» VAISSEAUX SANGUINS Angioblastome à cellules géantes

Angioblastome à cellules géantes



Angioblastome à cellules géantes (64 ;65) :


Tumeur rare, congénitale/néonatale des tissus mous, infiltrante, de croissance lente, de la main, palais, scalp
Macroscopie : tumeur ferme, solide, envahissant le fascia, les tissus mous et os.
Histologie : l’aspect le plus frappant est présence de nodules ou amas de type granulomateux avec histiocytes et cellules géantes multinucléées, centrées par un capillaire à endothélium turgescent, avec possibilité d’un aspect en bulbes d’oignon avec cellules allongées et lame de collagène concentriques, le tout dans un stroma lâche avec quelques cellules inflammatoires chroniques. Ces nodules correspondent en fait à des coupes transversales de vaisseaux entourés par de multiples couches de cellules histiocytaires avec cellules géantes.
Présence par ailleurs de zone hémangiomateuses typiques, avec vaisseaux ramifiés à endothélium mature.
Images histologiques
Positivité de : CD68 (grandes cellules mononucléées et géantes multinucléées)
Diagnostic différentiel :
- tumeur fibrohistiocytaire plexiforme   : c'est une tumeur de petite taille mal limitée, des membres, chez les adolescents, d'agencement plexiforme, sans structure angiomateuse.


Myofibromatose congénitale : lésion isolée ou multiples, bien limitées avec zone centrale hémangiopéricytomateuse. Pas de cellules G.


- Fibroblastome à cellules géantes   : là aussi, cellules géantes plus localisation vasculaire, mais les cellules géantes ont des noyaux convolutés, en fleurette, et les vaisseaux sont en sinus à revêtement endothélial aplati et présence de zones solides.


- HMF angiomatoïde là aussi tumeur de l'enfant, souvent bien limitée, surtout dans les membres, avec nodules et zones solides de cellules fibroblastiques et/ou histiocytaires. Zone étendue d'hémorragie, et infiltrat inflammatoire chronique avec possibilité d'agencement storiforme. Pas de granulomes. Pas de structure en bulbes d'oignon, de plus les espaces vasculaire sont surtout périphériques et forment une part mineure de la lésion.


- Angiosarcome : exceptionnel chez l'enfant, présence de mitoses et d'atypies.


- Hémangiome épithélioïde et hémangiopéricytome n'ont aucune ressemblance avec la lésion décrite ci-dessus.


- Myopéricytome : sujets + âgés, pas d cellules géantes
-
angiomatose bacillaire : positivité des colos spéciales pour micro organismes, souvent patients immunodéprimés


Traitement : chirurgie, interféron-alpha

(64) Gonzalez-Crussi F, Chou P, Crawford SE.
Congenital, infiltrating giant-cell angioblastoma. A new entity ? Am J Surg Pathol 1991 ; 15(2):175-183.

(65) Vargas SO, Perez-Atayde AR, Gonzalez-Crussi F, Kozakewich HP. Giant cell angioblastoma : three additional occurrences of a distinct pathologic entity. Am J Surg Pathol 2001 ; 25(2):185-196.


 



Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.