» MUSCLE Rhabdomyosarcome à cellules fusiformes

Rhabdomyosarcome à cellules fusiformes


Variante fusiforme. (environ 2 à 4%) (4 ;5 ;17 ;27-32), Arch Pathol Lab Med. 2013 Aug ;137(8):1155-8
Forme rare de variante embryonnaire à forte prédominance masculine (2/1), paratesticulaire (38%) ou tête et cou (25%), les extrémités. Chez les adultes la localisation tête et cou (y compris ORL) est la plus fréquente
Macroscopie : tumeur ferme, bien limitée, non encapsulée (moyenne de 4 à 6 cm).
Histologie : Faiblement cellulaire constituée quasi exclusivement de cellules fusiformes.
Dans la forme pauvre en collagène, agencement en bouquets et faisceaux avec noyaux en cigares et nucléoles. L’aspect est évocateur de léiomyosarcome ou fibrosarcome. Il existe, par définition, peu de stroma. Dans la forme riche en collagène, il existe un fond collagène abondant qui sépare les cellules tumorales, la cellularité est faible, l’architecture de type storiforme ou en tourbillons. :
image1

Immunohistochimie : négativité de H caldesmone, S100 et GFAP, positivité des marqueurs musculaires striés, C-kit (15%), PAX7 + 75%, parmi 697 autres sarcomes seul l’Ewing est PAX 7 + (100%) Am J Surg Pathol. 2016 Oct ;40(10):1305-15, parfois marquage aberrant à : CK, S100, NF, CD20, Ig
Diagnostic différentiel : en clinique devant une masse scrotale chez un enfant de 5 ans : tératome mature, tumeur du sac vitellin et tumeur à cellules de Leydig (27 ;28), chez l’enfant plus âgé le RMS est la tumeur la plus fréquente, puis viennent les cas rares d’hamartome fibreux et de neuroblastome.


En histologie : le léiomyosarcome, le fibrosarcome, l’histiocytofibrome malin. Deux lésions bénignes peuvent être discutées : la tumeur de la granulosa et surtout le rhabdomyome génital ; ce dernier est une lésion moins cellulaire qui ne comporte ni atypies cytonucléaires, ni mitoses


Pronostic : Cette variété est de meilleur pronostic que les autres types de RMS (embryonnaires, alvéolaires, pléomorphes, botryoïdes). Les localisations paratesticulaire et orbitaire sont de meilleur pronostic que les autres localisations. Le RMS à cellules fusiformes para-testiculaire est de meilleur pronostic que le RMS embryonnaire paratesticulaire (95,5% de survie à 5 ans versus 80% de survie à 5 ans) (30). Son traitement consiste en l’association chirurgie + chimiothérapie (vincristine-actinomycine).
(’4) Fletcher CD, Unni KK, Mertens F. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC press, 2002
(5) Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger and Weiss's Soft tissue tumors. 4th ed. St Louis : Mosby, 2001
(17) Cavazzana AO, Schmidt D, Ninfo V, Harms D, Tollot M, Carli M et al. Spindle cell rhabdomyosarcoma. A prognostically favorable variant of rhabdomyosarcoma. Am J Surg Pathol 1992 ; 16(3):229-235
(27) Sugita Y, Clarnette TD, Cooke-Yarborough C, Chow CW, Waters K, Hutson JM. Testicular and paratesticular tumours in children : 30 years experience. Aust N Z J Surg 1999 ; 69(7):505-508
(28 ;Grapin C, Boyer C, Bruner M ;[Tumors of the testis in children]. J Urol (Paris) 1994 ; 100(1):8-16
(29) de Vries JD. Paratesticular rhabdomyosarcoma. World J Urol 1995 13(4):219-225
(30) Leuschner I, Newton WA, Jr., Schmidt D, Sachs N, Asmar L, Hamoudi A et al. Spindle cell variants of embryonal rhabdomyosarcoma in the paratesticular region. A report of the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study. Am J Surg Pathol 1993 ; 17(3):221-230
(31) Rubin BP, Hasserjian RP, Singer S, Janecka I, Fletcher JA, Fletcher CD. Spindle cell rhabdomyosarcoma (so-called) in adults : report of two cases with emphasis on differential diagnosis. Am J Surg Pathol 1998 ; 22(4):459-464
(32)Nascimento AF, Fletcher CD. Spindle cell rhabdomyosarcoma in adults. Am J Surg Pathol 2005 ; 29(8):1106-1113.



Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.