» TISSU ADIPEUX Liposarcome pléomorphe

Liposarcome pléomorphe


Liposarcome pléomorphe (4 ;6 ;7 ; 73 ;82 ;101-103)Mod Path 2001 ;14:179 : C’est le liposarcome le plus rare (5 % des liposarcomes), mais le plus agressif. Cette tumeur à croissance rapide s’observe surtout au niveau de la cuisse (membre < 47%), sinon le membre > (18%), le tronc (14%), les autres localisations (rétropéritoine, tête et cou, abdomen/pelvis ou cordon spermatique sont rares) en profondeur dans ¾ des cas. Forme rare (5 à 15 % des LPS), âge moyen de 54 à 63 ans, contexte de RTE ou neurofibromatose.

Série de 29 cas cutanés Am J Surg Pathol. 2012 Jul ;36(7):1047-51. Patients de 5 à 93 ans, discrète prédominance masculine, de 0.8 à 15 cm (moyenne de 2 cm), la moitié dans les membres, 25% du tronc, 25% de tête et cou. Mdm 2 amplifié dans 10% des cas, le pronostic est bon, car petite taille et superficiel

Macroscopie  : lésion ferme, multinodulaire, blanc-jaune à la coupe, souvent profond, grande taille (moyenne 8-10 cm), multinodulaire, jaune-blanc, souvent myxoïde ou nécrotique.

Images : #2 ; #5, LPS pléomorphe
Histologie : Il existe plusieurs formes différentes de liposarcome pléomorphe :
- Forme de type HMF pléomorphe : cette forme est identique à l’HMF pléomorphe mais comporte, parfois de manière très focale, des cellules lipoblastiques tumorales sous forme de cellules géantes multivacuolées : parfois l’ensemble des cellules tumorales correspond à des lipoblastes de grande taille à noyau très atypique et dont le cytoplasme est rempli de petites vacuoles.
- Forme épithélioïde ; confusion possible avec un carcinome corticosurrénalien ou rénal en situation rétropéritonéale (103)
- Forme de grade intermédiaire à élevé de myxofibrosarcome avec des lipoblastes.
- Forme à cellules rondes qui ressemble au LPS à cellules rondes sans le réseau vasculaire plexiforme (prolifération monotone de petites cellules rondes à cytoplasme peu abondant clair ou vacuolé
possibilité de différenciation hétérologue (os, cartilage, muscle strié) dans la composante non lipogène
Dans ces deux formes, la nécrose et les mitoses sont fréquentes.
Images histologiques  : sarcome pléomorphe + lipoblastes ;lipoblastes ;#0 ; #2 ; pseudo MFH#1 ; #3 ; #5, #6, #7, #8, #9, #10,
Immunohistochimie  : mdm2 - (104), S100 + dans moins de la moitié des cas, CK focal dans 1/5 des cas, actine + (45%), CD34 +, desmine + (13%). Calrétinine parfois positive (98), mais ceci se voit aussi dans d’autres sarcomes pléomorphes.
notype (82) : Les anomalies sont complexes numériques et structurales avec polyploïdie et présence d’anomalies de structure, clonales ou non, allant jusqu’à rendre de nombreux chromosomes non identifiables. Présence de chromosomes en anneau, géants ou doubles minutes dans la moitié des cas. Pas d’expression de mdm2 ou cdk4 (81)
Diagnostic différentiel :
Histiocytofibrome malin pléomorphe. Le liposarcome pléomorphe, caractérisé par la présence de cellules géantes malignes et de nombreuses mitoses, peut avoir un fond myxoïde. La distinction d’avec un histiocytofibrome malin peut être très difficile, voire impossible. Seule la présence de lipoblastes permet de conclure en faveur du liposarcome.

Lipome pléomorphe : collagène en cordons, pas / peu de mitoses.
LPS dédifférencié : composant bien différencié.
Carcinome métastatique : CK + ou différenciation épithéliale, pas de différenciation liposarcomateuse.
Rhabdomyosarcome pléomorphe : différenciation musculaire squelettique.

Pronostic : dominé par les métastases à distance qui sont fréquentes (30 à 50%). La survenue de récidives locales dépend surtout de la qualité du traitement locorégional (exérèse complète et radiothérapie). Survie globale environ 60 % à 5 ans.

href="http://surgpathcriteria.stanford.edu/softfat/pleomorphic_liposarcoma/printable.html">http://surgpathcriteria.stanford.edu/softfat/pleomorphic_liposarcoma/printable.html
(4) Fletcher CD, Unni KK, Mertens F. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC press, 2002.
(6) Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger and Weiss's Soft tissue tumors. 4th ed. St Louis : Mosby, 2001
(7) Fletcher CD, Bridge JA, Hogendoorn PC, Mertens F. WHO classification of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC, 2013.
(73) Enzinger FM, WINSLOW DJ. Liposarcoma. A study of 103 cases. Virchows Arch Pathol Anat Physiol Klin Med 1962 ; 335:367-388.
(81) Fritz B, Schubert F, Wrobel G, Schwaenen C, Wessendorf S, Nessling M et al. Microarray-based copy number and expression profiling in dedifferentiated and pleomorphic liposarcoma. Cancer Res 2002 ; 62(11):2993-2998.
(82) Pedeutour F, Maire G, Sirvent N. [From cytogenetics to cytogenomics of adipose tissue tumorsMalignant adipose tissue tumors]. Bull Cancer 2004 ; 91(4):317-323.
(98) Cates JM, Coffing BN, Harris BT, Black CC. Calretinin expression in tumors of adipose tissue. Hum Pathol 2006 ; 37(3):312-321.
(101) Gebhard S, Coindre JM, Michels JJ, Terrier P, Bertrand G, Trassard M et al. Pleomorphic liposarcoma : clinicopathologic, immunohistochemical, and follow-up analysis of 63 cases : a study from the French Federation of Cancer Centers Sarcoma Group. Am J Surg Pathol 2002 ; 26(5):601-616.
(102) Hornick JL, Bosenberg MW, Mentzel T, McMenamin ME, Oliveira AM, Fletcher CD. Pleomorphic liposarcoma : clinicopathologic analysis of 57 cases. Am J Surg Pathol 2004 ; 28(10):1257-1267.
(103) Miettinen M, Enzinger FM.Epithelioid variant of pleomorphic liposarcoma : a study of 12 cases of a distinctive variant of high-grade liposarcoma. Mod Pathol 1999 ; 12(7):722-728.
(104) Schneider-Stock R, Walter H, Radig K, Rys J, Bosse A, Kuhnen C et al. MDM2 amplification and loss of heterozygosity at Rb and p53 genes : no simultaneous alterations in the oncogenesis of liposarcomas.



Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.