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Hémangiome profond



Hémangiomes profonds de localisation variée (2)
Hémangiome intramusculaire (12 ;23) : le plus commun des hémangiomes profonds mais rare tout de même. 80 à 90% < 30 ans, surtout au niveau des membres inférieurs, sinon au niveau de la tête et cou, rares cas médiastinaux et rétropéritonéaux, H/F = 1.
Se présente comme une masse des tissus mous de croissance lente, sans signe macroscopique de la nature vasculaire. La radio est utile au diagnostic car phlébolithes et architecture striée à l’artériographie car agencement entre les fibres musculaires. Douleur fréquente due à un étirement des structures musculaires nerveuses par la prolifération vasculaire.
Macroscopie  : mal limité, de grande taille, aspect +/- solide et jaune dû au tissu adipeux associé.
Histologie : Hémangiome de type capillaire parfois juvénile, caverneux ou mixte. Peut imiter un angiosarcome car parfois mitoses, prolifération papillaire intra luminale et prolifération de capillaires dans les gaines périnerveuses. Parfois présence de tissu adipeux en quantité marquée donnant un aspect d’angiolipome. Image histologique :

Diagnostic différentiel :
- angiosarcome, mais celui-ci et plus rare dans le muscle. Aspect sinusoïdal et richement anastomosés, polymorphisme nucléaire et hyperchromatisme.
liposarcome dans la forme adipeuse d’hémangiome, mais vascularisation en réseau sans vaisseaux dilatés avec lipoblastes.
- Angiomatose diffuse, mais alors hémangiomes ailleurs en particulier sur la peau.
Pronostic  : Les récidive sont fréquentes, dues à une excision incomplète.

Hémangiome synovial (12) : rare, se voit le long des tendons et espaces articulaires. Masse indolore des tissus mous. La variété intra articulaire consiste en une masse isolée bordée par une membrane synoviale. Atteinte le plus souvent du genou, avec épisodes douloureux et itératifs. Masse compressible spongieuse. Pathologie de l’enfant ou adolescent, prédominance masculine.
Histologie  : angiome caverneux avec matrice oedémateuse, myxoïde, et hyalinisée, avec cellules inflammatoires et sidérophages, avec projections villeuses de la synovie ; quant ces atteintes secondaires sont marquées, peut se poser le diagnostic différentiel avec une synovite.
Les formes diffuses sont difficiles à opérer.
Hemangiome Nerveux (24) : la moitié chez des enfants, sex ratio équilibré, surtout nerfs acraux (médian, cubital, tibial), responsable de douleur et d’amyotrophie marquée du territoire musculaire innervé, sinon masse asymptomatique (lésion globulaire confondue avec un schwannome), de type capillaire ou caverneux, rarement hématopoïèse extra médullaire. Le traitement est l’exérèse conservatrice.
Rares cas d’angiosarcomes ou de T glomique.

(2) Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger and Weiss’s Soft tissue tumors. 4th ed. St Louis : Mosby, 2001.

(12) Fletcher CD, Unni KK, Mertens F. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC press, 2002.

(23) Beham A, Fletcher CD. Intramuscular angioma : a clinicopathological analysis of 74 cases.
Histopathology 1991 ; 18(1):53-59.

(24) Scheithauer B, Woodruff JM, Erlandson RA.
Tumors of the peripheral nervous system. 3rd ed. Washington : Armed forces institute of pathology, 1999.


Imagerie


Imagerie des pathologies vasculaires :
En RMN (meilleure imagerie) avec gadolinium et utilisation d’un gradient d’écho (débit élevé (qui exclut une malformation ou fistule artérioveineuse, ou un hémangiome) ou faible). Pour les lésions à bas débit (malformation veineuses ou lymphatiques ou mixtes) : si absence ou peu de prise de contraste en périphérie (lymphatique), sinon nature veineuse. En T1 l’on observe un réseau en bande, de bas signal, ponctué de zones arrondies de haut signal, d’origine graisseuse. En T2 des zones d’hypersignal apparaissent, correspondant à du sang stagnant dans les vaisseaux tortueux. Des dépôts d’hémosidérine sont visibles sous forme de petits amas ou de liserés périphériques vides de signal sur toutes les séquences.
Angioscanner : il existe plusieurs techniques (temps de vol, contraste de phase (pas de standard)
Echographie :
Scanner
 : masse hétérogène sur les coupes avant injection et après injection des prises de contraste d’aspects variés, certaines fugaces, d’autres plus progressives et persistantes. Des zones hypodenses sont également possibles, surtout dans les hémangiomes volumineux, correspondant à des thromboses.
Angiographie :
Radiographie
montre les phlébolithes et les troubles osseux associés (atteintes corticales et périostées).


 



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