» TISSU ADIPEUX Lipoblastome (Lipome foetal)

Lipoblastome (Lipome foetal)




Lipoblastome et lipoblastomatose  : (1 ;7 ; 31-33)(OMS 2010) Pediatr Surg Int 2005 ;21:809


Histopathology. 1993 Dec ;23(6):527-33


Variante immature de lipome/lipomatose de l'enfant ressemblant au liposarcome myxoïde. Age moyen de 2 ans (jusqu'à 7 ans), prédominance masculine (2/1). Tumeur de croissance lente, de localisation superficielle ou profonde, prédominant dans les membres (1/2 à3/4 des cas), sinon tronc, médiastin, mésentère, rétropéritoine, tête et cou, voire organes. Le plus souvent masse indolore. Il peut maturer en lipome fibreux.
Image scrotum,
histologie :
Macroscopie  : Taille de 1 à 21 cm (moyenne 4 cm), 2/3 < 5 cm, plus pâle que le lipome avec un aspect myxoïde ou gélatineux à la coupe. Images :
#0, #1
Histologie : Dans la forme à prédominance adipeuse, les zones myxoïdes sont peu abondantes et surtout retrouvées en périphérie des lobules. La lobulation des lésions est leur trait morphologique le plus caractéristique avec de petits lobules irréguliers séparés par des septa conjonctifs d'épaisseur variable qui peuvent contenir des faisceaux de cellules mésenchymateuses primitives, de graisse immature qui peut être cellulaire, très vascularisée ou myxoïde. Dans ces lobules on a des lipoblastes à différents stades de maturation, allant de la cellule stellaire ou fusiforme vers l'adipocyte mature. Le degré de différenciation pouvant être identique ou varier selon les lobules, parfois aspect de graisse brune, voire hématopoïèse extramédullaire. La maturation prédomine au centre des lobules, le fond mucoïde semble en rapport avec le degré d'immaturité, la forme diffuse montre un aspect moins lobulé avec atrophie du muscle qui est piégé dans la prolifération, la maturation se fait avec l'âge. Le taux de récidive est approximativement de 14 à 25%. Possibilité de : fibrose, métaplasie chondroïde, hématopoïèse extramédullaire, inflammation chronique, rares cellules multinucléées ou en florettes
Cytologie : cellularité faible à modérée ; amas de lipocytes, lipoblastes, cellules fusiformes ; fond myxoïde et noyaux nus ovales
Images histologiques : #0,
#1 ; #2 ; #3, vaisseaux plexiformes, fond myxoïde, petites cellules ; #3 ; évoque 1 lipome avec un peu de fond myxoïde, #6, #7, #9, #10, #11, #12, lésion scrotale, cytologie : #0, #1
Immunohistochimie :  les adipocytes sont S100 +, CD 34 +, les cellules mésenchymateuses sont souvent desmine +


Génétique : Fréquence de réarrangement de 8q12 (PLAG1) avec 3q12-13, 7q21.3 (COL1A2) 7p22, 8q24.13 (HAS2) (11), sinon : polysomie du chromosome 8, t(3 ;8)(p13 ;q21.1) décrite (Pediatr Surg Int 2012 ;28:737).


Diagnostic différentiel  :
- liposarcome myxoïde, exceptionnel chez l'enfant de moins de 10 ans, il faut d'abord penser à un lipoblastome, présence focale d'atypies.
- lipome, mais moins cellulaire, pas de lipoblaste
- hibernome
- fibromatose infantile (fibreux qui peut piéger des adipocytes matures, pas de stroma myxoïde, pas de vascularisation plexiforme)


- Lipofibromatose/ fibromatose infantile  : fibrose isolée qui peut piéger du tissu adipeux mature, pas de stroma myxoïde, pas de vascularisation plexiforme


- LPS bien différencié rare chez l’enfant, tissu adipeux mature pas de lipoblastes, cellules fusiformes à gros noyaux très colorés + polymorphisme nucléaire, faible cellularité, MDM2 et CDK4 sensibles et spécifiques (Am J Surg Pathol 2005 ;29:1340)
Pronostic : bon, 9 à 22% de récidives.

(1) Fletcher CD, Unni KK, Mertens F. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC press, 2002.

(5) Fletcher CD, Akerman M, Dal Cin P, De W, I, Mandahl N, Mertens F et al. Correlation between clinicopathological features and karyotype in lipomatous tumors. A report of 178 cases from the Chromosomes and Morphology (CHAMP) Collaborative Study Group.
Am J Pathol 1996 ; 148(2):623-630.



(7)  Fletcher CD, Bridge JA, Hogendoorn PC, Mertens F. WHO classification of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC, 2013.


(31) Chung EB, Enzinger FM. Benign lipoblastomatosis. An analysis of 35 cases. Cancer 1973 ; 32(2):482-492.

(32) KAUFFMAN SL, STOUT AP. Lipoblastic tumors of children. Cancer 1959 ; 12:912-925.

(33) Collins MH, Chatten J. Lipoblastoma/lipoblastomatosis : a clinicopathologic study of 25 tumors. Am J Surg Pathol 1997 ; 21(10):1131-1137.


 


 



Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.