» VAISSEAUX SANGUINS Hémangiopéricytome

Hémangiopéricytome



Hémangiopéricytome (HPC) (2 ;12 ;55-59) (Histopathology 2006 ;48:63) : cette entité fait partie des tumeurs fibreuses solitaires, certains correspondent à des histiocytofibromes bénis profonds, à des myofibromes solitaires de l’adulte ou à des tumeurs périvasculaires de type myopéricytome (60). Tumeur rare surtout chez l’adulte (moyenne 45 ans), rare chez l’enfant. Sex ratio équilibré.
Cette pathologie est devenue rare si on emploie les critères actuels de diagnostic avec l’immunohistochimie, ainsi Espat et al ne retiennent définitivement que 25/62 cas diagnostiqués antérieurement (55)
Masse indolore de croissance lente, souvent de grande taille au diagnostic, ceux du pelvis, ou rétropéritoine, pouvant provoquer une rétention urinaire (hydronéphrose, constipation) etc..
Association possible avec hypoglycémie (liée à la sécrétion de facteurs insuline-like) pouvant régresser après excision totale ou partielle. Possibilité de télangiectasies et augmentation de température de la peau sus-jacente, varices unilatérales ou hémorroïdes, parfois on a même pulsations ou thrill, ce qui fait qu’il existe une confusion avec une fistule ou hémangiome A-V avec augmentation de la saturation en oxygène du sang veineux. Existence d’un shunt. Existe plusieurs mois voire plusieurs années avant le diagnostic.
Localisation : la plupart dans les membres inférieurs, pelvis, rétropéritoine moins souvent sur le tronc et sur les membres supérieurs. Le plus souvent situation profonde, rare en situation dermique ou sous cutanée (S100 -, EMA -), ils se caractérisent par des faisceaux courts autour d’une vascularisation élaborée.
A noter que ceux de la tête sont particuliers du fait qu’on ne les considérera plus comme des méningiomes angioblastiques dont ils se distinguent par l’âge de survenue plus jeune, la croissance le long des sinus, le saignement abondant lors de la chirurgie et la tendance à la récidive. OS à 5 et 15 ans de respectivement 67 et 23 %.
Machoire, langue
Ceux des narines et sinus paranasaux sont toujours bénins et représentent une entité particulière. Lésion de l’adulte (moyenne 5 ans) avec obstruction nasale, épistaxis de 3 à 4 cm, caoutchouteuse, grise ou hémorragique.
Radiologie : masse radio-opaque déplaçant les structures adjacentes. Pas de calcifications (diagnostic différentiel avec le synovialosarcome qui est souvent calcifié).
L’artériographie est non spécifique et montre une lésion bien vascularisée.
Macroscopie : masse isolée, +/- bien limitée (1 à 20 cm, moyenne entre 4 et 8 cm) couverte par une pseudo capsule fine, richement vasculaire. En moyenne 4 à 8 centimètres de grand axe. A la coupe : gris blanc à rouge brun avec un nombre variable d’espaces vasculaires dilatés et territoires d’hémorragie avec dégénérescence kystique. Nécrose fréquente des lésions malignes. Images :
#0, #1
Histologie : cellules empaquetées autour de capillaires fins, grands espaces sinusoïdiens à parois fines et bordés par un endothélium. Cellules à noyaux ronds ou pâles avec peu de cytoplasme mal limité. Parfois cellules fusiformes mais pas d’agencement en bouquets ou faisceaux (diagnostic différentiel fibrosarcome ou synovialosarcome). Parfois territoires solides voire palissades. Le nombre de mitoses varie et est un critère important du comportement biologique. Quand on a plus de 4 mitoses pour 10 champs au fort grossissement : récidives et métastases. Les formes malignes présentant en plus une augmentation de densité cellulaire avec degré +/- marqué de polymorphisme avec parfois zone d’hémorragie ou de nécrose (ceux des fosses nasales ne présentent jamais de critère de malignité). Le diagnostic d’HPC malin n’est possible que pour les formes typiques car sinon sarcome à petites cellules en particulier forme peu différenciée de sarcome synovial.
La dégénérescence peut aboutir à une diminution de cellularité et une augmentation du matériel mucoïde interstitiel pouvant faire évoquer un liposarcome myxoïde malgré l’absence de lipoblastes et de réseau vasculaire plexiforme. Possibilité de quelques lymphocytes et mastocytes. Pas de macrophage spumeux. Rarement présence de lipocytes voire de cartilage ce qui peut faire poser la question d’un chondrosarcome mésenchymateux. La vascularisation de cette tumeur forme un réseau ramifié continu de calibre varié, les vaisseaux se divisant en branches de plus petite taille, comprimées et cachées par la prolifération tumorale, avec un aspect en bois de cerf. Peu de vaisseaux à parois épaissie. Fonctionne comme un shunt, certains vaisseaux dilatés à proximité de la tumeur peuvent donner une hémorragie massive(risque dont on doit tenir compte à l’intervention).
Les vaisseaux sont bordés par une couche unique de cellules endothéliales aplaties sur une membrane basale (réticuline ou PAS). Les fibres de réticuline entourant les cellules de façon isolée, la quantité varie cependant avec fibrose diffuse, ou localisée, ou nodulaire, parfois confinée à la zone périvasculaire avec hyalinisation et réduction du calibre vasculaire.
Parfois présence de nodules satellites. L’hémangiopéricytome tendant à être bien limité avec vascularisation superficielle par rétraction de la surface tumorale aux sites de pénétration des vaisseaux nourriciers.
Images : #0, #2, réticuline, Cytologie, masse de mâchoire, #3, #4, rectum, reticuline, gomori
Immunohistochimie : vimentine +, actine + focal, desmine + focal, FVIII -, CD 31 -,CD 34 +, CD 99 +(2/3 cas), H caldesmone +
Diagnostic différentiel :
-Histiocytofibrome : mais aspect plus fusiforme avec parfois agencement storiforme, cela peut se voit aussi dans un hémangiopéricytome sous forme localisée. Il faut rechercher des cellules de xanthomateuses et cellules géantes. La différence peut-être minime, ainsi on a des tumeurs hybrides survenant souvent dans l’orbite. Dans certains histiocytofibromes malins, on peut avoir des territoires d’hémangiopéricytome.
-Tumeur fibreuse solitaire (qui présente souvent une architecture d’hémangiopéricytome). Il existe une proche parenté entre la tumeur fibreuse solitaire et hémangiopéricytome, donc nécessité d’un bon échantillonnage de la tumeur, et intérêt de la réticuline qui engaine chaque cellule et montre des enroulements périvasculaires en bulbes d’oignon.
-Sarcome synovial : dans 10 à 20 % aspect hémangiopéricytaire. Pas de variabilité marquée du calibre des vaisseaux, présence de cellules nettement fusiformes et de territoires myxoïdes et calcifiés, avec territoires biphasiques. Tumeur douloureuse, multilobulée, près d’une articulation.
-Tumeur juxta glomérulaire : sécrétion de rénine.
Hémangiome, glomangiome, léiomyome, sarcome vasculaire, liposarcome.
- Chondrosarcome mésenchymateux, mais présence d’ïlots de cartilage bien différencié et parfois d’os.
Cytogénétique : plusieurs translocations décrites t(12 ;19)(q13 ;q13), del 3p,12q, 13q,17p, 17q, 19q, gain de 5q
Pronostic : les critères de malignité sont : densité cellulaire, agencement trabéculaire, polymorphisme, mitoses (> 4/10chps), foyers d’hémorragie et de nécrose. La taille semblent aussi jouer un rôle (sauf dans les localisation nasales et paranasales).
La plupart des métastases se font dans les cinq ans surtout au niveau des poumons des os et peu dans les ganglions.
La récidive est un signe péjoratif, la majorité des récidives devient par la suite des métastases.
L’excision est le traitement des tumeurs d’aspect histologique uniforme sans mitoses sans nécrose ou hémorragie.
Excision large quand critères de malignité avec parfois amputation. Il vaut mieux ligaturer l’artère afférente au début de l’intervention car cela diminue sensiblement la taille de la tumeur et son aptitude à saigner. OS à 5 ans de 86% in 2002 (Cancer 2002 ;95:1746)


LES SARCOMES D’ASPECT HEMANGIOPERICYTAIRE
Une architecture de type hémangiopéricytaire n’est pas spécifique d’une tumeur de nature hémangiopéricytaire. Elle peut être rencontrée au cours de tumeurs malignes non conjonctives comme les carcinomes, les tumeurs juxta-glomérulaires (de siège extra rénal, rétropéritonéal en particulier) et plus rarement les mélanomes. Elle est fréquemment rencontrée au niveau des sarcomes de différents types histologiques. Enjoji et coll. retrouvent une architecture de type hémangiopéricytaire au moins partielle dans 18 % de leurs sarcomes de tissus mous : il s’agit des histiocytofivromes malins (45 %), synovialosarcomes (20 %), fibrosarcomes infantiles (8 %), schwannomes malins (7 %), liposarcomes (4 %), chondrosarcomes mésenchymateux (3 %). Dans 14 % des cas, l’architecture de type hémangiopéricytaire est diffuse et aucun autre type ne peut être identifié : ces tumeurs sont appelées hémangiopéricytomes malins.
L’hémangiopéricytome malin est donc un diagnostic d’élimination. Il convient pour affirmer ce diagnostic d’avoir éliminé les tumeurs malignes non sarcomateuses, et les différents types de réaliser un bon échantillonnage de la tumeur afin de s’assurer que sur le plan morphologique, l’architecture de type hémangiopéricytaire est diffuse et ne s’associe pas à d’autres aspects spécifiques d’autres types histologiques. L’imprégnation argentique de la trame de réticuline doit montrer un engainement de chaque cellule et souligner les enroulements périvasculaires en " bulles d"oignon ". L ’immunohistochimie est indispensable pour affirmer un diagnostic d’hémangiopéricytome : seuls l’anti-vimentine et plus rarement l’anti-actine musculaire lisse sont positifs au niveau de cette tumeur tandis que les anti-cytokératine, EMA et protéine S100 sont négatifs. Les marqueurs vasculaires sont également négatifs.
Le deuxième problème posé par l’hémangiopéricytome malin est celui de son pronostic : comme nous l’avons déjà souligné, il n’est pas toujours facile de dire si un hémangiopéricytome est bénin ou malin. Les meilleurs critères en faveur de la malignité sont les atypies nucléaires, le nombre de mitoses et la nécrose tumorale. Ainsi, lorsqu’il existe moins de 4 mitoses pour 10 champs au fort grossissement, le taux de survie à 10 ans est de 80 % ; tandis que lorsqu’il existe plus de 4 mitoses pour 10 champs au fort grossissement, le taux de survie à 10 ans est de 30 %.
L’âge est également un facteur de pronostic : chez l’enfant de moins de 1 an, l’hémangiopéricytome qui est superficiel et qui peut comporter de la nécrose et des mitoses est de signification bénigne.


(2) Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger and Weiss’s Soft tissue tumors. 4th ed. St Louis : Mosby, 2001.

(12) Fletcher CD, Unni KK, Mertens F. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC press, 2002.

(55) Espat NJ, Lewis JJ, Leung D, Woodruff JM, Antonescu CR, Shia J et al. Conventional hemangiopericytoma : modern analysis of outcome. Cancer 2002 ; 95(8):1746-1751.

(56) Nielsen GP, Dickersin GR, Provenzal JM, Rosenberg AE. Lipomatous hemangiopericytoma. A histologic, ultrastructural and immunohistochemical study of a unique variant of hemangiopericytoma. Am J Surg Pathol 1995 ; 19(7):748-756.

(57) Folpe AL, Devaney K, Weiss SW. Lipomatous hemangiopericytoma : a rare variant of hemangiopericytoma that may be confused with liposarcoma. Am J Surg Pathol 1999 ; 23(10):1201-1207.

(58) Guillou L, Gebhard S, Coindre JM. Lipomatous hemangiopericytoma : a fat-containing variant of solitary fibrous tumor ? Clinicopathologic, immunohistochemical, and ultrastructural analysis of a series in favor of a unifying concept. Hum Pathol 2000 ; 31(9):1108-1115.

(59) Middleton LP, Duray PH, Merino MJ. The histological spectrum of hemangiopericytoma : application of immunohistochemical analysis including proliferative markers to facilitate diagnosis and predict prognosis. Hum Pathol 1998 ; 29(6):636-640.

60) Granter SR, Badizadegan K, Fletcher CD. Myofibromatosis in adults, glomangiopericytoma, and myopericytoma : a spectrum of tumors showing perivascular myoid differentiation. Am J Surg Pathol 1998 ; 22(5):513-525.


MIDDELTON LP, MERINO MJ. The histological spectrum of hemangiopericytoma. Hum. Pathol. 1998, 29, 636-640


RENSHAW AA. O13 (CD99) in spindle cell tumors. Reactivity with hemangiopericytoma, solitary fibrous tumor, synovial sarcoma, and meningioma burt rarely with sarcomatoid mesothelioma. Appl Immunohistochem 1995 ;3(4):250-6


(7) Fletcher CD, Unni KK, Mertens F. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC press, 2002.


 



Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.