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Hémangiome caverneux



Hémangiome caverneux : Moins fréquent que les hémangiomes capillaires mais même âge et même distribution.
Sujet jeune situé dans la moitié supérieure du corps. On a supposé que c’était une forme engorgée de l’hémangiome capillaire.
Ils sont plus grands, moins bien limités, avec atteinte plus fréquente des structures profondes. Pas de régression et peuvent détruire les structures adjacentes par effet de pression, doivent donc être opérés. Imagerie  :
#0
Clinique : association possible à un syndrome de Kasabach-Merritt OMIM #141000 (purpura thrombocytopénique par CIV et séquestration de plaquettes avec pétéchies dans la peau et les organes profonds) qui s’observe également dans l’hémangioendothéliome, angiomatose et angiosarcome. Dans ce contexte la chirurgie est difficile, traitement par stéroïdes, IFN alpha et radiothérapie à faible dose. Association possible à un syndrome de Maffucci OMIM #166000 qui associe un hémangiome et des enchondromes multiples. Début à la naissance par des hémangiomes, puis association à lymphangiome et phlébectasies puis enchondromes multiples. Fractures pathologiques fréquentes dans 20% donnant un chondrosarcome. Possibilité de syndrome du "blue rubber bleb nevus "
Macroscopie : Lésion superficielle bleue, irrégulière, par dilatation des vaisseaux. Les lésions profondes sont calcifiées par calcifications dystrophiques de thrombi.


Histologie : vaisseaux dilatés, en agencement lobulaire ou au hasard, à paroi épaissie par fibrose adventicielle et cellules inflammatoires dans le stroma. Calcifications fréquentes, possibilité de métaplasie osseuse. Images : #1, #2, #3, #4, #5, #6, #7

WEISS SW, GOLDBLUM JR. Soft tissue tumors. The CV Mosby company, St Louis, Fourth edition, 2001
http://www.atlas-dermato.org/atlas/icoHMGfin.htm


Imagerie


Imagerie des pathologies vasculaires  :
En RMN (meilleure imagerie) avec gadolinium et utilisation d’un gradient d’écho (débit élevé (qui exclut une malformation ou fistule artérioveineuse, ou un hémangiome) ou faible). Pour les lésions à bas débit (malformation veineuses ou lymphatiques ou mixtes) : si absence ou peu de prise de contraste en périphérie (lymphatique), sinon nature veineuse. En T1 l’on observe un réseau en bande, de bas signal, ponctué de zones arrondies de haut signal, d’origine graisseuse. En T2 des zones d’hypersignal apparaissent, correspondant à du sang stagnant dans les vaisseaux tortueux. Des dépôts d’hémosidérine sont visibles sous forme de petits amas ou de liserés périphériques vides de signal sur toutes les séquences.
Angioscanner : il existe plusieurs techniques (temps de vol, contraste de phase (pas de standard)
Echographie :
Scanner
 : masse hétérogène sur les coupes avant injection et après injection des prises de contraste d’aspects variés, certaines fugaces, d’autres plus progressives et persistantes. Des zones hypodenses sont également possibles, surtout dans les hémangiomes volumineux, correspondant à des thromboses.
Angiographie :
Radiographie
montre les phlébolithes et les troubles osseux associés (atteintes corticales et périostées).


 



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