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Angiosarcome épithélioïde




Les formes épithélioïdes d'angiosarcome Arch Pathol Lab Med. 2011 Feb ;135(2):268-72 : forme très agressive des tissus mous profonds des membres, sinon des surrénales, thyroïde, peau, os.


Clinique : variable, masses croissantes des tissus mous, parfois shunt artérioveineux voire insuffisance cardiaque à haut débit, parfois syndrome de Kasabach-Merritt, sinon dysfonction liée à la taille de la tumeur. A été décrit sur schwannome, traumatisme / corps étrangers, pathologie hématologique, matériel de synthèse. A noter la présence précoce de métastases ganglionnaires et systémiques (poumons, os, peau, tissus mous).


Histologie : Ils sont de diagnostic difficile, surtout si prédominance de zones solides formées de nappes et nids, de grandes cellules épithélioïdes à cytoplasme abondant éosinophile, noyaux vésiculaires, gros nucléoles, le polymorphisme est +/- marqué, mitoses nombreuses. Composante vasculaire peu marquée (celle-ci quand elle existe montre un endothélium qui a le même aspect que dans les zones solides) . Possibilité de vacuoles intracellulaires contenant des globules rouges suggérant une différenciation vasculaire. Le stroma est +/- fibreux et inflammatoire. La confusion avec l'adénocarcinome est du à la présence possible de structures pseudo glandulaires (mucine négative), sinon confusion avec carcinome métastatique, mésothéliome malin, lymphome anaplasique, MPNST épithélioïde, sarcome épithélioïde.


Série de 13 cas cutanés Am J Surg Pathol. 2011 Jan ;35(1):60-9, H/F = 1, moyenne de 66 ans, isolé dans 10 cas , lésion de 8 à 80 mm, des membres (n=10).


Positivité fréquente des keratins (66%) et de EMA (25%). Décès dans 50% dans un délai moyen de 1 an. 


Images :forme épithélioïde , #1, Carcinome pseudo-angiosarcomateux : #1, Paratesticular Angiosarcoma


Immunohistochimie : F VIII spécifique mais peu sensible. BHN9 et UEA1 sont sensibles mais manquent de spécificité et peuvent se voir dans les cancers, voire sarcome épithélioïde pour UEA1. Le CD 34 est sensible mais non spécifique car identique dans beaucoup d'autres tumeurs, le CD 31 est sensible et spécifique, environ la moitié des formes épithélioïdes sont CK +
Diagnostic différentiel : se pose surtout avec un carcinome surtout dans le cadre d'un Stewart-Treves, un mélanome malin, ou un autre sarcome.


Pronostic : Mortalité > 50% en 2 à 3 ans. Les facteurs de mauvais pronostic sont : age avancé, grande taille, site rétropéritonéal, proliferation accrue (Ki-67 > 10%)



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