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Rhabdomyome adulte


Les tumeurs bénignes du muscle strié sont 50 fois plus rares que la forme maligne
Les rhabdomyomes extracardiaques sont de type foetal, adulte (voir ci-dessous) et génital  (eMedicine), non associés à une sclérose tubéreuse
Rhabdomyome adulte (1-5 ; 9a) : lésion de croissance lente, isolée, indolore, personnes âgées (5 à 85 ans, moyenne 60 ans), forte prédominance masculine (3 à 6/1) tête et cou (larynx, pharynx, plancher buccal, base de langue, lèvre <, joue, orbite, œsophage, estomac (9-15)) essentiellement, le plus souvent isolée (80%), rarement multiple (25%). Lésion ronde ou polypoïde, de 0,5 à 7,5 cm, asymptomatique mais pouvant occasionner une gêne par obstruction avec difficultés à respirer ou avaler, jamais ( sauf un cas récent à Cronin) dans les membres. Peut se présenter sous forme d'une masse sous-muqueuse ou des tissus mous du cou.
Macroscopie  : tumeur bien limitée, arrondie ou lobulaire de 0,5 à 10 cm (moyenne 3 cm), gris jaune à rouge brun. Certains sont multinodulaires, masse sessile ou polypoïde sous muqueuse
Histologie  : Grandes cellules polygonales, en plages solides, à cytoplasme très éosinophile, parfois finement granulaire ou vacuolé (glycogène). Présence de cellules araignées, quand les vacuoles sont nombreuses, possibilité d’architecture microkystique. Noyaux, petits, ronds, centraux ou excentrés, pas de polymorphisme, ni mitoses, présence de double striations.
Images : Rhabdomyome adulte : #0, #1, #2, #3, #4, #5, #6, #7, #8


Cytologie : grandes cellules polygonales, à cytoplasme éosinophile et finement granulaire, peut imiter une tumeur à cellules granuleuses qui est S100+, marqueurs de muscle - (Diagn Cytopathol 2009 ;37:483), noyaus excentrés, parfois double striations / inclusions (Acta Cytol 2010 ;54:968)


Positivité de : actine musculaire, desmine et myoglobine (100%), PAS+, diastase sensible (glycogène), le PTAH et trichrome de Masson montrent les doubles striations et inclusions en bâtonnets. Négativité de : CK, EMA, CD68, S100 (ou faible).


Diagnostic différentiel : sarcome alvéolaire des parties molles, histiocytose à cristaux, tumeur à cellules granuleuses mais pas de différenciation squelettique, ni glycogène, cellules + petites à bords mal limités, souvent hyperplasie pseudoépithéliomateuse, S100+, Hibernome : mais pas de différenciation squelettique, ni glycogène, Paragangliome : NSE+, synaptophysine +, chromogranine +, rhabdomyosarcome bien différencié



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