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Léiomyosarcome épithélioïde


Léiomyosarcome épithélioïde (1) Mod Path 2000 ;13:1211

Caractères généraux  : Cette tumeur s’observe surtout au niveau de l’estomac (plus de 90 % des cas) et beaucoup plus rarement au niveau du péritoine, du mésentère, de l’intestin grêle, du rétropéritoine et de l’utérus. Des cas exceptionnels de léiomyoblastome ont été rapportés au niveau du cou et de la vulve.

Le léiomyosarcome épithélioïde gastrique peut être associé à un paragangliome extra-surrénalien fonctionnel et à un hamartochondrome pulmonaire réalisant la triade de Carney qui s’observe surtout chez la femme jeune et n’a pas de caractère héréditaire.

Le léiomyosarcome épithélioïde des tissus mous est rare et, est surtout localisé au niveau du péritoine, du mésentère et moins souvent du rétropéritoine. Images

Macroscopie    : Il s’agit habituellement d’une tumeur de grande taille comportant des zones hémorragiques.

Histologie  : La tumeur est constituée de nodules dont la densité cellulaire est variable. Ces nodules sont faits soit de cellules fusiformes courtes, à cytoplasme légèrement éosinophile ou amphophile et à noyau rond ou ovale central, soit de cellules épithélioïdes, rondes à cytoplasme amphophile abondant ou souvent clair réalisant une sorte de halo clair autour du noyau central. Ces cellules sont parfois vacuolisées et possèdent souvent des limites cytoplasmiques nettes. On peut observer une composante musculaire classique et les modifications, parfois notées dans les tumeurs musculaires lisses : modification myxoïde, hyalinisation ou aspect pseudokystique. Dans les formes malignes, les cellules épithélioïdes dominent, sont plus pléomorphes et leur cytoplasme est moins abondant. Il existe une forme à petites cellules rondes avec peu de cytoplasme.

Images histologiques  : #0, #1, #2, image1, image2, image3, #3, #4, #5

Cette tumeur pose deux types de problèmes :

Reconnaître sa nature musculaire lisse : les arguments les plus importants sont constitués par le siège de la tumeur, l’aspect histologique et en particulier la mise en évidence d’une composante musculaire lisse classique.

Préciser sa nature bénigne ou maligne : les meilleurs arguments sont constitués par

la taille de la tumeur : les tumeurs de plus de 6 cm de diamètre sont en règle malignes, l’index mitotique : s’il existe 5 mitoses ou plus pour 50 champs au fort grossissement, la tumeur doit être considérée comme maligne. Même s’il n’existe que 1 mitose pour 50 champs, la tumeur doit être considérée comme possédant un certain potentiel de malignité, surtout si elle est de grande taille (> 6cm). Un léiomyoblastome peut être considéré comme bénin si il n’y a pas de mitose, pas de nécrose, peu d’atypies cytonucléaires et si il a une taille < à 5 - 6 cm.

Diagnostic différentiel  : Il peut se poser avec un carcinome, un liposarcome à cellules rondes, un hémangiopéricytome, une tumeur glomique, sarcome épithélioïde, Mélanome : S100+, HMB45+, carcinome métastatique : histoire clinique, CK +, pas de LMS classique, Tumeur utérine métastatique

Caractères évolutifs  : La plupart des léiomyoblastomes de l’estomac sont bénins, tandis que la majorité des cas observés au niveau des tissus mous sont malins. Les métastases s’observent surtout au niveau du foie et de la cavité péritonéale.

 

 

Reference List

 

 (1) Suster S. Epithelioid leiomyosarcoma of the skin and subcutaneous tissue. Clinicopathologic, immunohistochemical, and ultrastructural study of five cases. Am J Surg Pathol 1994 ; 18(3):232-240.

 

 



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