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Rhabdomyome génital


Rhabdomyome génital (1) : : forme très rare, se présentant sous forme d’une masse polypoïde en chou-fleur ou en kyste du vagin et de la vulve chez des femmes jeunes ou d’âge moyen (30 à 48 ans, moyenne 42 ans). C’est une lésion asymptomatique ou se traduisant par une dyspareunie, de petite taille de moins de 3 cm de grand axe, rare chez l’homme en paratesticulaire ou épididyme ou vaginale testiculaire ou prostate.

Lésion bien limitée, imitant un polype couvert de muqueuse

Histologie  : Le stroma est mésenchymateux, plus ou moins myxoïde et collagène, et contient des fibres musculaires striées plus ou moins matures agencées au hasard. Les cellules ont un cytoplasme éosinophile abondant avec myofibrilles longitudinales et double striations. Absence de mitose, d’atypie ou de cambium layer. Noyau rond, vésiculaire, central, uniforme, parfois bi / multinucléé, peu/aps de mitoses, pas de couche cambiale, ni cellules araignées, ni cellules fusiformes / rhabdomyoblastes, ni nécrose, ni pléomorphisme nucléaire.

Images  : Rhabdomyome génital : épididyme, col

Immunohistochimie  : Desmine et myoglobine ++.

Le diagnostic différentiel est essentiellement le polype fibro-épithélial qui contient de grandes cellules atypiques, parfois nombreuses à cytoplasme éosinophile abondant. La question du rhabdomyosarcome botryoïde ne se pose pas vraiment du fait de l’âge auquel survient cette pathologie.

Pronostic  : bon, pas de récidives

 

Ovarian serous cystadenoma with mural nodules of genital rhabdomyoma.Hum Pathol. 2005 Apr ;36(4):433-5.

Epididymal rhabdomyoma : report of a case, including histologic and immunohistochemical findings. Arch Pathol Lab Med. 2000 ;124(10):1518-9.

Rhabdomyoma of the tunica vaginalis of the testis : a histologic, immuno- histochemical, and ultrastructural study.Mod Pathol. 1997 ;10(6):608-11.

Extracardiac rhabdomyomas. Semin Diagn Pathol. 1994 Feb ;11(1):15-25.
Description d’une forme paratesticulaire (étude de 7 cas), médiane de 24 ans, taille moyenne de 4.5 cm ( 2.0 à 12 cm), bien limité Am J Surg Pathol. 2013 Nov ;37(11):1737-42.

Histologie  : bouquetsdes grandes cellules musculaires squelettiques à cytoplasme éosinophile abondant, rondes, polygonales voire en courroie, sur un stroma collagène dense hyalinisé +/- ilots lymphoïdes. Noyaux ronds, parfois vésiculaires à petit nucléole, ni atypies /ni nécrose, ni mitoses.

Immunohistochimie  : desmine ++.

 

 

 

Reference List

 

 (1) Fletcher CD, Unni KK, Mertens F. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC press, 2002.

 

 



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