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Liposarcome à cellules rondes


Liposarcome à cellules rondes (1 ;3 ;68 ;90 ;91 ;94)
Il s'individualise également par son caractère agressif. Il représente la forme peu différenciée du liposarcome myxoïde. Par définition, > 75 % de cellules rondes, pour plusieurs auteurs si > 25%. Quand le pourcentage est <, on parle de liposarcome myxoïde et à cellules rondes (précaution de langage car le pronostic semble similaire).
De manière analogue aux autres liposarcomes, c'est une tumeur de l'adulte exclusivement, avec un pic de fréquence entre 40 et 60 ans. Il est de siège profond aux membres (cuisse surtout) et plus rarement au niveau du tronc.
Imagerie : #1
Macroscopie : Tumeur volumineuse, polylobée, assez bien limitée, dont l'aspect s'éloigne de celui du liposarcome typique par sa consistance molle comparée à celle du tissu cérébral, avec des remaniements nécrotiques, hémorragiques et kystiques.
Images macroscopiques : #1
Histologie : Le plus souvent, c'est une prolifération de petites cellules rondes ou ovalaires, à limite nette, de taille uniforme, à noyaux vésiculeux, ronds, hyperchromatiques, nucléolés ; mitoses et cellules atypiques bizarres sont rares. Plus rarement, les cellules sont de grande taille, à cytoplasme plus abondant finement vacuolisé ou éosinophile et granuleux.
Parfois zones fusiformes avec une architecture en arête de poisson, storiforme ou HPC.
Il n'y a pas de disposition architecturale particulière sauf parfois des arrangements trabéculaires ou adénoïdes en bordure d'une vascularisation moins proéminente que dans le liposarcome myxoïde. En fait, la vascularisation, du même type que dans la forme myxoïde, est abondante, mais cachée par la prolifération tumorale.
Le stockage lipidique intracellulaire est peu marqué ; les lipoblastes sont plus ou moins nombreux et plus ou moins évidents. Ils sont à rechercher en périphérie des nodules tumoraux.
Cytologie : frottis hypercellulaires, cellules rondes isolées, à cytoplasme peu abondant +/- vacuolé, noyaux nus, ronds, ovales ; fond +/- myxoïde Cancer 2003 ;99:28<

Images,histologiques :#0,#1,#2,#3,#4,#5,#7,#8,transition cellules rondes/myxoïde<,forme pure,Liposarcome,cellules,rondes,images,de,PLS,myxoïde/ cellules,rondes,#0,#1
Images cytologiques

Dans la plupart des cas, il existe une transition avec un contingent de type myxoïde caractéristique, utile au diagnostic et à rechercher avec soin, en échantillonnant correctement la tumeur, dans ces territoires on note une cellularité accrue avec des cellules qui restent fusiformes, sans chevauchement nucléaire et une vascularisation plexiforme. Les mitoses sont assez nombreuses. Exceptionnels cas dédifférenciés (94).
Immunohistochimie  : Il est de peu d'aide ; la S100 étant fréquemment négative, Ac anti TLS/EWS-CHOP (97)
Génotype : La quasi totalité (95%) montre une t(12 ;16)(q13 ;p11) avec transcrit de fusion DDIT3 (FUS) ou CHOP/TLS, dans 5% t(12 ;22)(q13 ;q12) DDIT3 (FUS) ou CHOP-EWS (5 ;95 ;96), voire ins(12 ;16)(q13 ;p11.2p13) (AJCP 1997 ;108:35) ,dans 2/3 des cas , autres anomalies chromosomiques tel une trisomie 8, l'apparition de délétion interstitielle en 6q serait corrélée à une évolution vers la forme à cellules rondes (80). OMIM 126337 (DDIT3/CHOP)
Diagnostic différentiel :
Doit envisager compte tenu des circonstances de survenue une métastase d'un carcinome dont un adénocarcinome mucosécrétant. La détection de la cytokératine, la mise en évidence de mucosubstances par les colorations spéciales viennent relayer la coloration standard. A noter dans le liposarcome la coloration de la substance myxoïde intercellulaire par le bleu alcian négative après hyaluronidase.
Parmi les autres tumeurs à cellules rondes, le mélanome malin, le lymphome non hodgkinien, le rhabdomyosarcome, MPNST épithélioïde, variétés épithélioïdes d'angiosarcome et hémangioendothéliome et le sarcome d'Ewing .
Pronostic : Les liposarcomes à cellules rondes ont un potentiel de diffusion métastatique élevé (60 à 80 % de métastases au rétropéritoine, cavité pleurale, tissus mous ou pelvis ; parfois poumons ). Survie d’environ 25 % à 5 ans, médiane à 55 mois ( Ann Surg Oncol 2007 ;14:1507.
Il est important de reconnaître la présence d'un contingent à cellules rondes dans un liposarcome par ailleurs majoritairement myxoïde. Il n'existe pas nettement de consensus pour savoir à partir de quelle quantité de cellules rondes le pronostic bascule vers celui d'un sarcome de haut grade. Un seuil de 25 % de cellules rondes est retenu par certains auteurs (90), alors que d'autres (91) recommandent un seuil de 5 %, qui ne tient pas compte des zones transitionnelles. Il ne faut pas confondre des territoires hypercellulaires en bordure d'un LPS myxoïde avec un LPS à cellules rondes (si zone cellulaire occupant plusieurs champs au faible grossissement à LPS myxoïde avec morphologie focale de cellules rondes = équivalent de grade II), la forme à cellules rondes est de grade III.


(1) Fletcher CD, Unni KK, Mertens F. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC press, 2002.

(3) Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger and Weiss's Soft tissue tumors. 4th ed. St Louis : Mosby, 2001.

(5) Fletcher CD, Akerman M, Dal Cin P, De W, I, Mandahl N, Mertens F et al. Correlation between clinicopathological features and karyotype in lipomatous tumors. A report of 178 cases from the Chromosomes and Morphology (CHAMP) Collaborative Study Group. Am J Pathol 1996 ; 148(2):623-630.

(68) Guillou L. [Recent data in the diagnosis of liposarcoma]. Ann Pathol 1998 ; 18(5 Suppl):59-63.

(80) Pedeutour F, Maire G, Sirvent N. [From cytogenetics to cytogenomics of adipose tissue tumors : 2. Malignant adipose tissue tumors]. Bull Cancer 2004 ; 91(4):317-323.

(90) Kilpatrick SE, Doyon J, Choong PF, Sim FH, Nascimento AG. The clinicopathologic spectrum of myxoid and round cell liposarcoma. A study of 95 cases. Cancer 1996 ; 77(8):1450-1458.

(91) Smith TA, Easley KA, Goldblum JR. Myxoid/round cell liposarcoma of the extremities. A clinicopathologic study of 29 cases with particular attention to extent of round cell liposarcoma. Am J Surg Pathol 1996 ; 20(2):171-180.

(94) Mentzel T, Fletcher CD. Dedifferentiated myxoid liposarcoma : a clinicopathological study suggesting a closer relationship between myxoid and well-differentiated liposarcoma. Histopathology 1997 ; 30(5):457-463.

(95) Tallini G, Akerman M, Dal Cin P, De W, I, Fletcher CD, Mandahl N et al. Combined morphologic and karyotypic study of 28 myxoid liposarcomas. Implications for a revised morphologic typing, (a report from the CHAMP Group). Am J Surg Pathol 1996 ; 20(9):1047-1055.

(96) Antonescu CR, Tschernyavsky SJ, Decuseara R, Leung DH, Woodruff JM, Brennan MF et al. Prognostic impact of P53 status, TLS-CHOP fusion transcript structure, and histological grade in myxoid liposarcoma : a molecular and clinicopathologic study of 82 cases. Clin Cancer Res 2001 ; 7(12):3977-3987.

(97) Oikawa K, Ishida T, Imamura T, Yoshida K, Takanashi M, Hattori H et al. Generation of the novel monoclonal antibody against TLS/EWS-CHOP chimeric oncoproteins that is applicable to one of the most sensitive assays for myxoid and round cell liposarcomas. Am J Surg Pathol 2006 ; 30(3):351-356.

http://atlasgeneticsoncology.org/Tumors/MyxoidLipoSarcID5169.html
http://surgpathcriteria.stanford.edu/softfat/myxoid_liposarcoma/printable.html



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