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Chondrosarcome extrasquelettique




Chondrosarcome différencié  Il est exceptionnel qu'il soit primitif au niveau des parties molles, et l'on doit considérer qu'il correspond à la métastase où à l'extension locale d'un chondrosarcome osseux. L'interrogatoire portant sur les antécédents, ainsi que le bilan radiologique, doivent permettre d'en faire le diagnostic.


chondrosarcome myxoïde  (1-11) : Tumeur rare : à peu près 2,5% des sarcomes et des tissus mous. Prédominance masculine (2/1). Âge moyen : 52 ans (6 à 89 ans), plus souvent supérieur à 35 ans. Masse de croissance lente, douloureuse dans 1/3 des cas, des tissus mous profonds ou sous cutané, 62% dans la partie proximale des membres ou ceintures, 18% dans la partie distale (membres) et 20% sur le tronc.


Imagerie : La distinction d'avec le chondrome est difficile. On peut y penser sur les séquences T2 et après gadolinium du fait de l'aspect plus hétérogène du signal tumoral dû à la présence de zones de nécrose kystique, de plages calcifiées plus importantes et d’œdème périlésionnel souvent important qui se traduit par un hypersignal homogène après injection de gadolinium. chondrosarcome myxoïde extrasquelettique


Macroscopie  : Taille : 1,1 à 25 centimètres (moyenne : 7 centimètres), ferme ou mou, ovoïde, lobulé ou nodulaire, bien limité, à la coupe, gélatineux ou +/- hémorragique.


Cette tumeur myxoïde pose des problèmes du fait des difficultés de son diagnostic différentiel, elle possède certains attributs qu'il faut savoir rechercher et reconnaître car ils ne sautent jamais aux yeux. Trompe, cuisse


Histologie : tumeur multilobulaire, incomplètement encapsulée, parfois infiltrante, remaniée par des travées fibreuses. Fond myxoïde abondant, hypovascularisé, parfois discrète hyper vascularisation en périphérie. Le fond est fer colloïdal +, bleu Alcian + hyaluronidase persistant, métachromasie au bleu de toluidine, PAS +.


Cellules uniformes, rondes ou peu allongées, agencées en plages, travées +/- anastomosées, nodules ou massifs d'aspect épithélial, anneaux, guirlandes, pouvant donner un aspect de type cribriforme, en fines travées de cellules fines, anastomosés ou en petites boules sur fond myxoïde. Lacunes chondroblastiques rares.


Noyau ronds ovales, chromatine dense et fine, nucléole non net, le plus souvent cytoplasme peu abondant finement vacuolé, parfois vacuoles volumineuses pouvant donner un aspect pseudo lipoblastique, ou alors cytoplasme plus abondant et très éosinophile donnant un aspect rhabdoïde ou épithélioïde. Mitoses peu nombreuses (<2/10 chps)


Dans 30%, zone cellulaire avec peu ou pas de fond myxoïde, d'aspect immature, avec noyaux réniformes ou indentés, imitant un chondroblastome.


La présence de petits foyers de différenciation cartilagineuse morphologique avec présence de cellules dans les logettes. Cette image existe dans 1 cas sur deux selon Enzinger pourvu que l'on sache la rechercher par un échantillonnage soigneux et des recoupes (9). Sa présence modifie pas le pronostic.


Présence de zones évocatrices de MPNST, Ewing- PNET (prolifération de petites cellules rondes), sarcome synovial monophasique ou peu différencié, fibrosarcome.


De 14% des cas : tumeur hypocellulaire constituée de cellules fusiformes allongées évoquant des fibroblastes ou myofibroblastes, ressemblant à un myxome intramusculaire ou une variante myxoïde de fasciite.


Images : #1 ; #2 ; #3 ; #4, chondrosarcome tissus mous, chondrosarcome myxoïde extrasquelettique, poumon, cuisse, annexe utérine : #0


Immunohistochimie  : vimentine +, S100 + variable (20 à 70 %), certains chondrosarcomes myxoïdes (moins de 20%) montrent une positivité focale pour les cytokératines et l'antigène épithélial de membrane, GFAP -, HMB45 -, desmine -, myoglobine -. Quelques cas décrits avec marquage neuroendocrine (3 ;4 ;6 ;12). Souvent INI 1 + (Am J Surg Pathol 2008 ;32:1168).


Génétique : Le chondrosarcome myxoïde se caractérise par la présence de la translocation t(9 ;22)(q22 ;q12) avec transcrit de fusion EWS-NR4A3 dans 75% et dans 25% t(9 ;17)(q22 ;q11) avec TCF12- NR4A3 (7), sinon t(9 ;15)(q22 ;q21) TCF12- NR4A3  (Hum Pathol 2001 ;32:1116).


Diagnostic différentiel :


Dès lors que la nature cartilagineuse de la tumeur est établie, le diagnostic différentiel s'opposera principalement avec le chondrome myxoïde.


Quantité variable de glycogène intracytoplasmique (PAS. + diastase -).


- extension extra osseuse d'un fibrome chondromyxoïde (il se caractérise par un plus grand polymorphisme cellulaire avec condensation des cellules tumorales dans une bande richement vascularisée, foyer de calcification et d'ossification)(voir squelette).


- Chondrosarcome juxtacortical  : fixé au périoste ou périchondre. Pas de composante myxoïde.


- Chordome  : cellules plus grandes, cytoplasme vacuolé, triple marquage vimentine +, protéine S 100 +, CK 8/19 +, EMA +, CD 34 -, localisation différente sacrococcygienne ou base du crâne.


- Liposarcome myxoïde : mais vascularisé, plexiforme, lipoblastes, fond bleu alcian positif et hyaluronidase sensible.


- Lipome chondroïde  : même fond hyaluronidase résistant, cellules vacuolisées, inclusions lipidiques.


- Tumeur mixte myoépithéliale mais forcément + pour la kératine, l'EMA, et GFAP.


- Les zones cellulaires donnent le change avec de nombreuses pathologies mais dans tous les cas, ils persiste toujours l'architecture lobulaire.


- Parachordome : glycogène intracellulaire, fond BA +, hyaluronidase sensible, CK +, EMA +, S100 +


- Ependymome myxopapillaire  : croissance périvasculaire, GFAP +


La forme hypocellulaire peut être confondue avec une fasciite nodulaire, un myxome.


Pronostic : les formes les plus paucicellulaires et myxoïdes ont le meilleur pronostic. Récidives (48%) ou métastases (46%) y compris de nombreuses années après le traitement. Survie à 5, 10, 15 ans de 90%, 70% et 60%. Récidive dans 1 cas sur 2 dont 60% multiple. Les facteurs de mauvais pronostic sont âge avancé, T, situation proximale et métastases. Le grading histologique n'a pas de valeur pronostique dans ce sarcome de faible grade d'évolution prolongée.


La présence de zones cellulaires, de nécrose, d'atypies, de mitoses, zones rhabdoïdes n'affecte pas le pronostic.


 


Chondrosarcome myxoïde dans sa variante cellulaire : Cette tumeur des tissus mous profonds de l'adulte (autour de 50 ans) peut présenter, dans un peu moins d'un tiers des cas, des zones massives, cellulaires, pauvres en substance myxoïde coexistant le plus souvent avec des aspects typiques permettant le diagnostic, mais pouvant être la source d'erreurs d'interprétation sur de petites biopsies ou des microcrobiopsies. Le profil immunohistochimique est de peu d'aide avec seulement une PSI00 localement et faiblement positive. Il existe par contre un profil cytogénétique particulier (translocation t(9 ;22)(q22 ;ql2) générant un transcrit de fusion EWS/TEC).


 


Chondrosarcome mésenchymateux .(13 ;14) : Elle est rare au niveau de l'os (1/300 des sarcomes osseux) et trois fois moins fréquente dans les tissus mous. Elle est hautement maligne, à évolution métastatique (diagnostic souvent porté sur la métastase. En règle générale, avant d'évoquer ce diagnostic, il faut d'abord éliminer la métastase ou l'extension d'une tumeur primitive osseuse et demander un bilan radiologique du squelette complet.


Caractères généraux : Il survient de 15 à 35 ans, soit à un âge inférieur à celui du chondrosarcome myxoïde. Il prédomine chez la femme, et siège de préférence au niveau de la tête, du cou, de l'orbite, de la dure-mère intracrânienne ou rachidienne, mais peut se voir aussi au niveau des membres inférieurs, du tronc, du péritoine et du pelvis. Sa symptomatologie est liée à sa localisation, généralement plus bruyante que celle des autres tumeurs cartilagineuses.


Images cliniques 


Radiologie  : masse bien limitée ponctuée de calcifications irrégulières, il faut toujours éliminer par les examens complémentaires un primitif osseux.


Macroscopie  : La masse est polylobée, circonscrite, de taille variable (de 2,5 à 37 cm). Sur la tranche de section, le tissu est de consistance molle, charnu et blanc grisâtre, parsemé de foyers cartilagineux et osseux avec d'éventuels foyers d'hémorragie et de nécrose.


Histologie : La structure microscopique est caractéristique quand elle réunit les deux composantes : petites cellules mésenchymateuses et îlots de cartilage, dans une architecture nodulaire typique. Les cellules mésenchymateuses sont rondes ou fusiformes à cytoplasme mal défini, à noyau hyperchromatique (aspect pseudo HPC), bordant les nodules cartilagineux, contenant de fréquentes calcifications ou ossifications.


Présence d'îlots de cartilage bien différencié, avec calcification ou ossification fréquente. Ces îlots peuvent être très rares et doivent être recherchés avec soin (intérêt d'un bon échantillonnage). Il existe parfois une inégalité marquée de taille et de forme des cellules cartilagineuses. En effet, le rapport plages cellulaires/plages cartilagineuses est très variable, la transition entre les deux zones est tantôt nette, tantôt progressive dans la même tumeur.


La différenciation cartilagineuse peut être très discrète laissant la place à des zones massives et compactes autour d'une vascularisation capillaire d'aspect hémangiopéricytaire plus ou moins marquée. image1 ; #0, 2 ; 3 ; 4 ; 5, , rein, uretère, orbite, plèvre, mandibule : #0


Les colorations spéciales et l'immunohistochimie sont de peu de secours (la protéine S 100 est détectée dans les zones à différenciation cartilagineuse évidente), CD 99 + (100%) (15).


Génétique : La translocation des PNET, t(11 ;22)(q24 ;ql2) a été décrite dans de rares chondrosarcomes mésenchymateux (16), translocation der(13 ;21)(q10 ;q10) dans des cas squelettiques et extrasquelettiques, Mod Path 2002 ;15:572


Images moléculaires : image1, image2


Diagnostic différentiel


Il doit éliminer une extension de contiguïté ou une métastase d'un chondrosarcome osseux dans sa forme peu différenciée.


Il se pose quand prédomine le contingent mésenchymateux indifférencié ou les aspects pseudo-hémangiopéricytaires, le contingent cartilagineux étant pauvre ou peu représenté, essentiellement avec


- le synovialosarcome monophasique à cellules fusiformes : il faut faire de nombreuses coupes pour retrouver soit des îlots épithéliaux, soit du tissu cartilagineux. La cytokératine et l'EMA sont une aide appréciable pour identifier le synovialosarcome.


- l'hémangiopéricytome malin où le réseau réticulinique est abondant, et où la vascularisation particulière est plus uniformément répartie. La métaplasie cartilagineuse y est exceptionnelle.


- les tumeurs à petites cellules rondes : Ewing, etc....


Evolution : OS à 5 et 10 ans de 55 et 27%, métastases fréquentes aux poumons.


 


Chondosarcome dédifférencié  : Est une forme de chondrosarcome associant du chondrosarcome de faible grade et des territoires très anaplasiques ou de sarcome de haut grade de type HFM ou autre sarcome indifférencié


NB les chondrosarcomes extrasquelettiques sont parfois CD 117 + (10%) (17).


 



Tableau I : Diagnostic différentiel entre chondrome et chondrosarcome myxoïde


Chondrome myxoïde Chondrosarcome myxoïde

Siège distal proximal, profond
Taille inférieure à 3 cm supérieure à 3 cm
Architecture nodule++ +/-
Cellularité moins cellulaire plus cellulaire
Degré de différenciation surtout en périphérie +/-des cellules cartilagineuses


 


Reference List


 


 (1) Fletcher CD, Unni KK, Mertens F. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC press, 2002.


 (2) Jerome-Marson V, Uro-Coste E, Lacoste-Collin L, Gomez-Brouchet A, Serrano E, Delisle MB. [Extraskeletal myxoid chondrosarcoma of the nasopharynx]. Ann Pathol 2003 ; 23(3):253-257.


 (3) Algros MP, Collonge-Rame MA, Bedgejian I, Tropet Y, Delattre O, Kantelip B. [Neurectodermal differentiation of extraskeletal myxoid chondrosarcoma : a classical feature ?]. Ann Pathol 2003 ; 23(3):244-248.


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