 %, hématomes et œdèmes pendant 3 semaines, complications infectieuses, dermo-hypodermites nécrosantes, choc hypovolémique, embolies graisseuses, rares.



(4) Fletcher CD, Unni KK, Mertens F. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC press, 2002.

(6) Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger and Weiss's Soft tissue tumors. 4th ed. St Louis : Mosby, 2001.


 



(7)  Fletcher CD, Bridge JA, Hogendoorn PC, Mertens F. WHO classification of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC, 2013.


 


http://surgpathcriteria.stanford.edu/softfat/lipomatosis/printable.html


 



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