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Liposarcome à celules fusiformes


Une variante à cellules fusiformes (2 ;71 ;68 ;72) de LPS bien différencié a été décrite, de localisation ubiquitaire avec prédominance dans la racine des membres (épaule ++) en situation superficielle sous-cutanée, prédominance masculine (3/1), moyenne 50 ans. Lésion ferme +/- gélatineuse et multinodulaire associant des foyers hypocellulaires myxoïdes ou hyalins avec des zones cellulaires. L'essentiel de la population est formé de cellules fusiformes en faisceaux courts ou en enroulements, parfois agencement storiforme, noyaux peu atypiques mais hyperchromatiques. Dans tous les cas composante de LPS bien différencié avec une certaine variation de taille des adipocytes, hyperchromasie nucléaire et cellules stromales modérément atypiques, lipoblastes éparpillés. Les cellules fusiformes sont S100-, vimentine-, CD34+ (18), mdm2 +, cdk4 + rares noyaux mdm2 + dans un tiers des cas Mod Pathol. 2010 May ;23(5):729-36
Génétique : : comme le LPS bien différencié, chromosomes géants en anneaux avec amplification du q13-15 du 12 (gènes mdm2, HMGI-C, CDK4, SAS, GLI) (5) absence d’amplification de mdm2/cdk4, en FISH del Rb-1 dans tous les cas Mod Pathol. 2010 May ;23(5):729-36
Le diagnostic différentiel se fait avec LPS myxoïde, lipome à cellules fusiformes (absence d'infiltration ou d'atypies, nombreuses cellules adipeuses matures, taille < 5 cm), neurofibrome, DFS, LPS sclérosant (jamais sous cutané, moins cellulaire, collagène dense), HMF myxoïde ou sarcome fibromyxoïde de faible grade.
Il peut exister des zones riches en capillaires à paroi épaissie. Considéré par Weiss comme une variante de LPS myxoïde. Comme les autres LPS possibilité de récidive et de dédifférenciation. L’amplification de mdm2 en FISH est le gold standard pour le diagnostic des LPS/lipome atypique, l’IHC corrèle bien avec la FISH mais ceci a été prouvé pour des diagnostics portés sur des bases histologiques saines. Série de 183 tumeurs lipomateuses testés avec IHC / FISH pour mdm2 et cdk4, dont 56 LPS/lipome atypique. 96 lipomes et 31 variantes de lipome. Positivité spécifique (notée uniquement dans les noyaux des cellules atypiques et pas des adipocytes) de mdm2 dans 44% (sensibilité de 45% et spécificité de 98%) des ALT/WDL et de cdk4 dans 42 % (sensibilité de 41% et spécificité de 92%) des LPS/lipome atypique. Positivité de mdm2 dans < 2 % et de cdk4 dans moins de 10% des lipomes. Donc si mdm2/cdk4 – dans tumeur lipomateuse atypique proposer FISH Am J Surg Pathol. 2016 Dec ;40(12):1647-1652.
Une étude de biologie moléculaire Am J Surg Pathol. 2010 Sep ;34(9):1304-11 de 405 tumeurs lipomateuses des membres dont 324 lipomes ordinaires, 29 intramusculaires et 52 LPS/lipome atypique, montre une bonne corrélation histologie : biologie moléculaire (96%) malgré une surestimation des atypies et du diagnostic de LPS bien différencié. La biologie moléculaire a modifié 4% des diagnostics, dans 2/3 le LPS devenait un lipome ordinaire / intramusculaire, dans 1/3 le lipome devenait un LPS bien différencié, presque tous > 15 cm et profonds. Après biologie moléculaire le taux de récidives à 5 ans des lipome ordinaire, intramusculaire et LPS est de 1%, 12%, et 44%, respectivement.

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(72) Guillou L, Coindre JM. Newly described adipocytic lesions. Semin Diagn Pathol 2001 ; 18(4):238-249.


Imagerie  : ceux à fort contenu graisseux ressemblent à des lipomes, aussi bien en TDM qu'en RMN, on recherche des cloisons plus nombreuses, plus épaisses, rehaussées par le contraste en TDM. 
Les autres Liposarcomes sont franchement plus inhomogènes avec en TDM des valeurs plus élevées de type liquidien ou tissulaire et en IRM un hyposignal en pondération T1, avec des zones de rehaussement de signal après injection de gadolinium et un hypersignal de la masse en T2. Dans certaines formes l'on retrouve en T1 des foyers en hypersignal spontané au sein de la masse en hyposignal, représentant des zones graisseuses.
http://www.med.univ-rennes1.fr/cerf...


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