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Lipome chondroïde


Lipome <chondroïde(1 ;7 ; 23-26) : Lésion rare, âge de survenue variable avec une médiane à 36 ans (14-70 ans). Elle est plus fréquente chez la femme. (4/1). Masse indolore, le plus souvent bien limitée, de croissance lente, de siège variable, située principalement au niveau de la région proximale des membres ; plus rarement au niveau du tronc, tête et cou, en profondeur (para-articulaire, intramusculaire et/ou fascial) tissu sous-cutané ou aponévrose du muscle strié.
Macroscopie : Sa taille est variable avec une médiane de 4 cm (1,5 à 11 cm). Elle est bien limitée, le plus souvent encapsulée. Elle est le plus souvent jaunâtre.
Images macroscopiques : #1 ; #2 ;
Histologie  : Il est bien limité en périphérie, capsule souvent épaisse, aspect lobulé du fait de septa fibreux. Il est constitué par un mélange en proportions variables d'adipocytes matures, de cellules éosinophiles à cytoplasme granuleux fibrillaire ou vacuolisé, disposés en nids ou cordons, surtout dans les zones pauvres en adipocytes matures. Les cellules uni- ou multivacuolisées peuvent ressembler aux cellules que l'on observe dans l'hibernome. Elles peuvent avoir l'aspect de lipoblastes, (une ou plusieurs vacuoles festonnant un noyau régulier non nucléolé), ou de chondroblastes. Il existe en outre une matrice myxoïde ou fibreuse hyalinisée. On observe des zones transitionnelles entre zone d'aspect cartilagineux et tissu adipeux. Les éléments sont en quantité variable : le plus souvent les cellules vacuolisées prédominent mais dans quelques cas, les adipocytes matures sont largement prédominants. Il n'y a en règle pas d'atypie nucléaire, ni d'activité mitotique. Cette lésion est en règle générale bien vascularisée, vaisseaux à paroi épaisse ou de type caverneux, avec parfois des remaniements hémorragiques ou fibreux (sclérose, inflammation, hémosidérine).
La coloration au PAS et PAS après diastase montrent que les cellules éosinophiles vacuolisées sont riches en glycogène. La coloration au bleu alcian est positive avec un résultat variable après hyaluronidase, le plus souvent résistant. Remaniements possibles sous forme de calcifications, dépôts d'hémosidérine et de hyalinisation.

Images microscopiques : #0 ; #1 ; #2 ; #3 ; #4 ; #5 ; #6 ; #7, #8, #9, #10, #11,
Immunohistochimie : positivité pour la vimentine, S100 (lipoblastes moins marqués que les adipocytes matures) et CD68 (environ ¾ des cas), PAS+, Bleu Alcian et bleu de toluidine. La cytokératine peut être positive, EMA-, actine lisse-, HMB45 -.

En ME, d’après Nielsen lipides intracytoplasmiques et vésicules pinocytiques typiques de graisse blanche pour Kindblom aspect intermédiaire de graisse embryonnaire et à un moindre degré de cartilage embryonnaire.

Génétique : possibilité de t(11 ;16)(q13 ;p13) avec transcrit de fusion C11orf 95-MLK2

Diagnostic différentiel :
- Chondrosarcome myxoïde (architecture plus lobulée, pas d'adipocyte ou lipoblaste),
- chondrome des tissus mous (surtout dans les doigts et pieds, architecture lobulée, cartilage mature, calcificatons et/ou ossification)
- liposarcome myxoïde. (vascularisation délicate plexiforme, fond mucoïde hyaluronidase sensible), une forme de liposarcome myxoïde avec différenciation cartilagineuse a été décrite (27), dans celui-ci, îlots de cartilage mature sans lipoblaste.
- Tumeur mixte (myoépithéliome), marquage net pour kératine +, EMA +, actine + (pas de cellules multivacuolées).
Caractères évolutifs : La lésion est bénigne, ne récidive pas.

Un cas a été décrit avec réarrangement complexe entre les chromosomes 1, 2 et 5 et une t(11 ;16) (q13,p12-13 en 11q13 près du gène MEN1.

(1) Fletcher CD, Unni KK, Mertens F. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC press, 2002.
(7) Fletcher CD, Bridge JA, Hogendoorn PC, Mertens F. WHO classification of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC, 2013.

(23) Gisselsson D, Domanski HA, Hoglund M, Carlen B, Mertens F, Willen H et al. Unique cytological features and chromosome aberrations in chondroid lipoma : a case report based on fine-needle aspiration cytology, histopathology, electron microscopy, chromosome banding, and molecular cytogenetics. Am J Surg Pathol 1999 ; 23(10):1300-1304.
(24) Kindblom LG, Meis-Kindblom JM.Chondroid lipoma : an ultrastructural and immunohistochemical analysis with further observations regarding its differentiation. Hum Pathol 1995 ; 26(7):706-715.
(25) Meis JM, Enzinger FM.Chondroid lipoma. >A unique tumor simulating liposarcoma and myxoid chondrosarcoma. Am J Surg Pathol 1993 ; 17(11):1103-1112.
(26) Nielsen GP, O'Connell JX, Dickersin GR, Rosenberg AE. Chondroid lipoma, a tumor of white fat cells. A brief report of two cases with ultrastructural analysis. Am J Surg Pathol 1995 ; 19(11):1272-1276.
(27) Siebert JD, Williams RP, Pulitzer DR. Myxoid liposarcoma with cartilaginous differentiation. Mod Pathol 1996 ; 9(3):249-252.
http://radiographics.rsnajnls.org/cgi/content/full/24/5/1433



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