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Liposarcome myxoïde


Liposarcomes myxoïdes (1-6) Am J Clin Pathol. 2012 Feb ;137(2) :229-39
Il s’agit le plus souvent d’un liposarcome myxoïde, plus rarement d’un liposarcome bien différencié sclérosant ou d’un liposarcome pléomorphe à fond myxoïde.
Le LPS myxoïde est second en fréquence (1/3 des LPS et 10% des sarcomes) (1).
Clinique  : Discrète prédominance masculine, Age moyen : 50 ans (30 à 70 ans), rares cas chez l’enfant, Siège préférentiel : en règle profond, au niveau des régions musculaires des membres (surtout la cuisse). Il est rare au niveau du rétropéritoine (en fait souvent métastases d’autres sites), ) ou forme myxoïde de LPS bien différencié ou dédifférencié (mais mdm2 +), mais a été décrit dans le médiastin postérieur Mod Pathol.2015 May ;28(5):721-31.
Description de 5 cas rétropéritonéaux = 2.3% de 214 LPS rétropéritonéaux vs 3.2% de 156 LPS myxoïdes, moyenne de 32 ans avec réarrangements de DDIT3 sans amplification de mdm2 en FISH Am J Surg Pathol. 2016 Sep ;40(9):1286-90.
Masse d’évolution prolongée, une croissance rapide faisant suspecter une dédifférenciation ou une progression d’une forme myxoïde vers des cellules rondes.
Macroscopie  : Cette tumeur est souvent bien limitée, non encapsulée et très myxoïde de manière homogène, gélatineuse, multinodulaire. Taille moyenne : 10 cm (5 à 20 cm).
Images  : #2 ; #5, LPS myxoïde, ,
Histologie  : Au faible grossissement, l’aspect est homogène.
Cette tumeur comporte trois composantes :
- Vasculaire : elle est caractéristique, faite d’un réseau plexiforme de capillaires branchés à 45° - 90°, à paroi fine.
- Myxoïde (93% des cas) : elle est constituée d’un fond grillagé, avec parfois formation de lacs mucoïdes, séparant des lobules de cellules benoîtes, uniformes, fusiformes à ovoïdes / rondes (noyaux à chromatine uniforme, pas de nucléole net, vascularisation typique plexiforme). Lipoblastes univacuolés, parfois multivacuolés. Mitoses rares, atypies discrètes
Elle peut aboutir à l’extrême à un aspect pseudokystique pouvant ressembler, au faible grossissement, à des alvéoles pulmonaires. BA +, hyaluronidase sensible. La condensation cellulaire au bord des lacs de mucine peut donner un aspect pseudo acinaire (présent dans la moitié des cas) voire de lymphangiome si les cellules sont aplaties et le matériel mucoïde est mal coloré.
- Cellulaire : de répartition homogène, avec cependant discrète densification autour des capillaires et en périphérie. Les cellules fusiformes sont petites à noyau ovalaire sombre, généralement sans atypie, ni mitose, présence de lipoblastes surtout univacuolés. Parfois, composante cellulaire formant des îlots (24%), entourés de zones oedémateuses, de forme arrondie ou géographique à population uniforme, de cellules rondes/ovoïdes, plus cellulaire en périphérie. Dans 7%, petits nids de moins de 10 cellules, cohésifs sur fond myxoïde, avec des cellules à noyaux hyperchromatiques, uniformes, cytoplasme éosinophile peu abondant, nucléole parfois net
Composante lipomateuse présente dans 22%, avec adipocytes matures, de taille variable, mais sans atypies, qui occupe 5 à 79% (moyenne de 24%) du volume tumoral.
Parfois hyalinisation stromale (15% des cas) représentant 1 à 9% du volume tumoral (moyenne de 4%)
Dans 11%, croissance en cordons allongés sur un fond dense hyalinisé, sans vascularisation plexiforme
Rares cas pseudo HPC
Devant cet ensemble, le diagnostic est habituellement suggéré aux faible et moyen grossissements et il est en général facile d’identifier des lipoblastes au plus fort grossissement. Ces cellules, permettant seules d’affirmer formellement le diagnostic de liposarcome, sont mieux différenciées en périphérie de la tumeur. Le lipoblaste correspond à une cellule avec une ou plusieurs vacuoles lipidiques à contours nets, bien limités, refoulant le noyau atypique hyperchromatique en périphérie et l’encochant. Ces vacuoles, optiquement vides, ne prennent pas le bleu Alcian. La multinucléation est assez fréquente mais moins que dans le lipome pléomorphe, les mitoses sont rares, peu ou pas d’atypies sinon il faut évoquer un sarcome à cellules rondes ou pléomorphe.
A noter la description d’une forme avec différenciation cartilagineuse dans 3 cas (7) Am J Clin Pathol. 2012 Feb ;137(2) :229-39 sans impact pronostique, d’une forme avec territoires fusiformes (translocation identique) voire de différenciation léiomyomateuse, osseuse ou rhabdomyoblastique (2).
Dans une série de 82 liposarcomes du sujet jeune (8) (H/F = ½ de 5 à 22 ans), les 2/3 sont myxoïdes, le plus souvent de bas grade et de bon pronostic. Les cas myxoïdes à cellules fusiformes prédominent dans la cuisse avec une évolution qui semble moins favorable Les cas myxoïdes à composant pléomorphe touchent surtout le médiastin, elles sont de haut grade et de mauvais pronostic.
N.B. : ne pas confondre des histiocytes avec des lipoblastes.
Images  : #1 ; #2 ; #3 ; pseudo chondrosarcome myxoïde ; #2 ; #3 ; #4 ; #5 ; #7 ; #9 ; #10, #13, #14, #15, #16 Images + texte en allemand, #14 ; #16 ; #17 ; #19 ; #20 ; #21, #22, #23, lipoblastes #1 ; #2 ; signet ring lipoblastes #1 ; #2 ; #3, bas vs haut grade, % variable de cellules rondes Cytologie
Immunohistochimie  : S100 + dans 30% des cas, Ac anti TLS/EWS-CHOP (9)
Génotype (10) : La quasi totalité (95%) montre une t(12 ;16)(q13 ;p11) avec transcrit de fusion DDIT3 ou CHOP/TLS = FUS, dans 5% t(12 ;22)(q13 ;q12) DDIT3 ou CHOP-EWS (11-13), voire ins(12 ;16)(q13 ;p11.2p13) (AJCP 1997 ;108:35) dans 2/3 des cas, autres anomalies chromosomiques tel une trisomie 8, l’apparition de délétion interstitielle en 6q serait corrélée à une évolution vers la forme à cellules rondes (14). OMIM 126337 (DDIT3/CHOP)
Diagnostic différentiel  :
- Dégénérescence myxoïde du tissu adipeux sous-cutané ou d’un lipome. Elle est habituellement secondaire à un traumatisme et se caractérise par une atrophie des adipocytes sur un fond myxoïde. Cet aspect s’observe au niveau du tissu adipeux normal de la région du poignet et du dos du pied. Lipome myxoïde : pas de vaisseaux plexiformes ou lipoblastes, le diagnostic de lipoblastome ne se fait que grâce à l’âge
Myxome intramusculaire : sujet d’âge moyen ou plus âgé, lésion palpable indolore, fluctuante des tissus mous profonds, ubiquitaire, voire en cutané et juxta-articulaire, souvent isolé, rares formes intramusculaires multiples avec dysplasies fibreuses (même région anatomique que les anomalies osseuses). Quelques patients présentent un syndrome d’Albright. Les myxomes cutanés peuvent être sporadiques ou liés au complexe de Camey.
Macroscopiquement : bien limité mais sans véritable capsule.
Histologie : faible cellularité avec cellules fusiformes ou étoilées d’aspect anodin, séparées par un stroma myxoïde abondant, d’acide hyaluronique. Parfois pseudolipoblastes = macrophages qui ont absorbé des produits du stroma. Souvent, infiltration du muscle strié avec séquestration de fibres musculaires atrophiques. Des vaisseaux dispersés peuvent être présents mais la vascularisation est faible sans l’architecture propre à de nombreux sarcomes myxoïdes.
-  Angiomyxome agressif  : Il n’y a pas d’atypies nucléaires et les mitoses sont difficiles à voir. Les mastocytes sont souvent au 1er plan. La vascularisation est développée avec des vaisseaux de divers calibres (vaisseaux à parois fines et vaisseaux épais hyalinisés). Les cellules expriment la desmine et les récepteurs aux œstrogènes. Bien que d’aspect histologique non inquiétant, ces lésions sont caractérisées par un taux élevé de récidives locales.

Myxofibrosarcome = MFH myxoïde, ce sarcome myxoïde de bas grade est souvent superficiel au niveau des membres. L’architecture est nodulaire. Les cellules tumorales hyperchromatiques sont fusiformes ou étoilées et siègent dans un stroma myxoïde uniforme. L’architecture vasculaire est caractéristique, typiquement faite de vaisseaux sanguins arciformes à paroi épaisse présentant souvent une hypercelJularité périvasculaire. Il n’y a pas d’immunophénotype spécifique ni d’anomalies cytogénétiques caractéristiques.
Sarcome fibro-myxoide de bas grade : d’aspect anodin, à cellules fusiformes avec cellularité faible à modérée, dans un stroma tantôt fibreux tantôt myxoïde. L’architecture est souvent tourbillonnante avec parfois des condensations péri vasculaires, réseau vasculaire riche et régulier. Les cellules expriment souvent l’EMA. Cette tumeur et la tumeur hyalinisante à cellules fusiformes à rosettes géantes (qui lui est apparentée) présentent une translocation t(7 ;16) avec transcrit CREB3L2 FUS, rares cas de translocation t(11 ; 16) avec transcrit CREB3L1-FUS.
Chondrosarcome myxoïde extra-squelettique : tissus mous des membres. Tumeur bien limitée, multinodulaire, avec souvent de vastes plages hémorragiques. La cellularité est modérée et les cellules ont tendance à se toucher et à former de petits cordons. Les atypies nucléaires sont discrètes, l’activité mitotique est faible et le cytoplasme éosinophile est d’abondance modérée. La vascularisation n’est pas au 1er plan. Positivité de : SI00, négativité des marqueurs épithéliaux à la différence des myoépithéliomes des tissus mous. Translocation spécifique t(9 ;22)(q22 ;q12) avec transcrit EWSR1 - NR4A3, une translocation t(9 ;I7) est plus rare.
- Liposarcome bien différencié sclérosant.
- Chordome
Pronostic  :
Récidives locales : dans environ 50 % des cas.
Métastases : dans environ 25 à 35 % des cas (poumons, foie, os, ganglions).
En dehors des poumons ou des viscères, le liposarcome myxoïde métastase volontiers au niveau des séreuses (plèvre, péricarde, péritoine). La survenue non exceptionnelle d’un autre liposarcome dans le rétropéritoine ou dans une autre région des tissus mous pose le problème métastase versus multicentricité.
Survie  : la survie moyenne est de 75 % à 90 % à cinq ans et 50 % à dix ans, survie moyenne de 105 mois (Ann Surg Oncol 2007 ;14:1507).

De rares formes mixtes (1), associant une composante myxoïde et une composante de LPS classique (15), sont décrites et peuvent subir une dédifférenciation, avec une composante myxoïde et une composante bien différenciée, rare ; sujets âgés, surtout dans le rétropéritoine, mais l’amplification de 12q13-15 et translocations de FUS:DDIT3 sont mutuellement exclusives et le LPS myxoïde est exceptionnel dans le rétropéritoine. Possibilité dans un LPS myxoïde de cellules pléomorphes Pathol Res Pract. 2016 Nov ;212(11):1067-1070
Certains LPS myxoïdes sont riches en lipoblastes matures, proches des adipocytes, et peuvent être confondus avec un liposarcome bien différencié « lipoma like », ils comportent une vascularisation riche caractéristique du liposarcome myxoïde). Des LPS bien différenciés peuvent présenter des zones myxoïdes, surtout dans le rétropéritoine avec des vaisseaux arborisés mais plus grands que ceux du LPS myxoïde.

Toutefois, de rares formes mixtes comportant une composante myxoïde et une composante bien différenciée ont été individualisées, rare ; sujets âgés, surtout dans le rétropéritoine, mais l’amplification de 12q13-15 et translocations de FUS:DDIT3 sont mutuellement exclusives et le LPS myxoïde est exceptionnel dans le rétropéritoine.

Images macroscopiques

Images histologiques  : #0

http://atlasgeneticsoncology.org/Tumors/MyxoidLipoSarcID5169.html

http://surgpathcriteria.stanford.edu/softfat/myxoid_liposarcoma/printable.html
(1) Fletcher CD, Unni KK, Mertens F. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC press, 2002.

(2) Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger and Weiss’s Soft tissue tumors. 4th ed. St Louis : Mosby, 2001.

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