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Hémangioendothéliome à cellules fusiformes



Hémangioendothéliome ou hémangiome à cellules fusiformes (2 ;46-50)
Lésion d’abord considéré comme de malignité borderline, lésion bénigne, voire réactionnelle. Age : 8 à 78 ans (moyenne de 32 ans). Sex ratio équilibré
Lésion sous cutanée ou cutanée des extrémités distales, exceptionnellement viscérale, nodule le plus souvent isolé, multiple dans un tiers des cas et existant depuis plusieurs années.
Image clinique


Macroscopie : un ou plusieurs nodules de quelques millimètres à quelques centimètres, rouge ou rouge brun, possibilité de thrombi où de phlébolithes. L’apparition de nouvelles lésions dans le même territoire est habituelle. Il n’existe pas d’anomalies osseuses sous-jacentes. Dans environ 5% des cas ces lésions sont associées à un syndrome de Maffucci voire à un syndrome de Klippel-Trenaumay


Histologie : nodule bien limité, constitué par une composante caverneuse bordée de cellules endothéliales aplaties, contenant des globules rouges, thrombi, phlébolithes, et une composante cellulaire fusiforme.
Cette dernière composante est formée de cellules de type fibroblastique, sans atypies ni mitoses, avec des cavités vasculaires collabées, bordées de cellules endothéliales difficiles à mettre en évidence ; focalement ces cellules sont épithélioïdes, rondes, polygonales, avec des vacuoles intracytoplasmiques. Quand la vacuolisation est extensive, on a un aspect de cellules claires ou d’adipocytes.
Du fait de la cellularité marqué, l’aspect peut évoquer un fibrosarcome.
Un peu plus de la moitié des lésions sont intra vasculaires, partiellement ou totalement, ces vaisseaux sont de grosses veines à paroi épaissie irrégulière avec des hernies et replis de l’endothélium.
Images histologiques :
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Immunohistochimie : les marqueurs vasculaires sont positifs au niveau des espaces caverneux ainsi que dans les cellules épithélioïdes .
Diagnostic différentiel :
Du fait de la cellularité marqué, l’aspect peut évoquer un fibrosarcome.
Chez l’adulte, les diagnostics différentiels histologiques principaux sont les hémangiomes caverneux et la maladie de Kaposi.
Chez un nourrisson l’aspect observé peut également faire évoquer une myofibromatose infantile ou un hémangioendothéliome kaposiforme. La myofibromatose infantile présente habituellement une composante vasculaire dont la morphologie est celle de l’hémangiopéricytome. De plus, la composante fusiforme est de nature musculaire lisse et est positivement marquée par l’anticorps anti-actine. La vascularisation de l’hémangioendothéliome kaposiforme est plutôt de type capillaire que caverneuse. Des cellules endothéliales épithélioïdes sont présentes mais elles sont plus nombreuses que dans l’hémangioendothéliome à cellules fusiformes et se regroupent en nids. Enfin cette lésion est parfois associées à un lymphangiome.
Pronostic : excellent bien que les récidives soit fréquentes (60%), parfois multiples, mais ceci n’entraîne que peu de métastases et que peu de morbidité.

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