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LIPOME ATYPIQUE


Lipome atypique  : (4 ;14 ;32 ;33)
Il y a eu longtemps controverse sur la classification des lipomes atypiques, certains auteurs tenant compte d’atypies nucléaires, d’autres prenant en compte la topographie rétropéritoine vs tissus mous profonds vs tissus superficiels. La controverse existe également concernant l’intégration dans ce groupe des lipomes à cellules fusiformes et lipomes pléomorphes. Quel est le degré minimum d’atypies nécessaires pour parler de lipome atypique ?
En 1979, Evans a séparé ces tumeurs en lipome atypique pour les tumeurs sous-cutanées et des tissus mous profonds des membres et en liposarcome pour le rétropéritoine (14). En 1988, cet auteur a proposé pour l’ensemble de ces tumeurs le terme de tumeurs adipeuses atypiques.
En 1992, Weiss et Rao (32) ont proposé de conserver le terme de liposarcome bien différencié pour les tumeurs rétropéritonéales et profondes des membres car elles sont susceptibles de récidive locale et éventuellement de dédifférenciation. Le phénomène de dédifférenciation est pour ces auteurs plus lié à la durée d’évolution qu’au siège de la tumeur. Le terme de lipome atypique est proposé pour les tumeurs superficielles ayant l’aspect d’un liposarcome bien différencié.
La nouvelle classification de l’OMS définit cette tumeur comme étant une tumeur, superficielle, sous-cutanée ayant l’aspect histologique d’un liposarcome bien différencié. Cette tumeur, bien limitée, a un excellent pronostic et récidive rarement après simple exérèse.
La discrimination avec un lipome volumineux devient difficile quand les atypies sont rares ou subtiles à différencier d’artefacts, de fibroblastes/myofibroblastes activés, de cellules génates multinucléées, et fibres musculaires dégénérées.
Immunohistochimie : Ces lipomes sont mdm2 + (50 à 95 %), cdk4 + (100%) (10 ;11 ;34) avec amplification à la fois en PCR et en FISH (35).
Génotype  : anomalies caryotypiques dans la majorité des cas, avec dans 2/3 des chromosomes en anneaux ou des chromosomes géants (amplification de 12q13 q15) comme dans le liposarcome bien différencié (9), ceci ne se voit que dans 2% des lipomes classiques, altération fréquentes de 12q13-q15 dans la moitié des lipomes atypiques (comme LPS bien différencié), cette région contient les gènes GLI1, SAS, MDM2, c’est le gène HMG1-L de régulation de transcription qui est impliqué dans le développement des lipomes. Les lipomes atypiques ne présentent pas d’anomalies du 11q (hibernome) ni de del 16q13-qter des lipomes à cellules fusiformes/pléomorphes (36)
Etude comparant 55 lipomes intramusculaires et 51 lipomes atypiques en utilisant les critères de génétique. Les lipomes intramusculaires sont plus petits (p < 0.0001), mais chevauchement important. Les lipomes atypiques prédominant aux membres < (p < 0.0009). Récidives locales dans 4% des lipomes intramusculaires et 27% des lipomes atypiques (p = 0.0006), récidives non corrélées à l’âge, sexe, taille ou localisation (37).

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