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Hémangiome en touffes (Angioblastome)


Hémangiome en touffes (tufted ) hemangioma ou angioblastome (2 ;10 ;11) : considéré comme une variante d’hémangioendothéliome Kaposiforme Lésion rare (200 cas décrits), survient chez les nourrissons, les jeunes enfants (60-70% < 5 ans, 25% < 1 an), rares cas après 50 ans, au niveau du cou ou de la partie supérieure du tronc ou des membres plus rarement. De croissance lente pendant des années, il peut atteindre plusieurs cm, se stabilise, sans régresser. Quelques cas de syndrome de Kasabach-Merritt syndrome qui répondent au traitement par aspirine et/ou ticlopidine, betaméthasone orale, ou vincristine, sans séquelles OMIM #141000.
Macroscopie  : Macules ou plaques rouge-bruns ou violacés, lie de vin, plaques ou amas de papules de croissance lente (en 5 mois à 10 ans). Lésion de 1 à plusieurs cm, mal délimitée, le plus souvent isolée, régression partielle possible, souvent douloureux avec sensibilité à la palpation, hyperhidrose localisée, discrète hyperthermie. Sa surface est parfois recouverte d’un fin lanugo. Images  : #0
Histologie : tumeur du derme moyen et inférieur, architecture multilobulaire, multiples lobules ronds, formés de capillaires à lumière virtuelle ou en croissant de lune en périphérie, dans le derme profond et hypoderme, GR entre les cellules fusiformes, parfois dépôts d'hémosidérine. Chaque lobule a un aspect d'hémangiome juvénile débutant avec en périphérie des espaces vasculaires dilatés dans lesquels le lobule fait saillie avec formation de fentes. Pas d'atypies mais mitoses parfois nombreuses. Epiderme indemne. Les cellules fusiformes en continuité avec les capillaires sont dépourvues d'atypies cytologiques, au centre de certains nodules, elles ont un aspect plus épithélioïde et/ou forment des enroulements en bulbe d'oignon. Les nodules sont souvent reliés entre eux par un fin cordon de cellules fusiformes ou par des capillaires étirés. Il n’existe pas d’infiltrat inflammatoire. Exceptionnellement, la tumeur s’étend en profondeur jusqu’au fascia et au muscle. Images histologiques  : #0, #1, #2, #3, #4,
Immunohistochimie : CD 31/34 +, FVIII -, D2-40 variable, négativité de GLUT1, HHV8
Pas de régression spontanée. S'agrandit et peut atteindre jusqu'à 10 centimètres. Exérèse complète parfois très difficile.
Diagnostic différentiel :
Hémangiome juvénile cellulaire : même âge que l'hémangiome en touffes, mais nodules formés de capillaires sans cellules fusiformes, régression spontanée, positivité avec Glut-1, Ag Lewis Y.
Le sarcome de Kaposi est exceptionnel chez l'enfant (sauf formes lymphadénopathiques africaines), moins multinodulaire et infiltrant que l'hémangiome en touffes. Prédominance de cellules fusiformes HHV8 +, CD34/ 31 + + infiltrat riche en plasmocytes non présent dans l'hémangiome en touffes.

hémangiome capillaire lobulaire (granulome pyogénique) : collerette épidermique et inflammation

Angiosarcome : cellules + hyperchromatiques et pléomorphes que dans l'hémangiome en touffes. Formation de néocavités vasculaires anastomosées, tapissées de cellules endothéliales atypiques (non vu dans l'hémangiome en touffes).
L'hémangioendothéliome kaposiforme est similaire (clinique, morphologie, évolution, possibilité de Kasabach-Merritt), avec formes de passage de l'un à l'autre.
Récemment, il a été montré une prédisposition familiale de l'hémangiome en touffes. Trois gènes seraient plus particulièrement impliqués dans ce contexte, EOR, ENG et FLT4
Traitement : chirurgical, voire cryothérapie, laser
Évolution et pronostic : Ceux de petite taille sont de bon pronostic et ne récidivent pas après excision complète. Les lésions de grande taille sont plus difficiles à enlever complètement et récidivent volontiers.
Traitement : stéroïdes / IFN alpha, voire embolisation ou vincristine. Elles entraînent rarement le décès du patient, contrairement aux hémangioendothéliomes kaposiformes profonds du rétropéritoine /médiastin. Les métastases ganglionnaires sont rares <5%).
 


On tend aujourd’hui à faire de l’Angiome en touffes et de l’Hémangioendothéliome Kaposiforme un seul spectre tumoral, les deux aspects pouvant coexister sur un même fragment histologique. L’évolution est le plus souvent chronique.



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