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ANGIOENDOTHELIOMATOSE BENIGNE







De rares cas bénins d'angioendothéliomatose réactionnelle ont aussi été décrits (34-37), prolifération vasculaire cutanée, rare, sous forme clinique de macules érythémateuses, ecchymoses, plaques purpuriques ou brunes parfois de purpura, le plus souvent idiopathique, de bon pronostic, associé à de multiples pathologies systémiques (autoimmunes, pathologies lymphoprolifératives, cryoglobulinémie, endocardite bactérienne subaigü ).
Histologie : La définition selon les auteurs est +/- vaste et peut inclure les hémangiomes gloméruloïdes, diffus dermiques et en touffes. Prolifération intradermique de capillaires, diffuse ou lobulaire, avec des veinules d'architecture gloméruloïde et des thrombi recanalisés. Les lumières sont oblitérées par une prolifération cohésive de cellules endothéliales sans atypies d'aspect épithélioïde. Il s'y associe une prolifération péricytaire (37), possibilité de thrombi fibrineux ou d'Ig sous forme de corps réfractaires hyalins. Possibilité de microthrombi de fibrine, de remaniements de type pseudofasciite, voire d'endothélium épithélioïde , HHV8 parfois +
A noter la description d'une forme intravasculaire se développant dans des artères de grand calibre, se présentant cliniquement comme des thromboses (38)
Diagnostic différentiel :
- Kaposi : surtout si localisation typique aux membres < de patients âgés ou dans un contexte d'immunosuppression ou si HHV8 +, mais absence de composante fusiforme ou de vaisseaux en fentes, peu d'infiltrat lymphoïde, pas de globules éosinophiles
- Hémangiome épithélioïde ; mais se voit chez des enfants et adultes jeunes, en tête et cou, agencement lobulaire, composante éosinophile nette dans la moitié des cas
- Angiomatose bacillaire
- Hémangiome à cellules fusiformes : adultes jeunes, membres <, avec des cellules endothéliales vacuolées et une composante solide et caverneuse
- Angiome en touffes







(34) Elder DE, Elenitsas R, Jaworsky C, Johnson B, Jr. Lever's histopathology of the skin. 8th edition ed. Philadelphia : Lippincott raven, 1997.

(35) McMenamin ME, Fletcher CD. Reactive angioendotheliomatosis : a study of 15 cases demonstrating a wide clinicopathologic spectrum. Am J Surg Pathol 2002 ; 26(6):685-697.

(36) Ogawa K, Tada T, Takeuchi Y, Suenaga M, Suzuki S, Shirai T. Reactive angioendotheliomatosis of the intestine. Am J Surg Pathol 2004 ; 28(2):257-261.

(37) Wick MR, Rocamora A. Reactive and malignant "angioendotheliomatosis" : a discriminant clinicopathological study. J Cutan Pathol 1988 ; 15(5):260-271.

(38) Hottenrott G, Mentzel T, Peters A, Schroder A, Katenkamp D. Intravascular ("intimal") epithelioid angiosarcoma : clinicopathological and immunohistochemical analysis of three cases. Virchows Arch 1999 ; 435(5):473-478.






 



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