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HEMANGIOME EN CLOUS DE CHARPENTIER


Hémangiome en clou de charpentier (2 ;19)
Pathologie rare, prédominance féminine adulte jeune (âge moyen 30,5 ans) (11 à 58 ans).
Développement d’une lésion angiomateuse pigmentée ou exophytique sans aspect en cible prédominant sur les cuisses et les épaules.
De 0,4 à 2 centimètres (moyenne 1 centimètre), la plupart sont des lésions planes qui ressemblent histologiquement à l’hémangiome hémosidérotique en cible.
Composante vasculaire, dilatée à parois fines en surface, bordées de cellules endothéliales épithélioïdes ou en clous de charpentier que peuvent border des projections papillaires stromales à centre hyalinisé, ces vaisseaux sont entourés par une média d’épaisseur variable.
Plus en profondeur, les vaisseaux sont irréguliers, étroits, +/- arborisés et infiltrant de façon diffuse le derme qui est +/- sclérosant.
Peu ou pas d’atypies. Pas de mitoses.
La population des 2 composante est variable.
Infiltrat inflammatoire constant +/- marqué, plus souvent faible.
Dans certains cas, vaisseaux arborisés étroits allongés d’agencement rétiforme, du derme profond avec un infiltrat inflammatoire modéré à marqué. Imite un hémangioendothéliome rétiforme.
La description histologique et donc celle de l’hémangiome hémosidérique en cible, mais sans ses caractéristiques macroscopiques.
On regroupe les hémangiomes avec cette histologie qu’ils soient ou non en cible, ou avec ou sans dépôts d’hémosidérine. Images : #1, #2, #3, #4
Immunohistochimie : CD 31 +, VEGFR3 +
Diagnostic différentiel :
- Sarcome de Kaposi au stade maculaire : là aussi vaisseaux irréguliers, anguleux, qui dissèquent le collagène. Rarement ces vaisseaux sont dilatés, le revêtement endothélial est mono couche, dépourvu d’atypies significatives, absence d’architecture biphasique et atteinte plus diffuse, non " organisée " du derme réticulaire. Composante cellulaire fusiforme plus nette et présence de corps éosinophiles intra-cytoplasmiques. Il existe un infiltrat lymphoplasmocytaire. L’ hémangiome en clous de charpentier se distingue par la composante dilatée en surface, l’endothélium est turgescent, parfois papillaire.
- Angiosarcome bien différencié : mis à part le Steward-Treves et le post-radiothérapique (clinique particulière) surviennent souvent en surface,cou et scalp : sous forme de macules papules bleutées. là aussi infiltration par une prolifération vasculaire irrégulière, anguleuse et, avec degré variable d’atypies, multistratification, touffes. Il touche des patients plus agés.
- si présence d’une composante fusiforme et/ou épithélioide.
- Lésion vasculaire atypique post-radiothérapique : la clinique fait la différence. Petites lésion isolés surélevées, bien limitées, prolifération vasculaire imitant un angiosarcome bien différencié, avec projection papillaires endo luminales, cellules endothéliales aplaties. Ni dissection marquée du collagène, ni clous de charpentier, ni hémorragie ni dépôt d’hémosidérine.
- Hémangioendothéliome rétiforme.
- Lymphangiome circonscrit.
- la tumeur de Dabska (hémangioendothéliome épithélioïde endovasculaire malin) et l’hémangioendothéliome rétiforme. Ce dernier diffère de l’hémangiome par sa clinique (plaque de 2 à 9 cm) et son architecture (vaisseaux ramifiés rappelant le rete testis).

Hémangiome hémosidérotique en cible (19-22). Survient chez l’adulte, prédominance chez l’homme, : au niveau du tronc, des extrémités. Elle présente un aspect clinique caractéristique dit " en cible " : papulo-nodule central violacé entouré d’un halo de peau saine puis d’un halo purpurique. Cet aspect est fluctuant, transitoire ; il n’est pas indispensable pour porter le diagnostic. Il n’est pas spécifique et peut se rencontrer dans un hémangiome associé à une amylose, dans un histiocytofibrome angiogénique ou dans une maladie de Lyme. Cette lésion est ubiquitaire, acquise ou plus rarement congénitale
Lésion arrondie unique <1 centimètre de diamètre, à centre rouge et halo clair et ecchymotique centrifuge donnant l’aspect en cible.
Histologiquement : mal limité, derme et hypoderme. En surface vaisseaux irréguliers dilatés, bordés de cellules endothéliales épithélioïdes avec quelques projections papillaires. Au centre vaisseaux anastomosés, à revêtement aplati, disséquant le collagène. Il n’y a pas d’atypies cellulaires. Il existe souvent un infiltrat inflammatoire lymphocytaire. Les dépôts d’hémosidérine comme l’aspect en cible sont inconstants Extravasations dans le derme de globules rouges et de sidérophages. Au cours de l’évolution, apparition de cellules fusiformes autour des vaisseaux.
Image1 ; Image2 ; Image3 ; ImageImage ; ImageImage, image6
Immunohistochimie : D2-40 +, VEGFR-3 +, CD34 et CD31 focalement +, recherche de HHV-8 négative.
Pronostic : tout a fait favorable caractérisée par l’absence de récidive après exérèse.

(2) Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger and Weiss’s Soft tissue tumors. 4th ed. St Louis : Mosby, 2001.

(19) Guillou L, Calonje E, Speight P, Rosai J, Fletcher CD. Hobnail hemangioma : a pseudomalignant vascular lesion with a reappraisal of targetoid hemosiderotic hemangioma. Am J Surg Pathol 1999 ; 23(1):97-105.

(20) Perrin C, Rodot S, Ortonne JP, Michiels JF. [Targetoid hemosiderotic hemangioma]. Ann Dermatol Venereol 1995 ; 122(3):111-114.

(21) Rapini RP, Golitz LE. Targetoid hemosiderotic hemangioma. J Cutan Pathol 1990 ; 17(4):233-235.

(22) Santa Cruz DJ, Aronberg J. Targetoid hemosiderotic hemangioma. J Am Acad Dermatol 1988 ; 19(3):550-558.


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