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Hémangiopéricytome infantile


Hémangiopéricytome infantile (2 ;56-58)
Tumeur survenant très rarement chez l’enfant, localisation sous cutanée, lésions multilobulaire avec nodules satellites. Ceux qui surviennent pendant les premières années de vie présentent souvent des foyers de nécrose, une forte activité mitotique, signes qui chez l’adulte feraient porter un diagnostic de malignité. Chez l’enfant ces critères n’ont pas la même signification : ils ont, malgré leur présence, une évolution bénigne, bien qu’ils puissent récidiver après exérèse chirurgicale .
Ces tumeurs siègent généralement au niveau des membres, de la paroi thoracique, du crâne (cavité buccale), chez les enfants plus âgés, en situation plus profonde (muscle, médiastin, abdomen).
Certains pensent que l’hémangiopéricytome n’existe pas en temps qu’entité, mais serait un phénotype tumoral observé dans plusieurs types de tumeurs (myofibromatose infantile, synovialosarcome, tumeur fibreuse solitaire etcÂ…). Pour Mentzel et Fletcher l’hémangiopéricytome infantile représenterait la forme immature de la myofibromatose infantile. Il existerait un spectre continu entre myofibromatose, glomangiopéricytome et myopéricytome qui est une lésion vasculaire avec prolifération concentrique de péricytes autour de vaisseaux avec un aspect dermique et sous-cutanée, rare dans les tissus mous profonds, sous forme d’un nodule indolore de croissance lente, souvent < 2 cm, parfois intravasculaire. Cette opinion est reflétée par la dernière classification de l’OMS (12 ; 85).
Dans le myofibrome, lésion nodulaire, bien limitée, avec croissance biphasique de cellules fusiformes dodues immatures avec vaisseaux arborisés à paroi fine et composant + mature de cellules fusiformes à cytoplasme éosinophile abondant en bouquets et tourbillons. Positivité de actine lisse, HCD, desmine ou CD 34 rarement +, S100 -.p22 ;q13)
Les myopéricytomes présentent une t(7 ;12)

Myopéricytome : Images macroscopiques : #0,


Images histologiques : #0, #1, #2,

(2) Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger and Weiss’s Soft tissue tumors. 4th ed. St Louis : Mosby, 2001.

(12) Fletcher CD, Unni KK, Mertens F. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC press, 2002.

(56) Dictor M, Elner A, Andersson T, Ferno M. Myofibromatosis-like hemangiopericytoma metastasizing as differentiated vascular smooth-muscle and myosarcoma. Myopericytes as a subset of "myofibroblasts". Am J Surg Pathol 1992 ; 16(12):1239-1247.

(57) Mentzel T, Calonje E, Nascimento AG, Fletcher CD. Infantile hemangiopericytoma versus infantile myofibromatosis. Study of a series suggesting a continuous spectrum of infantile myofibroblastic lesions. Am J Surg Pathol 1994 ; 18(9):922-930.

(58) Granter SR, Badizadegan K, Fletcher CD. Myofibromatosis in adults, glomangiopericytoma, and myopericytoma : a spectrum of tumors showing perivascular myoid differentiation. Am J Surg Pathol 1998 ; 22(5):513-525.

(85) Fletcher CD, Bridge JA, Hogendoorn PC, Mertens F. WHO classification of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC, 2013.



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