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Lipome à cellules fusiformes


Lipome à cellules fusiformes (4 ;6 ; 7 ; 12 ;16-21) : Il est caractérisé par la présence de cellules fusiformes formant du collagène. Il survient principalement chez l’homme entre 45 et 65 ans, en région sous-cutanée, au niveau de la région postérieure du cou et des épaules, 13 % sont de siège atypique : jambe (40%), 18 % dans ceinture pelvienne, 17 % dans l’avant bras et dans le doigt Am J Clin Pathol. 2016 Oct ;146(4):487-95. Forte prédominance masculine (9/1)
Cette lésion unique sous cutanée, est bien limitée, parfois encapsulée, plus rarement infiltrant le muscle sous-jacent, indolore d’évolution lente, souvent présente depuis plusieurs années. Forme multiple dans 0,5 à 3% des cas, dont quelques formes familiales (12). Rares cas dermiques ou intramusculaires. Série de 395 lipomes à cellules fusiformes, 14% de cas féminins (5 à 76 ans, moyenne de 51 ans vs 64 ans chez l’homme), qui n’ont pas la répartition classique dans le dos (68% des cas vs 29% chez l’homme), avec atteinte des membres (30 vs 10%), visage (21 vs 14%), souvent dermique (30%). Am J Surg Pathol. 2017 Sep ;41(9):1267-1274
Radiologie</b
Macroscopie:Il mesure 1 à 14 cm (moyenne 3 à 5 cm), il ressemble à un lipome et ce diagnostic est habituellement proposé par le chirurgien. A la coupe, il existe souvent des foyers blanc-grisâtres plus ou moins gélatineux.
Histologie : Habituellement bien limité, parfois encapsulé, il est constitué par un mélange d’adipocytes matures, de trousseaux de fibres collagènes épaissies,biréfringentes, de cellules fusiformes à cytoplasme peu abondant souvent alignées en faisceaux courts (parfois palissades comme dans un schwannome), sans anomalie nucléaire ni activité mitotique, possibilité de pseudo-lipoblastes (plusieurs vacuoles déformant un noyau hyperchromatique central) et d’un fond mucoïde hyaluronidase sensible.
Dans la forme à prédominance adipeuse, il peut n’exister que quelques zones comportant des fibres collagènes et des cellules fusiformes. Mastocytes fréquents, parfois cellules géantes multinucléées en florettes
Il existe des variantes à prédominance de cellules fusiformes (dans certains cas le tissu adipeux peut être absent), myxoïde ou d’aspect vasculaire pseudo HPC avec des espaces en fentes.

Images histologiques : #1 ; #2 ; #4 ; collagène épais ; #6, #7 ;
#8 ; #9 ; #10, #11, #12, #13, #14,
Série de 232 cas de lipomes atypiques à cellules fusiformes Am J Surg Pathol. 2017 Feb ;41(2):234-244, 140H/92F, moyenne de 54 ans (6 à 87 ans), moyenne de 5 cm, 2/3 dans les membres et ceintures, en sous cutané ou plus profond
Histologie  : lésion mal limitée, de cellules fusiformes peu atypiques dans un stroma fibreux / myxoïde, composant variable adipocytaire avec adipocytes de taille variable, atypies nucléaires éparpillées, lipoblastes uni- ou multivacuolés.
Immunohistochimie  : positivité de : CD34 (64 à 100%), S100 (40%) voire desmine (0 à 23%), perte de Rb dans 57%, négativité de mdm2 / CDK4 y compris en FISH for MDM2, RE – (75%), perte d’expression de p16 (29/42) Am J Surg Pathol. 2017 Sep ;41(9):1267-1274, en FISH perte de RB1 dans 12/14 cas.
Diagnostic différentiel  : large dont le lipome à cellules fusiformes, neurofibrome diffus, myofibroblastome de type mammaire, DFSP, TFS adipeux, MPNST de bas grade.
Récidives dans 12% entre 6 mois et 17 ans.

Cytologie : amas éparpillés de cellules fusiformes peu pléomorphes avec des adipocytes matures, mastocytes et petits fragments de collagène (Diagn Cytopathol 2000 ;23:362)
Immunohistochimie  : CD 34 + (22), bcl-2 + (23), S100 souvent-, desmine-, actine - (18), CD 68-, RA (récepteurs d’androgène)
Génétique</b : caryotype déséquilibré, surtout hypoploïde avec pertes partielles multiples, fréquente monosomie 13 / 13q, (tous les lipomes à cellules fusiformes / pléomorphes, angiofibromes cellulaires et la plupart des myofibroblastomes de type mammaire ont une perte d’expression de Rb lié à la del 13q) Am J Surg Pathol.2012 Aug ;36(8):1119-28, sinon délétions de 16q22-ter (2/3 des cas), de 6q14-21 (1/3 des cas), 10p (25%)
Diagnostic différentiel :
- Liposarcome à cellules fusiformes. En faveur du lipome à cellules fusiformes, on retiendra le contexte clinique, la bonne limitation de la lésion, le monomorphisme des cellules fusiformes sans atypie, la présence de collagène et l’absence ou la rareté des lipoblastes.
- HPC lipomateux, tumeur fibreuse solitaire, angiofibrome cellulaire.
- NF ou neurinome (non associé au tissu adipeux, S100 +), les noyaux sont ondulants, neurofibrome.
- Histiocytofibrome profond (storiforme)
- angiomyofibroblastome, de localisation très différente mais y ressemble beaucoup, CD 34 + (17)
Angiofibrome cellulaire : tumeur vasculaire cytogénétique similaire (Cancer Genet Cytogenet 2007 ;177:131)
LPS myxoïde : lipoblastes et cellules fusiformes pléomorphes, riche vascularisation plexiforme, pas de bouquets collagènes épais, CD34-
Tumeur fibreuse solitaire : architecture patternless, fibres collagènes fines, pas de prédominance adipeuse, CD99+, bcl2+, CD34+
- On a décrit récemment une tumeur qui n’est peut-être qu’une variante du lipome à cellules fusiformes myxoïde : le fibromyxolipome dendritique (24). Cette tumeur s’observe dans les mêmes sièges que le lipome à cellules fusiformes, au même âge, et avec la même prédominance masculine. C’est une prolifération de cellules fusiformes dispersées au sein d’une matrice myxoïde contenant de longues bandes fines de collagène hyalin et de nombreux mastocytes. Cette tumeur exprime le CD 34. Elle diffère du lipome à cellules fusiformes par la morphologie des cellules tumorales qui sont des cellules dendritiques, avec de longs et fins prolongements cytoplasmiques bien visibles sur les immunomarquages pour le CD 34, ou par l’étude ultrastructurale. C’est une tumeur bénigne, comme le lipome à cellules fusiformes .
Caractères évolutifs :
La lésion est bénigne. Les récidives locales sont rares.
Génotype : anomalies génétiques complexes avec hypoploïdie, del 16q13 (9) sinon del 13q12 ou 13q14-q22 fréquente (16)
(4) Fletcher CD, Unni KK, Mertens F. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC press, 2002.
(5) Fletcher CD, Akerman M, Dal Cin P, De W, I, Mandahl N, Mertens F et al. Correlation between clinicopathological features and karyotype in lipomatous tumors. A report of 178 cases from the Chromosomes and Morphology (CHAMP) Collaborative Study Group. Am J Pathol 1996 ; 148(2):623-630.
(6) Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger and Weiss's Soft tissue tumors. 4th ed. St Louis : Mosby, 2001.
(7) Fletcher CD, Bridge JA, Hogendoorn PC, Mertens F. WHO classification of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC, 2013.
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(16) Dumollard JM, Ranchere-Vince D, Burel F, Coindre JM, Tallini G, Ligon AH et al. [Spindle cell lipoma and 13q deletion : diagnostic utility of cytogenetic analysis]. Ann Pathol 2001 ; 21(4):303-310.

(17) Laskin WB, Fetsch JF, Mostofi FK. Angiomyofibroblastomalike tumor of the male genital tract : analysis of 11 cases with comparison to female angiomyofibroblastoma and spindle cell lipoma. Am J Surg Pathol 1998 ; 22(1):6-16.
(18) McMenamin ME, Fletcher CD. Mammary-type myofibroblastoma of soft tissue : a tumor closely related to spindle cell lipoma. Am J Surg Pathol 2001 ; 25(8):1022-1029.
(19) Nonaka S, Enomoto K, Kawabori S, Unno T, Muraoka S. Spindle cell lipoma within the larynx : a case report with correlated light and electron microscopy. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec 1993 ; 55(3):147-149.
(20) Smith DN, Denison CM, Lester SC. Spindle cell lipoma of the breast. A case report. Acta Radiol 1996 ; 37(6):893-895.
(21) Tosios K, Papanicolaou SI, Kapranos N, Papadogeorgakis N. Spindle cell lipoma of the oral cavity. Int J Oral Maxillofac Surg 1995 ; 24(5):363-364.
(22) Suster S, Fisher C. Immunoreactivity for the human hematopoietic progenitor cell antigen (CD34) in lipomatous tumors. Am J Surg Pathol 1997 ; 21(2):195-200.
(23) Suster S, Fisher C, Moran CA. Expression of bcl-2 oncoprotein in benign and malignant spindle cell tumors of soft tissue, skin, serosal surfaces, and gastrointestinal tract. Am J Surg Pathol 1998 ; 22(7):863-872.
(24) Suster S, Fisher C, Moran CA. Dendritic fibromyxolipoma : clinicopathologic study of a distinctive benign soft tissue lesion that may be mistaken for a sarcoma. Ann Diagn Pathol 1998 ; 2(2):111-120.

>http://surgpathcriteria.stanford.edu/softfat/spindle_cell_lipoma/printable.html



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