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Rhabdomyosarcome pléomorphe


Rhabdomyosarcome pléomorphe (4 ;5 ;43-45)Mod Path 2002 ;15:77
Rappel historiqueDans les années 60 à 70, le diagnostic de rhabdomyosarcome pléomorphe a été posé fréquemment puisqu’il représentait 20 à 25% des sarcomes diagnostiqués. Cette entité est devenue ensuite quasiment inexistante du fait du diagnostic fréquent d’HMF dans les années 80-début des années 90. En fait, beaucoup d’HMF pléomorphes ne sont vraisemblablement pas d’origine fibro-histiocytaire et correspondent vraisemblablement à d’autres sarcomes de haut grade dont environ 10% de rhabdomyosarcomes (environ la moitié des rhabdomyosarcomes de l’adulte seraient pléomorphes pour une proportion d’environ 10% de léiomyosarcomes pléomorphes). Il s’agit d’une forme très rare chez l’enfant et qui se voit surtout chez le sujet âgé avec une moyenne de 56 ans, allant de 27 à 84 ans, avec une prédominance masculine. Siège ubiquitaire, prédominance dans le membre <. Chez l’enfant cela correspond le plus souvent à des rhabdomyosarcomes pour l’essentiel embryonnaires et beaucoup plus rarement, alvéolaires avec des territoires anaplasiques, ces territoires anaplasiques devant se présenter non sous forme de cellules isolées éparpillées mais sous forme de petites plages ou foyers.
Macroscopie : tumeur volumineuse (> 10 cm), charnue, bien limitée, intramusculaire. #0
Histologie : Il s’agit d’un sarcome de haut grade avec d’importantes atypies cytonucléaires sous forme de grandes cellules pléomorphes éosinophiles, de cellules fusiformes avec une architecture focalement storiforme . dans certains cas, le cytoplasme est abondant, les noyaux sont volumineux, vésiculaires nucléolés, avec possibilité de cellules rondes ou polygonales qui peuvent prédominer. Il existe un infiltrat inflammatoire lympho-histiocytaire fréquent associé.
Le diagnostic se fait par la recherche de doubles striations qui en fait sont très rares, de cellules en raquette ou en courroie ou en têtard, avec plusieurs noyaux en file, des cellules arrondies à cytoplasme abondant éosinophile, avec des agrégats de filaments. On peut rechercher aussi des cellules en paille brisée du fait d’angulations brutale ainsi que de rares cellules araignées (multiples vacuoles cytoplasmiques situées en périphérie ne laissant plus persister que de fines travées de cytoplasme en périphérie). En ce qui concerne l’incidence des doubles striations, plus de la moitié des carcinomes embryonnaires, 20 à 30% des sarcomes alvéolaires en présentent alors que la fréquence est très faible dans les formes pléomorphes. Ces doubles striations se voient plus facilement dans les cellules fusiformes en rubans que dans les cellules ovales ou rondes. Comme déjà précisé auparavant ces doubles striations se voient nettement mieux au trichrome de Masson, au PTHA.
Images histologiques
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Génétique : Caryotype complexe (Cancer Genet Cytogenet 2009 ;192:1), en CGH amplification de : 1p36.1-p36.2, 1p31-p32, 1q21-q31, 8q12-q21, 8q24-qter, 11q12-q13, 12q13-q14 and 18q12-q22 (Am J Cancer Res 2012 ;2:141)N.B. : il existe des formes un peu particulières de rhabdomyosarcomes qui ont été décrites rarement dans la littérature telles que les formes riches en lipides dans un cas qui à priori selon la description, correspondrait plutôt à une forme pléomorphe et une forme à cellules claires riches en glycogène en situation médiastinale en dehors d’un contexte de tumeur germinale ou de syndrome de Klinefelter.
Immunohistochimie : similaire aux autres RMS, myoglobine +, PAX 7 + 71% Am J Surg Pathol. 2016 Oct ;40(10):1305-15 (parmi 697 autres sarcomes seul l’Ewing est PAX 7 + (100%) ), desmine +.
Diagnostic différentiel ; :
RMS embryonnaire or RMS alvéolaire avec pléomorphisme, MFH-pléomorphe : diagnostic d'exclusion, pas de différenciation musculaire striée, LPS pléomorphe, autre sarcome avec différenciation hétérologue rhabdomyosarcomateuse.
(4) Fletcher CD, Unni KK, Mertens F. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC press, 2002.
(5) Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger and Weiss's Soft tissue tumors. 4th ed. St Louis : Mosby, 2001.
(43) Gaffney EF, Dervan PA, Fletcher CD. Pleomorphic rhabdomyosarcoma in adulthood. Analysis of 11 cases with definition of diagnostic criteria. Am J Surg Pathol 1993 ; 17(6):601-609.
(44) Kodet R, Newton WA, Jr., Hamoudi AB, Asmar L, Jacobs DL, Maurer HM. Childhood rhabdomyosarcoma with anaplastic (pleomorphic) features. A report of the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study. Am J Surg Pathol 1993 ; 17(5):443-453.
(45) Schurch W, Begin LR, Seemayer TA, Lagace R, Boivin JC, Lamoureux C et al. Pleomorphic soft tissue myogenic sarcomas of adulthood. A reappraisal in the mid-1990s. Am J Surg Pathol 1996 ; 20(2):131-147.



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