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Hémangioendothéliome pseudo sarcome épithélioïde


Hémangioendothéliome ressemblant à un sarcome épithélioïde(78) ou actuellement Hémangioendothéliome pseudomyogénique Am J Surg Pathol. 2011 Feb ;35(2):190-201 : entité décrite chez le sujet jeune (moyenne 23 ans, 80% < 40 ans), de petite taille (1 à 3,5 cm) plutôt de sexe masculin. Les 3/4 des cas touchent les membres suivis par le tronc et la région tête et cou. Tumeur mal limitée, extension osseuse fréquente. Une multifocalité a été rapportée dans plus de 60% des cas et la moitié était de siège superficiel.
Histologie : Plages, nodules mal limités ou faisceaux de cellules fusiformes dodues reposant sur un fond desmoplasique. Une nette éosinophilie cytoplasmique rappelle une différenciation rhabdomyoblastique et des noyaux vésiculeux hébergent des nucléoles +/- proéminents. Peu de mitoses, parfois nécrose et pléomorphisme. 
Pas de différenciation vasculaire évidente (rares vacuoles intracellulaires dans la moitié des cas).
Immunohistochimie : CK +(100%), vimentine + (100%), CD 31 + (environ 50%) membranaire, FLI1 +. L'expression nucléaire d'IN11 est conservée. Négativité de CD34 (+ dans 60% des sarcomes épithélioïdes), desmine, S100.
Diagnostic différentiel : Cette tumeur ressemble cliniquement et histologiquement à un sarcome épithélioïde (en plus CK +), mais est d’évolution plus favorable. Le sarcome épithélioïde peut être INI1 +, CD 34 parfois +, mais FLI1 -


Pronostic :50% des patients ont récidivé localement dans l'année qui a suivi le diagnostic. La dissémination métastatique semble assez rare (un cas de métastases ganglionnaires et un seul cas de métastases à distance).
 

 (78) Billings SD, Folpe AL, Weiss SW. Epithelioid sarcoma-like hemangioendothelioma. Am J Surg Pathol 2003 ; 27(1):48-57.


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