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Hémangioendothéliome épithélioïde


Hémangioendothéliome épithélioïde (2 ;12 ;72-76) :Tumeur rare de nature vasculaire dont le pronostic est intermédiaire entre l’hémangiome et l’angiosarcome. D’abord décrit dans les tissus mous, il a été décrit par la suite dans de nombreux organes (poumons, foie, os, estomac, plèvre, coeur, peau, ganglion, système nerveux central). Comme cette tumeur survient dans 1 cas sur 2 dans des vaisseaux de calibre intermédiaire, cela peut se voir n’importe où.
NB : a noter la multicentricité dans le foie, les poumons, l’os (où il existe une prédominance chez la femme), le pronostic est plus mauvais avec une mortalité de 40 à 60 %.
Se voit à tout âge, surtout chez l’adulte d’âge moyen, rare chez l’enfant. Sex ratio équilibré. Les formes cutanées sont très rares et sont souvent le fait soit de tumeurs des tissus mous qui envahissent secondairement la peau soit de métastases de lésions viscérales ou des tissus mous.
Clinique : se traduit par une masse, possibilité de douleur due à l’atteinte des vaisseaux avec occlusions, possibilité d’oedème ou thrombophlébite parfois ossification. Images cliniques
Macroscopie : Nodule souvent isolé, de taille variable développé aux dépens d’une veine dans la moitié des cas, aspect pâle, ferme, hyalin. Si associée à vaisseaux, couleur variable, rouge, blanc évoquant un thrombus organisé. Possibilité de calcification des tumeurs profondes de grande taille.
Histologie  : lésion infiltrante, constituée de cellules rondes polygonales, fusiformes, courtes, à cytoplasme d’abondance variable, éosinophile et à noyaux vésiculaires peu nucléolés, autour d’un vaisseau dont la lumière est +/- obstruée. Ces cellules sont agencées en nids, cordons, travées, dans un stroma myxoïde ou hyalin qui peut prendre un aspect chondroïde. Ces cellules se caractérisent par des vacuoles ou espaces clairs, contenant de rare globules rouges. peu de polymorphisme, peu de mitoses, dans 1/4 des cas, on a des plages de cellules fusiformes ou de grands nids solides avec atypies nettes et mitoses nombreuses. Parfois quelques lumières vasculaires en périphérie, peu ou pas d’inflammation.
Quant la tumeur survient à partir d’un vaisseau, la lumière est comblée par la tumeur avec destruction pariétale.
Dans 30% des cas, présence de calcifications dystrophiques et de spicules d’os métaplasique.
Images,#0,#1,#2 ;#3 ;#4 ;#5 ;CD31, ;foie ;Images histologiques : #0,#1,#2,#3,#4,
Immunohistochimie (1) : CK7 + (50%), CK18 + (100%), CK 8 + (10%), CK 14 et 19 -, FVIII +, CD 31 +, CD 34 +, CD 117 - ; (7), FLI 1 ERG + 98 % Am J Surg Pathol.2011 Mar ;35(3):432-41. Etude d’ERG sur de nombreux spécimens (250 tumeurs vasculaires, 976 autres tumeurs mésenchymateuses et 657 tumeurs épithéliales), les vaisseaux normaux du stroma sont le témoin interne, positif si net marquage nucléaire. Dans les tissus normaux en dehors de l’endothélium, positivité de précurseurs myéloïdes ; mésenchyme et cartilage fœtal. Parmi les tumeurs mésenchymateuses, positivité de 70% des chloromes et 7% des Ewing. Seuls 45% des carcinomes prostatiques sont ERG + (- dans prostate normale). TFE3 souvent + même sans translocation de TFE3 Ann Pathol.2017 Oct ;37(5):396-401.
Génétique : une t(1 ;3)(p36 ;q25) avec transcrit WWTR1-CAMTRA1 (84) a été décrite AJSP 2001 ;25:684, Oncogene 2016 ;35:929. A été décrit une translocation rare (6% des cas) avec transcrit YAP1/TFE3, TFE3 + en immunohistochimie, surtout des tissus mous, chez des sujets plus jeunes, tumeurs plus grandes, hypercellulaires, cellules plus grandes atypiques avec lumières vasculaires plus nettes Ann Pathol.2017 Oct ;37(5):396-401.
Diagnostic différentiel :
- Métastase de carcinome  : (marqueurs vasculaires négatifs, pas de globules rouges dans les lumières abortives, possibilité de mucines)

Sarcome épithélioïde
 :, mais la localisation est différente. Les cellules sont agencées autour de foyers nécrotiques, marquage kératine +, EMA +, marqueurs endothélium négatifs (ERG, CD31) sauf CD 34 qui est +.
angiosarcome épithélioïde , les canaux vasculaires sont irréguliers, atypies nettes, nécrose, mitoses, possibilité d’aspects focaux d’hémangiome épithélioïde.
- MPNST épithélioïde ou mésothéliome malin
Le pronostic est imprévisible, meilleur pour les formes des tissus mous que pour les formes viscérales, selon Mentzel 20 à 30% de métastases et 17% de mortalité, récidives dans près de 15% des cas (76).
Il n’existe pas d’accord sur la signification pronostique des critères histologiques de malignité (atypies, mitoses, foyers solides ou fusiformes, nécrose), pour Weiss et Mentzel, la présence de tels territoires doit les faire considérer .comme des angiosarcomes ou comme des formes atypiques dont le pronostic est péjoratif (2 ;77).
Traitement  : faible grade à exérèse large ; haut grade à exérèse radicale locale

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