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HEMANGIOME NERVEUX


Hémangiome : la moitié chez des enfants, prédominance féminine, surtout nerfs acraux (médian, cubital, tibial), souvent douleurs sinon masse asymptomatique (lésion globulaire confondue avec un schwannome). Un syndrome canalaire, éventuellement associé à un syndrome tumoral clinique, constitue le mode de présentation habituel. Angiome de type capillaire ou caverneux, rarement hématopoïèse extra médullaire. Trois types ont été individualisés en fonction de l’extension locale de l’hémangiome :
– le type 1 intraneural extrafasciculaire, facilement extirpable car situé en périphérie de la gaine ;
– le type 2 intrafasciculaire non extirpable sans dommage pour le nerf-hôte ;
– le type 3 à développement intra- et extraneural.
Quand le diagnostic est évoqué en préopératoire, une angiographie peut permettre l’analyse de l’étendue de la lésion.
Du point de vue thérapeutique, l’ouverture du défilé anatomique et l’épineurotomie sont la règle.
Les indications de résection-greffe sont rares et peuvent se poser devant certaines formes récidivées en fonction de l’âge du patient.
 


Rares cas d’angiosarcomes ou de T glomique.



SCHEITHAUER BW, WOODRUFF JM, ERLANDSON RA. Tumors of the peripheral nervous system. Atlas of tumor pathology. Third series, fascicle 24, 1999

 


 


 



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