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Hémangiome veineux


Hémangiome veineux (12) : Tumeur de l'adulte, sous cutanée ou profonde, rétropéritoine, mésentère, et muscles des membres. Masse molle, compressible, sous une peau qui, si elle est envahie jusque dans le derme papillaire, est nettement bleue. La température locale est normale. La lésion augmente de volume avec l’élévation de la pression veineuse locale en position déclive, lors d’effort physique, et s’affaisse en situation inverse. Masse de croissance lente avec phlébolithes à la radiographie, formée de l'accumulation de grosses veines dilatées à flux sanguin bas, souvent thrombose des vaisseaux afférents (+/- douloureux). Images histologiques : #0, #1, #2, #3, Les complications hémorragiques sont peu importantes sauf si trouble de coagulation associé (formes envahissantes des membres, qui sont cutanées, musculaires et articulaires). Les localisations digestives / séreuses peuvent se compliquer d’hémorragies très graves, et les localisations synoviales s’accompagner d’hémarthroses aussi destructrices que celles des hémophiles. Les traitements correcteurs par HBPM, ou par fondaparinux sont alors indiqués. Ils le sont aussi préventivement en cas d’intervention chirurgicale portant sur le territoire de la malformation, pour éviter les hémorragies per et postopératoires. Possibilité d'HTAP, par formation de micro-embolies pulmonaires à répétition.

Le bilan est simple : l’IRM précise les structures envahies par les malformations veineuses. Se voit peu à l'artériographie.
Dans les formes étendues cutanées et musculaires des membres, il est important d’étudier avec soin les paramètres de la coagulation, il est fréquent de trouver un taux bas de fibrinogène et un taux de D-dimères augmenté.
Histologie : veines à paroi épaissie dont les musculeuses sont plus ou moins bien organisées. Calcifications dystrophiques dans les thromboses organisées. Images histologiques  : #0, #1, #2, #3, Deux types de traitement sont possibles : scléroses par injection intralésionnelle et/ou traitement chirurgical. Ils sont souvent combinés pour les malformations veineuses de la région céphalique alors que, au niveau des membres, les possibilités de réaliser des scléroses ou une chirurgie sont plus limitées, soit parce que les lésions sont trop étendues, soit parce qu’elles sont trop distales et à haut risque de complications iatrogènes. Dans ce cas, le seul outil thérapeutique reste la contention élastique adaptée.

http://www.therapeutique-dermatologique.org/spip.php?article1027&lang=fr
http://www.pathologyoutlines.com/topic/softtissuevenoushemangioma.html
WEISS SW, GOLDBLUM JR. Soft tissue tumors. The CV Mosby company, St Louis, Fourth edition, 2001

(12) Fletcher CD, Unni KK, Mertens F. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC press, 2002.

Imagerie
Imagerie : Echographie si RMN indisponible, en RMN masse des tissus mous, lobulée, iso-intense par rapport au muscle en T1, hyper-intense en T2. Prise de contraste diffuse homogène, vaisseaux nourriciers et de drainage dilatés dans et autour de la masse.
Durant la phase involutive, diminution de vascularisation, de prise de contraste et remplacement fibro-adipeux, érosion lisse des os adjacents, pas de phlébolithes, ni calcifications.
Angiographie qui permet une embolisation (masse bien limitée lobulaire, vaisseaux nourriciers et de drainage dilatés), ben limité, aspect et prise de contraste homogènes


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