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Angioendothéliome papillaire intravasculaire (Tumeur de Dabska)


Angioendothéliome papillaire intra vasculaire tumeur de Dabska, ou angioendothéliome papillaire intralymphatique (PILA) (2 ;12 ;69 ;70)
Cette tumeur est considérée par Weiss comme l’équivalent de l’hémangioendothéliome rétiforme sous l’appellation hémangioendothéliome à cellules en clou de charpentier (forme d’angiosarcome de faible grade de la peau et sous-cutané de petits enfants). Considéré comme une variante à part entière par l’OMS. C'est une tumeur d'abord décrite chez l'enfant, puis chez l'adulte jeune (se voit à tout âge de la naissance à 83 ans).
Topographie  : dermique ou sous cutané, ubiquitaire (surtout tête et membres), se manifestant par un gonflement diffus pouvant atteindre une grande taille (jusqu'à 40 cm) avec une moyenne de 7 centimètres, gris blanc kystique, nodule intradermique de croissance lente, indolore, violacé ou bleu.
Histologie : aspect de lymphangiome caverneux, vaisseaux de grande taille, entourés de lymphocytes et de matériel hyalin dense, les vaisseaux peuvent cependant être bien plus petits. Dans tous les cas, endothélium turgescent et cellules cubocylindriques (en clou de charpentier à N/C élevé, noyau clivé apical), qui prolifèrent et forment des papilles à axes fibreux et hyalinisés, parfois la prolifération prend un aspect gloméruloïde. Le cytoplasme peut contenir une vacuole analogue à celles que l'on observe dans l'hémangioendothéliome épithélioïde. Pas ou peu d'atypies. Pas de mitoses. Ressemble beaucoup à la partie superficielle de l'hémangiome hémosidérotique en cible (hémangiome en clou de charpentier). L’épiderme sus-jacent est normal. figure 4A, 4B
Immunohistochimie : FVIII +faible, UEA1 +, CD 31 +, CD 34 +, VEGFR3 + (8), desmine -, EMA -, S100 -, CK -, Leu-M1 -, HLA-DR -, A1AT-, CLA –
Pronostic : L'évolution est le plus souvent bénigne, même en cas de métastases ganglionnaires.
Traitement : exérèse large, récidive inhabituelle, mais évolution infiltrante avec extension dans les muscles et os, tendons.
 
(2) Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger and Weiss’s Soft tissue tumors. 4th ed. St Louis : Mosby, 2001.

(8) Folpe AL, Veikkola T, Valtola R, Weiss SW. Vascular endothelial growth factor receptor-3 (VEGFR-3) : a marker of vascular tumors with presumed lymphatic differentiation, including Kaposi’s sarcoma, kaposiform and Dabska-type hemangioendotheliomas, and a subset of angiosarcomas. Mod Pathol 2000 ; 13(2):180-185.

(12) Fletcher CD, Unni KK, Mertens F. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC press, 2002.
(69) Dabska M. Malignant endovascular papillary angioendothelioma of the skin in childhood. Clinicopathologic study of 6 cases. Cancer 1969 ; 24(3):503-510.

(70) Fanburg-Smith JC, Michal M, Partanen TA, Alitalo K, Miettinen M. Papillary intralymphatic angioendothelioma (PILA) : a report of twelve cases of a distinctive vascular tumor with phenotypic features of lymphatic vessels. Am J Surg Pathol 1999 ; 23(9):1004-1010.


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