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Hémangiome


Tumeurs vasculaires  :
Ce sont des tumeurs assez fréquentes, environ 15% des tumeurs bénignes et 20 à 30% des sarcomes sont d’origine vasculaire, on peut séparer ces lésions en 3 catégories, i) vasculaire pur ii)partiellement vasculaire, iii) aspect vasculaire prédominant.
NB Miettinen a montré que les kératines CK 7 et 18 sont souvent + dans l’endothélium normal ainsi que dans les T bénignes ou malignes surtout quand elles sont épithélioïdes, les CK 19 et 14 sont le plus souvent - (1).
Plusieurs mécanismes sont à l’origine des angiomes
Le processus vestigial  : la persistance anormale de portions du réseau capillaire initial, qui devraient disparaître pendant la réorganisation du stade tronculaire, semble être à l’origine soit de fistules artérioveineuses congénitales, soit de complexes artérioveineux anormaux(anévrysmes cirsoïdes et angiomes malformatifs du névraxe).
Une dysplasie pariétale : à l’origine de diverses anomalies vasculaires, surtout des artères : épaississement de l’intima et surtout de la média des artères, responsable de sténoses, atrophie de la média avec dilatation de la lumière et parfois anévrysme, hypoplasie globale d’un segment +/- étendu d’une artère, avec sténose / atrésie globales.
Toutes ces lésions peuvent être congénitales.
Dystrophie  : anomalies des fibres collagènes et élastiques ou de la substance fondamentale, (Marfan, Menkès, élastorrhexis, homocystinurie, lathyrisme, diabète, maladie de Fabry), diverses formes d’artériosclérose, post-inflammations / traumatismes / thromboses.
Des facteurs mécaniques
Certaines ectasies vasculaires responsables d’aspects "angiomateux" sont provoquées tantôt par une stase veineuse (angiodyspiasies coliques), tantôt par une anomalie de la structure ou de la fonction contractile du secteur artériel d’une unité circulatoire ou d’un glomus (angiomes stellaires, kyste anévrysmal des os, glomangiomes).
Des proliférations cellulaires excessives
Ectasies vasculaires : La dilatation des capillaires et veinules, sans augmentation notable de leur nombre ni anomalie de la structure de leur paroi, caractérise de nombreux angiomes congénitaux ou acquis. Divers nævi et angiomes cutanés correspondent à cette lésion élémentaire : le nævus flammeus de Unna et les formes de nævi vasculaires plans congénitaux, les angiokératomes.
Des angiomes osseux surtout fréquents dans les os courts et plats et surtout les vertèbres (télangiectasies acquises), souvent latents ; quelques-uns provoquent une raréfaction osseuse avec aspect radiologique peigné et parfois tuméfaction globale ou localisée de l’os.
Une distension des veines, congénitale ou de révélation précoce, caractérise l’angiome veineux (ou angiomatose variqueusesoit superficielle, sus-aponévrotique, soit profonde, sous-aponévrotique, volontiers associée à des anomalies du squelette de type "hypo" : croissance un peu diminuée, retard et insuffisance d’ossification.
La localisation et le trajet inhabituels, l’apparition précoce, l’absence de modification des troncs veineux normaux, distinguent ces angiomes veineux des varices acquises.
A l’étage artériel : l’augmentation de calibre plus modérée mais diffuse, avec allongement et trajet tortueux, caractérise les mégadolicho-artères(souvent congénital, parfois acquis, comme celle des artères intercostales en cas de coarctation de l’isthme aortique).
La distension de l’ensemble de l’unité artério-capillaro-veinulaire s’observe : dans les télangiectasies cutanéomuqueuses de la maladie de Rendu-Osler, dans les foyers angiodysplasiques de la sous-muqueuse du tube digestiflocalisées surtout au côlon droit, ces malformations angiomateuses, congénitales ou acquises, sont responsables d’hémorragies ; les formes acquises sont imputées à une stase veineuse, en amont de la tunique musculaire, entraînant secondairement la béance artériolaire.

Imagerie des pathologies vasculaires :
En RMN (meilleure imagerie) avec gadolinium et utilisation d’un gradient d’écho (débit élevé (qui exclut une malformation ou fistule artérioveineuse, ou un hémangiome) ou faible). Pour les lésions à bas débit (malformation veineuses ou lymphatiques ou mixtes) : si absence ou peu de prise de contraste en périphérie (lymphatique), sinon nature veineuse. En T1 l’on observe un réseau en bande, de bas signal, ponctué de zones arrondies de haut signal, d’origine graisseuse. En T2 des zones d’hypersignal apparaissent, correspondant à du sang stagnant dans les vaisseaux tortueux. Des dépôts d’hémosidérine sont visibles sous forme de petits amas ou de liserés périphériques vides de signal sur toutes les séquences.
Angioscanner : il existe plusieurs techniques (temps de vol, contraste de phase (pas de standard)
Echographie :
Scanner : masse hétérogène sur les coupes avant injection et après injection des prises de contraste d’aspects variés, certaines fugaces, d’autres plus progressives et persistantes. Des zones hypodenses sont également possibles, surtout dans les hémangiomes volumineux, correspondant à des thromboses.
Angiographie :
Radiographiemontre les phlébolithes et les troubles osseux associés (atteintes corticales et périostées).

Hémangiomes #1, (2). C’est une des tumeurs les plus fréquentes des tissus mous, surtout durant l’enfance (à peu près 7%). Elle est le plus souvent superficielle (tête et cou), prédominant chez la femme avec variation de taille selon le statut hormonal. Bien que certains régressent (Hémangiome juvénile), la plupart persistent avec potentiel de croissance limité (pas de transformation maligne prouvée).
Imagerie  : Echographie si RMN indisponible, en RMN masse des tissus mous, lobulée, iso-intense par rapport au muscle en T1, hyper-intense en T2. Prise de contraste diffuse homogène, vaisseaux nourriciers et de drainage dilatés dans et autour de la masse.
Durant la phase involutive, diminution de vascularisation, de prise de contraste et remplacement fibro-adipeux, érosion lisse des os adjacents, pas de phlébolithes, ni calcifications.
Angiographie qui permet une embolisation (masse bien limitée lobulaire, vaisseaux nourriciers et de drainage dilatés), ben limité, aspect et prise de contraste homogènes.
Imagerie  : #1, #2, #4
Les complications particulières des angiomes : l’expansion de certains angiomes peut entraîner l’obstruction mécanique d’un conduit, avec par exemple des difficultés d’alimentation et même des troubles respiratoires, dans le cas des angiomes tubéreux étendus aux muqueuses de la face, provoque une tumeur osseuse avec ostéolyse dans le cas de certains angiomes osseux (télangiectasies) et surtout du kyste anévrysmal des os.
Complications tenant à la localisation de l’anomalie : HTAdes fibrodysplasies sténosantes de l’artère rénale, effet shunt des fistules artérioveineuses pulmonaires,
La rupture avec hémorragie est une complication prévisible, surtout à partir des anévrysmes malformatifs de l’encéphale (hémorragies méningées et cérébroméningées), des télangiectasies des muqueuses : angiodysplasie colique et maladie de Rendu-Osler.
D’autres réalisent des syndromes particuliers
Les angiomes superficiels extensifs ulcérants/mutilantsdu nouveau-né. A partir de petits angiomes plans, en général de la face, peut se développer une évolution extensive avec nécrose cutanée. Toute la face et le cou peuvent être atteints et la nécrose peut concerner les cartilages du nez et des oreilles. L’évolution, toujours grave, peut être mortelle.
Cette extension résulte, microscopiquement, d’une prolifération blastomateuse non maligne, qui s’accompagne de fibrose vasculaire oblitérante sans doute responsable de la nécrose cutanée.
Hémangiomes capillaires :

Les angiomes tubéreux et sous-cutanés
Les angiomes tubéreux ou dermiques font saillie à la surface de la peau sous forme de nodule mûriforme (angiome “fraise”) ou d’une nappe mamelonnée, de teinte rouge ou vineuse (angiomes capillaires matures, ou immatures au début de leur évolution ou à l’occasion d’une poussée de croissance).
Les angiomes sous-cutanés ou hypodermiques réalisent une masse sous-cutanée de consistance rénitente, sans coloration anormale de la peau (angiome capillaire ou volontiers angiome caverneux). Ces 2 variétés d’angiomes tumoraux sont souvent associées dans le même territoire : angiome tubéreux sur un socle d’angiome hypodermique. Ils sont présents à la naissance ou se développent chez le nourrisson ou dans la première enfance.
Leur localisation est ubiquitaire mais volontiers aux membres et plus encore à la face où les muqueuses peuvent aussi être atteintes. Le préjudice esthétique est grave, surtout dans les formes étendues et dans certaines localisations : lobule du nez ("angiome Cyrano"), lèvre supérieure ("angiome tapir"). En règle, cependant, ces angiomes régressent spontanément au cours de la deuxième enfance.
Ils peuvent être associés à diverses anomalies des vaisseaux profonds (participation possible au syndrome de Klippel-Trenaunay) mais ne s’accompagnent pratiquement jamais d’angiomes encéphaliques, même dans leurs localisations faciales (contrairement aux "taches de vin").
Ils peuvent manifester des poussées de croissance et se compliquer (angiomes extensifs ulcéronécrotiques et syndrome de Kasabach-Merritt).

Leur traitement repose sur le laser à colorant pulsé permettant de réduire progressivement la lésion chez le nourrisson.
Ces lésions évoluent progressivement sous l’effet de masse de la stase veineuse, infiltrant progressivement les structures tégumentaires et les déformant. La lésion est bleutée, froide, dépressible, expansive lors d’une manœuvre de Valsalva ou de la mise en position déclive.
La présence de phlébolites (calcifications dues à la stase veineuse) sur la radiographie simple signe le diagnostic. Le bilan d’extension repose sur l’IRM.
Le traitement doit être précoce et repose sur la radiologie interventionnelle associée ou non à l’exérèse chirurgicale. La lésion est injectée par ponction directe pour être visualisée par un produit de contraste, puis l’injection d’un produit sclérosant (éthibloc) permet le collapsus des cavités angiomateuses et le contrôle de leur évolution. Plusieurs séances sont souvent nécessaires pour contrôler de grosses lésions. Une surveillance clinique régulière s’impose. Les localisations oro-pharyngées sont les plus invalidantes sur le plan fonctionnel pouvant nécessiter une trachéotomie.
On en distingue plusieurs variétés

Les angiomes araignées sont des lésions bénignes, communes, acquises (10-15% des adultes et jeunes enfants), isolées ou multiples, du visage, cou, tronc > et bras, chez les enfants surtout du dos des mains et doigts, qui peuvent se développer durant la grossesse ou sous contraceptifs oraux (qui régressent ensuite). Ils se développent dans un contexte de pathologie hépatique.
Il est constitué d’une artériole centrale (papule rouge vif de 1 mm ) dont partent en étoile de petits vaisseaux (0.5 à 1 cm de diamètre).
Quand il est associé à un érythème palmaire et des ongles pales il faut rechercher une cirrhose
http://www.emedicine.com/derm/topic293.htm
Hémangiome Juvénile Ou Hémangioendothéliome (2 ;4)
http://www.emedicine.com/derm/topic201.htm

Hémangiome en touffes (tufted hemangioma) ou angioblastome http://www.emedicine.com/derm/topic809.htm
Hemangiome verruqueux

Hémangiome sénile :

Hémangiome caverneux.

Hémangiome sinusoïdal
Hémangiome arterio-veineux (12)

Hémangiome veineux

Hémangiome symplasmique : hémangiome à cellules stromales bizarres (atypies dégénératives du muscle lisse et cellules interstitielles comme dans le léiomyome / schwanome remanié, sous forme de cellules fusiformes / épithélioïdes avec hyperchromasie variable, gros noyaux, pléomorphisme, et multinucléation (J Cutan Pathol 2006 ;33:735)) sur fond fibrineux autour de vaisseaux à paroi épaisse +/- dilatés.
Images histologiques : #0, virtuelle
Diagnostic différentiel :
Angiosarcome : cellules endothéliales atypiques, multistratification et mitoses PHAT : lésion infiltrante superficielle, acrale, très hyalinisée, des vaisseaux, cellules stroamles fusiformes et pléomorphes avec inclusions intranucléaires.
NB Miettinen a montré que les kératines CK 7 et 18 sont souvent + dans l’endothélium normal ainsi que dans les T bénignes ou malignes surtout quand elles sont épithélioïdes , les CK 19 et 14 sont le plus souvent - (1).

(1) Miettinen M, Fetsch JF. Distribution of keratins in normal endothelial cells and a spectrum of vascular tumors : implications in tumor diagnosis. Hum Pathol 2000 ; 31(9):1062-1067.
(2) Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger and Weiss’s Soft tissue tumors. 4th ed. St Louis : Mosby, 2001.
(3) Murphy GF, Elder DE. non melanocytic tumors of the skin. Third series ed. Washington : Armed forces institute of pathology, 1991.

(6) Miettinen M, Sarlomo-Rikala M, Lasota J. KIT expression in angiosarcomas and fetal endothelial cells : lack of mutations of exon 11 and exon 17 of C-kit. Mod Pathol 2000 ; 13(5):536-541.
(7) Folpe AL, Chand EM, Goldblum JR, Weiss SW. Expression of Fli-1, a nuclear transcription factor, distinguishes vascular neoplasms from potential mimics. Am J Surg Pathol 2001 ; 25(8):1061-1066.
(8) Folpe AL, Veikkola T, Valtola R, Weiss SW. Vascular endothelial growth factor receptor-3 (VEGFR-3) : a marker of vascular tumors with presumed lymphatic differentiation, including Kaposi’s sarcoma, kaposiform and Dabska-type hemangioendotheliomas, and a subset of angiosarcomas. Mod Pathol 2000 ; 13(2):180-185.
(9) Tsang WY, Chan JK, Fletcher CD. Recently characterized vascular tumours of skin and soft tissues. Histopathology 1991 ; 19(6):489-501.

(12) Fletcher CD, Unni KK, Mertens F. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC press, 2002.
http://www.emedicine.com/derm/topic293.htm
http://www.emedicine.com/derm/topic201.htm
http://www.emedicine.com/derm/topic809.htmhttp://www.uvp5.univ-paris5.fr/campus-dermatologie/Cycle2/cadre.asp?frame=sommaire



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