» VAISSEAUX SANGUINS Hémangiopéricytome lipomateux

Hémangiopéricytome lipomateux



Hémangiopéricytome lipomateux (12 ;52-54).
Âge : 33 à 74 ans (45 ans) Taille : 3,5 à 21 cm (moyenne 5,5 cm). Sex ratio équilibré)
Topographie : tissus mous profonds et rétropéritoine, lésion connue depuis assez longtemps, indolente, profonde avec parfois des symptômes dus à la compression .
Macroscopie
 : bien limitée dans tous les cas, avec pseudocapsule.
Histologie : mélange intime de tissu adipeux mature et d’une prolifération de cellules rondes ou fusiformes reposant sur un stroma collagène ou myxoïde, parfois scléreux avec une vascularisation de type hémangiopéricytome en proportions variables.
Hémangiopéricytome constitué de cellules ovales fusiformes entourant de grands vaisseaux baillant en corne de cerf ou de petits capillaires à lumière +/- compressée. Parfois fond +/- myxoide. Possibilité de hyalinisation périvasculaire. Le tissu adipeux représente 1/4 à 3/4 du volume tumoral. Dans la quasi-totalité des cas, cellularité faible, pas d’atypies,. Pas de mitoses sauf focalement dans deux cas (mitoses ou atypies). Pas de nécrose pas de perméations vasculaires, pas de lipoblastes, mais possibilité de cellules adipeuses atrophiques à l’interface des deux zones (cellules vacuolées).
image #1 ; #2 ; #3 ; #4 ; #5 ; #6 ; #7 ; #8 ; #9 ; #10 ; mediastinal tumor #1 ; #2,
paratesticulaire, estomac : #0
Immunohistochimie : collagène IV +, F XIIIa +, CD34 + (75%), actine lisse + (50%), desmine -, S100 + dans 25%, CD31 -, bcl2 + (60%), vimentine +, CD99 + (100%).
Pour certains auteurs il s’agit peut-être d’une variante de tumeur fibreuse solitaire des tissus mous, du fait de la ressemblance à la composante non lipomateuse (alternance de zones hypo et hypercellulaires, séparées par des travées de collagène hyalinisé)
Diagnostic différentiel difficile car des aspect pseudo hémangiopéricytomateux peuvent se voir dans le lipome à cellules fusiformes (CD 34 +, mais loc particulière aux épaules et dos, prédominance masculine, pas de travées épaisses, pas de vascularisation type HPC).
-.Myolipome, mais cellules fusiformes agencées en faisceaux, actine+, desmine +
-. Angiomyolipome, en relation étroite avec le rein, agencement des cellules fusiformes autour de vaisseaux épais, actine +, HMB45 +, Melan-A +
- liposarcome à cellules fusiformes ou dédifférencié mais LHPC bien limité sans cellules hyperchromatiques atypiques dans le tissu adipeux, le liposarcome à cellules fusiformes à une composante fusiforme avec des atypies ce qui permet le diagnostic de malignité.
Pronostic : bon pas ou peu de récidives ou métastase durant le suivi, croissance lente

(2) Weiss SW, Goldblum JR.
Enzinger and Weiss’s Soft tissue tumors. 4th ed. St Louis : Mosby, 2001.

(12) Fletcher CD, Unni KK, Mertens F. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC press, 2002.

(52) Nielsen GP, Dickersin GR, Provenzal JM, Rosenberg AE. Lipomatous hemangiopericytoma.
A histologic, ultrastructural and immunohistochemical study of a unique variant of hemangiopericytoma. Am J Surg Pathol 1995 ; 19(7):748-756.

(53) Folpe AL, Devaney K, Weiss SW. Lipomatous hemangiopericytoma : a rare variant of hemangiopericytoma that may be confused with liposarcoma. Am J Surg Pathol 1999 ; 23(10):1201-1207.

(54) Guillou L, Gebhard S, Coindre JM. Lipomatous hemangiopericytoma : a fat-containing variant of solitary fibrous tumor ? Clinicopathologic, immunohistochemical, and ultrastructural analysis of a series in favor of a unifying concept.
Hum Pathol 2000 ; 31(9):1108-1115.


 



Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.