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HEMANGIOBLASTOME


Hémangioblastome :
Pathologie rare de 1 à 2,5% de toutes les tumeurs intracrâniennes, le plus souvent chez des sujets jeunes et d’âge moyen (33 ans). Association classique avec une maladie de Von Hippel Lindau (hémangioblastome, angiomatose rétinienne, kystes du rein et du pancréas, cystadénome papillaire de l’épididyme, tumeurs à cellules claires du rein).
Association avec un phéochromocytome ou une syringomyélie (surtout en cas d’hémangioblastome intra-médullaire), ces deux pathologies pouvant parfois être associées à un Von Hippel Lindau). Association avec une polyglobulie qui disparaït après résection de l’hémangioblastome et qui réapparaït après récidive de celui-ci.
Localisation : Surtout au niveau du cervelet dans la zone médiane et la moelle épinière, une localisation supratentorielle est exceptionnelle (fixée à la dure-mère).
Macroscopie : Tumeur bien limitée, solide, partiellement ou totalement kystique, 60% sont kystiques avec un nodule pariétal. La tranche de section est spongieuse, les plus petits kystes pouvant correspondre à des vaisseaux dilatés, une autre caractéristique est la présence de foyers jaunes dus à des amas de matériel soudanophile, certains ont un contenu rouille d’hémorragie ancienne ou en liquide xanthochromique.
Histologie : Grand nombre de vaisseaux à paroi fine, empaquetés, bordés par des cellules endothéliales dodues et séparées par de grandes cellules pâles, à noyau central ou excentré, ovales, polygonales, à cytoplasme spumeux avec des inclusions graisseuses en extemporanée s’agrégeant en ïlots ou amas. Aspect bénin avec peu de mitoses. Parfois, les noyaux sont plus volumineux, hyperchromatiques voire multinucléées, ceci n’étant pas obligatoirement lié à un comportement plus agressif.
La tumeur peur être hautement cellulaire avec un mélange de cellules stromales et endothéliales, cependant. Quand les vaisseaux sont dilatés, on reconnaït facilement une composante endothéliale car elle est aplatie. Les colorations à la réticuline montrent un réseau en nids d’abeilles, quand la structure de la tumeur est compacte ave un mélange de deux types cellulaires.
Bien que bien délimitée, la tumeur est non encapsulée, le néoplasme atteint toujours la pie-mère et parfois les capillaires s’étendent de façon irrégulière dans le parenchyme cérébral adjacent, en cas de résection incomplète, il existe donc un risque de récidive répété mais pas de métastase. On peut retrouver autour du kyste, une importante gliose marquée avec des fibres de Rosenthal et des processus gliaux allongés pouvant faire évoquer un astrocytome cérébelleux (absence de dégénérescence kystique cependant).
Immunohistochimie : Les cellules stromales expriment un grand nombre d’antigènes EPO, rénine, CK, leu M1, leu 7, actine, NSE, PS100 et GFAP avec un EMA négatif
Diagnostic différentiel :
- méningiome angioblastique ou hémangiopéricytome, l’astrocytome (présence d’un fond fibrillaire, positivité des colorations à l’argent, absence de gouttelettes lipidiques) ou l’oligodendrogliome bien vascularisé.
- métastase de carcinome à cellules claires du rein, le problème est particulièrement ardu, dans le cadre d’un syndrome de Von Hippel Lindau, sachant que les métastases peuvent être très bien vascularisées (le carcinome à cellules claires du rein est EMA+, CK+ souvent leu M1+ et leu7-).

En extemporanée, importants problèmes de diagnostic différentiel car les vaisseaux sont peu évidents et les cytoplasmes distordus par les artéfacts pouvant amener à une ressemblance avec des prolongements neurogliaux, la mise en évidence des lipides est alors très utile.
Le diagnostic différentiel avec des métastases de carcinome à cellules claires du rein est difficile surtout quand les cellules stromales sont agencées en lobules autour de vaisseaux, il faut alors rechercher du glycogène, ce qui élimine un hémangioblastome. Il est à noter aussi que le nodule pariétal de l’hémangioblastome peut être minuscule et qu’il faut donc bien le rechercher.

Le traitement consiste à une excision la plus complète possible, sinon à une radiothérapie post-opératoire. Le pronostic est bon avec 4 à 5% de survie (entre 5 et 20 ans), les récidives sont fréquentes en cas d’exérèse incomplète ou d’association à un syndrome de Von Hippel Lindau.


SCHEITHAUER BW, WOODRUFF JM, ERLANDSON RA. Tumors of the peripheral nervous system. Atlas of tumor pathology. Third series, fascicle 24, 1999



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