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ANGIOMYOLIPOME


Angiomyolipome (voir reins) (39) : Il s'agit d'une lésion rare du rein survenant surtout chez la femme, plurifocale dans environ 30 % des cas parfois bilatérale, et survenant alors plutôt dans le cadre d'une sclérose tubéreuse de Bourneville. L'angiomyolipome peut être confondu avec un sarcome, particulièrement un léiomyosarcome ou un liposarcome bien différencié, voire avec un carcinome rénal à cellules éosinophile si le contingent musculaire lisse contient une proportion importante de cellules d'allure épithéliale. Cette lésion peut s'étendre dans le rétropéritoine, les veines rénales et même les ganglions rétropéritonéaux (40-42). Elle peut donc être présentée au pathologiste comme une tumeur rétropéritonéale. Il s'agit en général d'une lésion de grande taille, mesurant en moyenne 10 cm, de 6 à 15 cm, jaune gris avec hémorragies focales.
Il faut souligner l'intérêt de l'examen tomodensitométrique pour le diagnostic.
Clinique : douleurs, hématurie, fièvre, frissons
Macroscopie : masse jaune ou grise de quelques cm à 20 cm (moyenne de 9 cm), remaniements hémorragiques dans la moitié des cas
Histologie  : cette lésion est constituée par un mélange en proportion très variable de tissu adipeux mature, de tissu musculaire lisse et de vaisseaux à paroi épaisse. La composante adipeuse est constituée d'adipocytes matures, qui peuvent cependant varier en taille. La composante musculaire lisse comporte volontiers des atypies nucléaires parfois importantes mais sans activité mitotique. La composante vasculaire est la plus caractéristique : elle est constituée de vaisseaux à paroi épaisse. La composante musculaire lisse entoure préférentiellement ces vaisseaux et prend une orientation perpendiculaire par rapport à l'adventice. A signaler la possibilité de positivité de la mélanine (Fontana, Whartin-Starry), les cellules peuvent prendre un aspect pseudo hibernome, pseudo oncocytaire ou de cellules spumeuses (43)
Immunohistochimie : l'EMA peut être positif dans une minorité de cellules dans quelques cas, sinon ce marquage est négatif, le CD68 est positif, marquage négatif pour les anticorps suivants : CAM5,2, AE1-AE3, CK7, CK20, K903, BerP4, Vimentine. La Desmine et l'actine sont variables selon les auteurs (négatif pour l'actine dans la forme épithélioïde ressemblant au carcinome à cellules claires du rein), HMB 45 +(83%), Melan-A +(86%), MiTF +(75%), Tyrosinase + dans 14% (44). Une étude signale la positivité des récepteurs d'œstrogène et progestérone dans ¼ des cas (45). S100 +/- (43)
Ce profil immunohistochimique s'observe aussi dans le lymphangiomyome et la lymphangiomyomatose, ces deux dernières affections et l'angiomyolipome pouvant coexister chez un même patient, en particulier dans le cadre d'une sclérose tubéreuse de Bourneville (mise en évidence de 2 gènes TSC1 sur le chromosome 9 et TSC2 sur le chromosome 16).
La nature de cette lésion est indéterminée , hamartomateuse pour certains, tumorale pour d'autres du fait d'une inactivation non aléatoire du chromosome X, suggérant une origine monoclonale à partir d'une cellule toti- ou pluripotente , cette lésion forme avec les capsulomes rénaux , les microhamartomes rénaux, la lymphangiomyomatose pulmonaire et les tumeurs à cellules claires du poumon, un ensemble de lésions développées à partir de la cellule épithélioïde péri-vasculaire. Cette cellule cubique est périvasculaire, de taille moyenne à noyau central, rond, d'aspect très variable allant de la cellule musculaire lisse à la cellule vacuolisée jusqu'à l'oncocyte.
Génétique : quelques cas avec trisomie 7 ou LOH de TSC1 en 9q34 ou de TSC2 en 16p13 (46-51)
Diagnostic différentiel : L'angiomyolipome peut être confondu avec un sarcome particulièrement un léiomyosarcome ou un liposarcome.
La forme à prédominance adipeuse peut être confondue avec un liposarcome bien différencié, " lipome like " du rétropéritoine. Les éléments en faveur de l'angiomyolipome sont : son siège ou son point de départ, le plus souvent rénal, la présence de vaisseaux épaissis disposés en paquets et l'existence de cellules musculaires périvasculaires positives avec HMB45.
- si riche en muscle lisse avec un léiomyome mais celui-ci est HMB 45 -
- si hématopoïèse marquée avec un myélolipome mais celui-ci est actine -, HMB 45 -
Caractères évolutifs : bien que la plupart se comporte de façon bénigne, certains ont un comportement agressif avec métastases (pronostic meilleur que celui du K rénal) (45 ;52-54)


(39) Hruban RH, Bhagavan BS, Epstein JI. Massive retroperitoneal angiomyolipoma. A lesion that may be confused with well-differentiated liposarcoma. Am J Clin Pathol 1989 ; 92(6):805-808.

(40) Brecher ME, Gill WB, Straus FH. Angiomyolipoma with regional lymph node involvement and long-term follow-up study. Hum Pathol 1986 ; 17(9):962-963.

(41) Manabe T, Tasaka Y, Amano M, Okunobo T. Regional lymph node involvement in benign renal angiomyolipoma. Acta Pathol Jpn 1984 ; 34(4):889-893.

(42) Turker K, I, Tunc M, Kilicaslan I, Ander H, Ozcan F, Kaplancan T. Lymph nodal involvement by renal angiomyolipoma. Int J Urol 2000 ; 7(10):386-389.

(43) Ishak KG, Goodman ZD, Stocker JT. Tumors of the liver and intrahepatic bile ducts. Third series ed. Washington : Armed Forces Instutute of Pathology, 2001.

(44) Zavala-Pompa A, Folpe AL, Jimenez RE, Lim SD, Cohen C, Eble JN et al. Immunohistochemical study of microphthalmia transcription factor and tyrosinase in angiomyolipoma of the kidney, renal cell carcinoma, and renal and retroperitoneal sarcomas : comparative evaluation with traditional diagnostic markers. Am J Surg Pathol 2001 ; 25(1):65-70.

(45) L'Hostis H, Deminiere C, Ferriere JM, Coindre JM. Renal angiomyolipoma : a clinicopathologic, immunohistochemical, and follow-up study of 46 cases. Am J Surg Pathol 1999 ; 23(9):1011-1020.

(46) Au KS, Rodriguez JA, Finch JL, Volcik KA, Roach ES, Delgado MR et al. Germ-line mutational analysis of the TSC2 gene in 90 tuberous-sclerosis patients. Am J Hum Genet 1998 ; 62(2):286-294.

(47) Green AJ, Smith M, Yates JR. Loss of heterozygosity on chromosome 16p13.3 in hamartomas from tuberous sclerosis patients. Nat Genet 1994 ; 6(2):193-196.

(48) Henske EP, Neumann HP, Scheithauer BW, Herbst EW, Short MP, Kwiatkowski DJ. Loss of heterozygosity in the tuberous sclerosis (TSC2) region of chromosome band 16p13 occurs in sporadic as well as TSC-associated renal angiomyolipomas. Genes Chromosomes Cancer 1995 ; 13(4):295-298.

(49) Henske EP, Scheithauer BW, Short MP, Wollmann R, Nahmias J, Hornigold N et al. Allelic loss is frequent in tuberous sclerosis kidney lesions but rare in brain lesions. Am J Hum Genet 1996 ; 59(2):400-406.

(50) De Jong B, Castedo SM, Oosterhuis JW, Dam A. Trisomy 7 in a case of angiomyolipoma. Cancer Genet Cytogenet 1988 ; 34(2):219-222.

(51) Wullich B, Henn W, Siemer S, Seitz G, Freiler A, Zang KD. Clonal chromosome aberrations in three of five sporadic angiomyolipomas of the kidney. Cancer Genet Cytogenet 1997 ; 96(1):42-45.

(52) Cibas ES, Goss GA, Kulke MH, Demetri GD, Fletcher CD. Malignant epithelioid angiomyolipoma ('sarcoma ex angiomyolipoma') of the kidney : a case report and review of the literature. Am J Surg Pathol 2001 ; 25(1):121-126.

(53) Ferry JA, Malt RA, Young RH. Renal angiomyolipoma with sarcomatous transformation and pulmonary metastases. Am J Surg Pathol 1991 ; 15(11):1083-1088.

(54) Pea M, Bonetti F, Martignoni G, Henske EP, Manfrin E, Colato C et al. Apparent renal cell carcinomas in tuberous sclerosis are heterogeneous : the identification of malignant epithelioid angiomyolipoma [see comments]. Am J Surg Pathol 1998 ; 22(2):180-187.


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