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Hémangioendothéliome rétiforme



Hémangioendothéliome rétiforme (hémangioendothéliome à cellules en clou de charpentier) (2 ;12 ;81) : Cette tumeur est considérée par Weiss comme l’équivalent de l’hémangioendothéliome rétiforme sous l’appellation hémangioendothéliome à cellules en clou de charpentier. C’est une tumeur d’abord décrite chez l’enfant, puis chez l’adulte jeune.
Se voit à tout âge, enfants mais surtout chez des adultes jeunes. Age : 9 à 78 ans (moyenne 36 ans). Topographie superficielle, distale, prédomine sur les membres. Prédominance féminine.
Images cliniques

Macroscopie : lésions rouges-bleues, exophytiques dermiques ou sous cutanées, de croissance lente, mal limitées de 2 à 9 centimètres.
Histologie : atteinte dermique, sous cutanée voire du muscle sous-jacent. Cavités vasculaires allongées, arborisées donnant un aspect de rete testis, bordées par un endothélium turgescent hyperchromatique avec parfois des projections papillaires à l’intérieur des lumières vasculaires. Atypies minimes, mitoses rares. Ces vaisseaux sont séparés par des bouquets de collagène hyalin. Présence fréquente d’un infiltrat inflammatoire souvent marqué à prédominance de lymphocytes matures.
Absence d’atteinte du revêtement cutané, celui-ci peut être hyperplasique (aspect verruqueux).


Images : #1#2#3, #4, #5, CD31 #1, #2, #6, #7, #8, #9,


Immunohistochimie : FVIII + faible, CD 31 +, CD 34 +, VEGFR3 +
Diagnostic différentiel
3 des 4 autres formes d’hémangioendothéliomes sont en général aisément écartés, tant sur la clinique que sur l’histologie. L’hémangioendothéliome épithélioïde est surtout constitué de cellules épithélioïdes au cytoplasme éosinophile abondant, groupées en petits nids ou en courtes travées au sein d’un stroma hyalinisé ou myxoïde. L’hémangiome à cellules fusiformes touche plutôt les sujets jeunes ; il associe des secteurs de type hémangiome caverneux à des plages plus denses de cellules fusiformes. L’hémangioendothéliome kaposiforme est rarissime, survenant dans l’enfance ou l’adolescence, ressemblant au précédent avec des secteurs cellulaires plus denses et infiltratifs.


La tumeur de Dabska : Mod Path 2000 ;13:180, AJSP 2001 ;25:1061 (ou angioendothéliome malin papillaire endovasculaire) serait plus proche de l’HR. Elle présente la même cytologie (endothélium en clous de charpentier (cellules cubocylindriques, H/N élevé, chromatine fine, fentes nucléaires, et vacuoles cytoplasmiques (D240 +)). et des papilles endoluminales. Cependant, les cavités sont élargies, irrégulières, donnant un aspect télangectasique, et un infiltrat inflammatoire majeur, lymphocytaire est constant. Elle touche plutôt l'enfant. Pour Calonje et al. l'HR réaliserait sa contrepartie chez l'adulte (88). Possibilité de N+, métastase systémique exceptionnelle. Images : figure 4A, 4B ; dabska
Deux formes d’hémangiome doivent être évoquées. L’hémangiome épithélioïde car il touche l’adulte d’âge moyen et peut présenter des cellules en clou de tapissier. Mais la lésion est le plus souvent circonscrite avec développement centripète à partir d’un vaisseau mère et l’infiltrat inflammatoire riche en polynucléaires éosinophiles est constant. L’hobnail hemangioma présente également un aspect histologique proche (cellules en clou de tapissier et papilles endoluminales) mais il touche les sujets jeunes, la lésion est dermique superficielle et le fond inflammatoire est marqué avec aspect en cible autour de dépôts d’hémosidérine.
Enfin, il faut éliminer formellement un angiosarcome au pronostic bien plus sombre. Il apparaït dès le faible grossissement plus désorganisé, fait de lacunes vasculaires dissociant les faisceaux du derme. De plus, même dans les formes très bien différenciées, il est usuel d’observer des secteurs aux atypies cytonucléaires nettes avec activité mitotique.
Pronostic : Récidives fréquentes (jusqu’à 60%), mais pas de métastases.

(2) Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger and Weiss’s Soft tissue tumors. 4th ed. St Louis : Mosby, 2001.

(12) Fletcher CD, Unni KK, Mertens F. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC press, 2002.

(81) Calonje E, Fletcher CD, Wilson-Jones E, Rosai J. Retiform hemangioendothelioma. A distinctive form of low-grade angiosarcoma delineated in a series of 15 cases. Am J Surg Pathol 1994 ; 18(2):115-125.


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Dabska
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