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Chondrome extrasquelettique


Chondrome des tissus mous (1-4) : Ce sont des lésions rares si on exclut les chondromes d’organes (arbre respiratoire) et les vestiges cartilagineux des fentes branchiales du cou.
Les chondromes extra-squelettiques sont dépourvus de connexion avec l’os. Ils prédominent aux doigts (> 80 % des cas), moins fréquemment au niveau des mains, des orteils, des pieds, du tronc, du cou, de la tête, de la langue et larynx, peau, dure-mère. Ils affectent surtout l’adulte de 30 à 60 ans (naissance à 79 ans), discrète prédominance masculine et correspondent à un nodule de croissance lente, indolore. On trouve fréquemment un rapport du nodule avec une gaine tendineuse ou une capsule articulaire, mais sans lien avec le périoste (le chondrome périosté est une entité différente). Il existe également une forme multiple ténosynoviale de l’adulte (moyenne 46 à 48 ans), sous forme de lésions multinodulaires présentes en moyenne depuis 2 ans (5).
Imagerie : calcifications de densité variable en volutes ou en anneaux, ils peuvent coexister avec un chondrome ou une chondromatose osseuse. Proches de l’os, juxta corticaux, le scanner les en isole plus facilement, retrouve les calcifications et une masse dont il n’est pas toujours facile d’affirmer la matrice chondroïde. Celle-ci ne prend pas le contraste mais apparaït plus nettement hypodense au sein des masses musculaires, elles, de densité rehaussée. En IRM l’image de la tumeur est plus caractéristique, en hyposignal T1 et surtout en hypersignal T2, d’aspect mûriforme, polyglobuleux.
http://www.med.univ-rennes1.fr/cerf/edicerf/OSTEO-ARTICULAIRE/15OSTEO.html

Macroscopie : petit nodule (rarement > 3 cm ) rond ou ovoïde, bien limité, ferme, bleuté, parfois plus friable avec kystisation focale. Images : #0, #1, #2, #3,
Histologie : Dans les 2/3 des cas, l’architecture est lobulée, formée de nodules de cartilage hyalin mature séparés par des cloisons fibro-vasculaires. Certains nodules peuvent être très cellulaires et même comporter des atypies cyto-nucléaires. Les remaniements ne sont pas rares : fibrose focale, ossification endochondrale (ostéochondrome), hémorragies, kystes. Dans 1/3 des cas, le diagnostic est rendu plus difficile par des phénomènes de calcification focale / diffuse (grossière ou fine en dentelle), qui prédominent au centre des lobules, accompagnés de dégénérescence et de nécrose ischémique, ou par une réaction granulomateuse riche en cellules géantes. Enfin, des remaniements myxoïdes sont possibles, qui peuvent être associés à des cellules cartilagineuses immatures et évoquer un chondrosarcome myxoïde ; les arguments en faveur du chondrome sont ; localisation acrale, rattaché à un tendon ou capsule, taille < 3 cm, bonne limitation, architecture lobulée avec maturation en périphérie
A noter la possibilité d’atypies avec hyperchromasie, polymorphisme, binucléations qui rendent l’exclusion d’une tumeur maligne difficile. Dans 10% des cas histiocytes épithélioïdes et ostéoclastes surtout en périphérie ou dans les septa séparant les lobules cartilagineux.
Certains ressemblent à des chondroblastomes (hypercellularité, ostéoclastes en nombre variable, matrice chondroïde peu abondante), ces territoires représentent de 10 à 100% de la lésion, les chondrocytes de taille variable sont polygonaux, allongés à cytoplasme bien limité, d’abondance modérée, éosinophile +/- vacuolisé, les noyaux sont ronds, ovales, excentrés, fendus à chromatine fine (1). Images
Immunohistochimie : vimentine +, S100 +


Génétique : cas décrit avec t(3 ;12)(q27 ;q15)
Diagnostic différentiel : Il est assez facile avec certaines pseudotumeurs ou tumeurs bénignes
- Le fibrome aponévrotique calcifiant : les foyers de cartilage sont petits, denses et mal circonscrits, sur fond fibroblastique. Leur siège est très particulier : main plutôt que partie distale des doigts, et l’âge plus jeune (moins de 25 ans).
- La calcinose tumorale quand le chondrome est très calcifié, mais la calcinose comporte une réaction histiocytaire périphérique et est dépourvue de cartilage. Elle siège de préférence au voisinage des grosses articulations.
- La tumeur ténosynoviale à cellules géantes : son aspect est plus uniforme et les phénomènes de métaplasie cartilagineuse ou osseuse y sont rares.
- Le chondrome périosté ou juxtacortical comporte un lien avec l’os et s’accompagne d’images osseuses radiologiques, de même que l’exostose sous-unguéale et le cal osseux.


- La chondromatose synoviale, d’aspect histologique identique, siège autour des grosses articulations dans la synoviale, tendons et bourse, il en existe une forme ténosynoviale, mais le chondrome extrasquelettique est isolé, alors que la chondromatose est multinodulaire.
- chondrosarcome synovial : très rare, sur chondromatose synoviale, 1 seul cas acral décrit, atypies, cellules fusiformes en périphérie des lobules chondroïdes, nécrose et remaniements myxoïdes
- prolifération ostéochondromateuse bizarre parostéale (lesion de Nora) : dans le Nora le cartilage mature en os réactionnel entouré de stroma fibrovasculaire. Radio : attachement net à l’os sous-jacent. - Chondrosarcome : Hypercellularité, atypies dans les 2 lésions. On recherché en histologie et radiographie des signes de destruction osseuse dans le chondrosarcome.
- En fait, le problème se pose surtout entre chondrome myxoïde et chondrosarcome myxoïde, mais il faut tenir compte en particulier du fait que les localisations sont différentes (Tableau I). En effet, certains cas de chondromes sont délicats car ils présentent un degré modéré de pléomorphisme cellulaire, mais sont toujours en périphérie de territoires très bien différenciés.
Tableau I : Diagnostic différentiel entre chondrome et chondrosarcome myxoïde


 


Chondrome myxoïdeChondrosarcome myxoïde


Siège distal proximal, profond


Taille inférieure à 3 cm supérieure à 3 cm


Architecture nodule++ +/-


Cellularité moins cellulaire plus cellulaire


Degré de différenciation surtout en périphérie +/-
des cellules cartilagineuses



En revanche, la forme habituelle du chondrome de siège extra-squelettique non équivoque ne doit pas faire évoquer un chondrosarcome bien différencié, qui est absolument exceptionnel en-dehors de l’os ou du périoste, à moins qu’il ne s’agisse d’une métastase.
Pronostic : Comme dans le cas de la chondromatose synoviale, la lésion est bénigne même si elle comporte des atypies. Les chondromes des mains et des pieds doivent toujours être considérés comme bénins et faire l’objet d’une excision simple. Cependant, les récidives ne sont pas rares (1,5-20 %) et sont parfois multiples.


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(2) Chung EB, Enzinger FM. Chondroma of soft parts. Cancer 1978 ; 41(4):1414-1424.

(3) Davis RI, Hamilton A, Biggart JD. Primary synovial chondromatosis : a clinicopathologic review and assessment of malignant potential. Hum Pathol 1998 ; 29(7):683-688.

(4) Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger and Weiss’s Soft tissue tumors. 4th ed. St Louis : Mosby, 2001.

(5) Fetsch JF, Vinh TN, Remotti F, Walker EA, Murphey MD, Sweet DE. Tenosynovial (extraarticular) chondromatosis : an analysis of 37 cases of an underrecognized clinicopathologic entity with a strong predilection for the hands and feet and a high local recurrence rate. Am J Surg Pathol 2003 ; 27(9):1260-1268.


Fletcher CD, Unni KK, Mertens F. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC press, 2002.


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