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TUMEUR TENOSYNOVIALE A CELLULES GEANTES MALIGNES



Une forme maligne a été décrite qui correspond à une transformation sarcomateuse (AJSP 2008 Feb 7)(19)., discrète prédominance féminine, moyenne 61 ans, pas de localisation préférentielle, surtout extra-articulaire, taille moyenne de 9 cm.


Elle se caractérise par une population plus monomorphe avec des cellules plus grandes, rondes ou ovales à noyaux hyperchromatiques, nucléolés avec N/C augmenté, les cytoplasmes sont abondants éosinophiles avec des pseudo inclusions. L’agencement est nodulaire ou en plages avec perte des lacunes et fentes. Présence de mitoses atypiques, diminution des cellules xanthomateuses et des cellules géantes, absence de maturation (16 ;21)


Cette lésion peut être facilement confondue avec un synovialosarcome, un rhabdomyosarcome ou un histiocytofibrome malin polymorphe.


Génétique : trisomie 5 et 7 (Archives 2000 ;124:1636)


Elle récidive localement dans 50 % des cas.
 : Il n'existe pas d'accord, les 2 séries les plus importantes (Saint Aubin, Oliveira) ne rapportent que de rares cas de métastases, après inclusion de cas histologiquement malins (atypies, invasion vasculaire) et considèrent cette tumeur comme localement agressive. Interprétation non partagée par 2 autres auteurs, O'connell qui malgré des résultats sensiblement identiques considère que les formes histologiquement malignes ont un comportement potentiellement agressif (1 décès et 1 récidive pour 4 cas considérés malins en histologie versus aucun événement pour 14 lésions bénignes) et Bertoni qui observe 50% de mortalité par métastases dans une série de 8 cas histologiquement non agressifs. Récidives dans 30 à 50% des cas.






BERTONI F, SIM FH Malignant giant cell tumor of the tendon sheath and joints (malignant pigmented villonodular synovitis). Am J Surg Pathol 1997 ;21(2) :153-163

SAINT AUBIN SOMERHAUSEN N, FLETCHER CDM. Diffuse-type giant cell tumor clinicopathologic and immunohistochemical analysis of 50 cases with extraarticular disease. Am J Surg Pathol 2000 ; 24(4) :479-492

OLIVEIRA AM, NASCIMENTO AG. Primary giant cell tumor of soft tissues. A study of 22 cases. Am J Surg Pathol 2000 ;24(2) :248-56

WEISS SW, GOLDBLUM JR. Soft tissue tumors.
The CV Mosby company, St Louis, Fourth edition, 2001

(16)  Somerhausen NS, Fletcher CD. Diffuse-type giant cell tumor : clinicopathologic and immunohistochemical analysis of 50 cases with extraarticular disease. Am J Surg Pathol 2000 ; 24(4):479-492.


 (18)  Angervall L, Hagmar B, Kindblom LG, Merck C. Malignant giant cell tumor of soft tissues : a clinicopathologic, cytologic, ultrastructural, angiographic, and microangiographic study. Cancer 1981 ; 47(4):736-747.


 (19)  Unni KK, Inwards CY, Bridge JA, Kindblom LG, Wold LE. Tumors of the bones and joints. Washington : American registry of pathology, 2005.


 (21)  Bertoni F, Unni KK, Beabout JW, Sim FH. Malignant giant cell tumor of the tendon sheaths and joints (malignant pigmented villonodular synovitis). Am J Surg Pathol 1997 ; 21(2):153-163.


 


 



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