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Hémangioendothéliome Kaposiforme


Hémangioendothéliome Kaposiforme (HEK) (1-8) Am J Clin Pathol. 1997 Oct ;108(4):450-5 Mod Path 2001 ;14:1087, Mod Path 2000 ;13:180  : Tumeur de l’enfant et de l’adolescent (naissance à 20 ans, moyenne 3.75 ans, prédominance masculine (1.5/1)), quelques cas décrit chez l’adulte, qui associent des aspects de Kaposi et d’hémangiome capillaire, régression incomplète possible. Images cliniques

Topographie  : membres, rétropéritoine, tissus mous superficiels ou profonds (plus rarement tête et cou, médiastin), association fréquente à une coagulopathie de consommation (Kasabach-Meritt) dans les formes profondes ou à une lymphangiomatose. Les formes rétropéritonéales se traduisent par une masse, ascite, obstruction intestinale, jaunisse. Les formes cutanées se présentent sous forme de plaques violines.

Imagerie  : en RMN contrairement à l’hémangiome, atteinte de plusieurs plans tissulaires, épaississement cutané, oedème, vaisseaux nourriciers et de drainage peu marqués, atteinte osseuse destructrice fréquente.

Macroscopie  : multinodulaire, ferme, gris rouge, les nodules pouvant former une masse coalescente, dans la peau : plaque violacée mal limitée (polypoïde rouge si hémangiome juvénile)

Histologie  : nodule constitué de vagues lobules séparés par des septa fibreux. Lésion mal limitée, constitué d’un mélange de petits capillaires et de faisceaux droits ou courbés de cellules fusiformes, les lumières vasculaires sont en fentes ou croissants, parfois ronds ovales, bordés par des cellules soit fusiformes soit épithélioïdes avec un cytoplasme abondant éosinophile pouvant contenir de l’hémosidérine, des globules hyalins, et/ou des vacuoles. Possibilité de nids gloméruloïdes.

Présence entre les cellules de fragments de globules rouges et de microthrombi.

Peu d’atypies et de mitoses. Pas d’infiltrat inflammatoire.

Dans les cas associées à une lymphangiomatose, on a une transition abrupte entre la tumeur et le lymphangiome (la composante lymphatique est présente dans 2/3 des cas).

Images histologiques  : figure 4C, 4D ; image1, image2, image3, image4 ; #0, #1, #2, #3

Images histologiques  : #0, #1, #2, #3, #4, #5, #6, #7, #8,

Immunohistochimie  : VEGFR 3 + (18), ERG, D2-40, CD 31 +, CD 34 +, FLI1 + (19), négativité de : GLUT1, LeY (+ dans hémangiome juvénile), FVIII, UEA1, HHV8

Diagnostic différentiel  : le principal est la maladie de Kaposi. Les meilleurs critères en faveur de l’hémangiome kaposiforme sont : la lobulation, la présence d’un constituant de type caverneux, la présence de thrombi, présence de cellules épithélioïdes et absence d’infiltrats lymphoplasmocytaires. Cependant, la distinction peut parfois être impossible. La recherche d’HHV-8 est négative. Il n’y a pas de contexte d’immunodéficience.

Se différencie de l’hémangiome juvénile dont les lumières sont mieux formées, pas de cellules fusiformes

Pronostic  : dépend de la localisation, de la présence d’un Kasabach-Merritt et du stade. Ceux profonds sont étendus, non résécables avec coagulopathie de consommation et potentiellement létaux (9% de mortalité et 30% vivants évolutifs (20)), les formes superficielles sont guéries par l’exérèse complète sinon Traitement par chimiothérapie ou Interféron alpha.

 

On tend aujourd’hui à faire de l’Angiome en touffes et de l’Hémangioendothéliome Kaposiforme un seul spectre tumoral, les deux aspects pouvant coexister sur un même fragment histologique. L’évolution est le plus souvent chronique.

 

 

 

 

Reference List

 

 (1) Fletcher CD, Unni KK, Mertens F. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC press, 2002.

 (2) Lyons LL, North PE, Mac-Moune LF, Stoler MH, Folpe AL, Weiss SW. Kaposiform hemangioendothelioma : a study of 33 cases emphasizing its pathologic, immunophenotypic, and biologic uniqueness from juvenile hemangioma. Am J Surg Pathol 2004 ; 28(5):559-568.

 (3) Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger and Weiss’s Soft tissue tumors. 4th ed. St Louis : Mosby, 2001.

 (4) Tsang WY, Chan JK. Kaposi-like infantile hemangioendothelioma. A distinctive vascular neoplasm of the retroperitoneum. Am J Surg Pathol 1991 ; 15(10):982-989.

 (5) Tsang WY, Chan JK, Fletcher CD. Recently characterized vascular tumours of skin and soft tissues. Histopathology 1991 ; 19(6):489-501.

 (6) Zukerberg LR, Nickoloff BJ, Weiss SW. Kaposiform hemangioendothelioma of infancy and childhood. An aggressive neoplasm associated with Kasabach-Merritt syndrome and lymphangiomatosis. Am J Surg Pathol 1993 ; 17(4):321-328.

 (7) Mentzel T, Fletcher CD. Recent advances in soft tissue tumor diagnosis. Am J Clin Pathol 1998 ; 110(5):660-670.

 (8) Tsang WY, Chan JK, Fletcher CD. Recently characterized vascular tumours of skin and soft tissues. Histopathology 1991 ; 19(6):489-501.

 (9) Folpe AL, Veikkola T, Valtola R, Weiss SW. Vascular endothelial growth factor receptor-3 (VEGFR-3) : a marker of vascular tumors with presumed lymphatic differentiation, including Kaposi’s sarcoma, kaposiform and Dabska-type hemangioendotheliomas, and a subset of angiosarcomas. Mod Pathol 2000 ; 13(2):180-185.

 (10) Folpe AL, Chand EM, Goldblum JR, Weiss SW. Expression of Fli-1, a nuclear transcription factor, distinguishes vascular neoplasms from potential mimics. Am J Surg Pathol 2001 ; 25(8):1061-1066.

 (11) Lyons LL, North PE, Mac-Moune LF, Stoler MH, Folpe AL, Weiss SW. Kaposiform hemangioendothelioma : a study of 33 cases emphasizing its pathologic, immunophenotypic, and biologic uniqueness from juvenile hemangioma. Am J Surg Pathol 2004 ; 28(5):559-568.

 

 



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