» TISSUS MOUS Chondrosarcome myxoïde

Chondrosarcome myxoïde


Chondrosarcome myxoïde (4 ;9 ;27-35) : Tumeur rare : à peu près 2,5% des sarcomes et des tissus mous. Prédominance masculine (2/1). Âge moyen : 52 ans (6 à 89 ans), plus souvent supérieur à 35 ans. Masse de croissance lente, douloureuse dans 1/3 des cas, des tissus mous profonds ou sous cutané, 62% dans la partie proximale des membres ou ceintures, 18% dans la partie distale (membres) et 20% sur le tronc.
chondrosarcome myxoïde extrasquelettique
Macroscopie : Taille : 1,1 à 25 centimètres (moyenne : 7 centimètres), ferme ou mou, ovoïde, lobulé ou nodulaire, bien limité, à la coupe, gélatineux ou +/- hémorragique.
Cette tumeur myxoïde pose des problèmes du fait des difficultés de son diagnostic différentiel, elle possède certains attributs qu’il faut savoir rechercher et reconnaïtre car ils ne sautent jamais aux yeux
Histologie : tumeur multilobulaire, incomplètement encapsulée, parfois infiltrante, remaniée par des travées fibreuses. Fond myxoïde abondant, hypovascularisé, parfois discrète hyper vascularisation en périphérie. Le fond est fer colloïdal +, bleu Alcian + hyaluronidase persistant, métachromasie au bleu de toluidine, PAS +.
Cellules uniformes, rondes ou peu allongées, agencées en plages, travées +/- anastomosées, nodules ou massifs d’aspect épithélial, anneaux, guirlandes, pouvant donner un aspect de type cribriforme, en fines travées de cellules fines, anastomosés ou en petites boules sur fond myxoïde. Lacunes chondroblastiques rares.
Noyau ronds ovales, chromatine dense et fine, nucléole non net, le plus souvent cytoplasme peu abondant finement vacuolé, parfois vacuoles volumineuses pouvant donner un aspect pseudo lipoblastique, ou alors cytoplasme plus abondant et très éosinophile donnant un aspect rhabdoïde ou épithélioïde. Mitoses peu nombreuses (<2/10 chps)
Dans 30%, zone cellulaire avec peu ou pas de fond myxoïde, d’aspect immature, avec noyaux réniformes ou indentés, imitant un chondroblastome.
La présence de petits foyers de différenciation cartilagineuse morphologique avec présence de cellules dans les logettes. Cette image existe dans 1 cas sur deux selon Enzinger pourvu que l’on sache la rechercher par un échantillonnage soigneux et des recoupes (33). Sa présence modifie pas le pronostic.
Présence de zones évocatrices de MPNST, Ewing- PNET (prolifération de petites cellules rondes), sarcome synovial monophasique ou peu différencié, fibrosarcome.
De 14% des cas : tumeur hypocellulaire constituée de cellules fusiformes allongées évoquant des fibroblastes ou myofibroblastes, ressemblant à un myxome intramusculaire ou une variante myxoïde de fasciite.

Images  : chondrosarcome tissus mous, chondrosarcome myxoïde extrasquelettique
Immunohistochimie : vimentine +, S100 + variable (20 à 70 %), certains chondrosarcomes myxoïdes (moins de 20%) montrent une positivité focale pour les cytokératines et l’antigène épithélial de membrane, GFAP -, HMB45 -, desmine -, myoglobine -. Quelques cas décrits avec marquage neuroendocrine (28 ;29 ;31 ;36).
Génétique  : Le chondrosarcome myxoïde se caractérise par la présence de la translocation t (9 ;22) (q22 q12) avec transcrit de fusion EWS-NR4A3 dans 75% Virchows Arch. 2012 Jun ;460(6):621-8 et dans 25% t(9 ;17)(q22 ;q11) avec TCF12- NR4A3
(32), sinon t(9 ;15)(q22 ;q21) TCF12- NR4A3
Diagnostic différentiel :
Dès lors que la nature cartilagineuse de la tumeur est établie, le diagnostic différentiel s’opposera principalement avec le chondrome myxoïde.
Quantité variable de glycogène intracytoplasmique (PAS. + diastase -).
- extension extra osseuse d’un fibrome chondromyxoïde (il se caractérise par un plus grand polymorphisme cellulaire avec condensation des cellules tumorales dans une bande richement vascularisée, foyer de calcification et d’ossification)( voir squelette).
- Chondrosarcome juxtacortical : fixé au périoste ou périchondre. Pas de composante myxoïde.
- Chordome  : cellules plus grandes, cytoplasme vacuolé, triple marquage vimentine +, protéine S 100 +, CK 8/19 +, EMA +, CD 34 -, localisation différente sacrococcygienne ou base du crâne.
- Liposarcome myxoïde : mais vascularisé, plexiforme, lipoblastes, fond bleu alcian positif et hyaluronidase sensible.
- Lipome chondroïde : même fond hyaluronidase résistant, cellules vacuolisées, inclusions lipidiques.
- Tumeur mixte myoépithéliale mais forcément + pour la kératine, l’EMA, et GFAP.
- Les zones cellulaires donnent le change avec de nombreuses pathologies mais dans tous les cas, ils persiste toujours l’architecture lobulaire.
- Parachordome  : glycogène intracellulaire, fond BA +, hyaluronidase sensible, CK +, EMA +, S100 +
- Ependymome myxopapillaire : croissance périvasculaire, GFAP +
La forme hypocellulaire peut être confondue avec une fasciite nodulaire, un myxome.
Pronostic : les formes les plus paucicellulaires et myxoïdes ont le meilleur pronostic. Récidives (48%) ou métastases (46%) y compris de nombreuses années après le traitement. Survie à 5, 10, 15 ans de 90%, 70% et 60%. Récidive dans 1 cas sur 2 dont 60% multiple. Métastases 46% des cas. Les facteurs de mauvais pronostic sont âge avancé, T, situation proximale et métastases. Le grading histologique n’a pas de valeur pronostique dans ce sarcome de faible grade d’évolution prolongée.
La présence de zones cellulaires, de nécrose, d’atypies, de mitoses, zones rhabdoïdes n’affecte pas le pronostic.
Chondrosarcome myxoïde dans sa variante cellulaire : Cette tumeur des tissus mous profonds de l’adulte (autour de 50 ans) peut présenter, dans un peu moins d’un tiers des cas, des zones massives, cellulaires, pauvres en substance myxoïde coexistant le plus souvent avec des aspects typiques permettant le diagnostic, mais pouvant être la source d’erreurs d’interprétation sur de petites biopsies ou des microcrobiopsies. Le profil immunohistochimique est de peu d’aide avec seulement une PSI00 localement et faiblement positive. Il existe par contre un profil cytogénétique particulier (translocation t(9 ;22)(q22 ;q12) générant un transcrit de fusion EWS/TEC).
(4) Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger and Weiss’s Soft tissue tumors. 4th ed. St Louis : Mosby, 2001.

(9) Fletcher CD, Unni KK, Mertens F. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC press, 2002.

(27) Jerome-Marson V, Uro-Coste E, Lacoste-Collin L, Gomez-Brouchet A, Serrano E, Delisle MB. [Extraskeletal myxoid chondrosarcoma of the nasopharynx]. Ann Pathol 2003 ; 23(3):253-257.

(28) Algros MP, Collonge-Rame MA, Bedgejian I, Tropet Y, Delattre O, Kantelip B. [Neurectodermal differentiation of extraskeletal myxoid chondrosarcoma : a classical feature ?]. Ann Pathol 2003 ; 23(3):244-248.

(29) Goh YW, Spagnolo DV, Platten M, Caterina P, Fisher C, Oliveira AM et al. Extraskeletal myxoid chondrosarcoma : a light microscopic, immunohistochemical, ultrastructural and immuno-ultrastructural study indicating neuroendocrine differentiation. Histopathology 2001 ; 39(5):514-524.

(30) Meis-Kindblom JM, Bergh P, Gunterberg B, Kindblom LG. Extraskeletal myxoid chondrosarcoma : a reappraisal of its morphologic spectrum and prognostic factors based on 117 cases. Am J Surg Pathol 1999 ; 23(6):636-650.

(31) Okamoto S, Hisaoka M, Ishida T, Imamura T, Kanda H, Shimajiri S et al. Extraskeletal myxoid chondrosarcoma : a clinicopathologic, immunohistochemical, and molecular analysis of 18 cases. Hum Pathol 2001 ; 32(10):1116-1124.

(32) Sjogren H, Meis-Kindblom J, Kindblom LG, Aman P, Stenman G. Fusion of the EWS-related gene TAF2N to TEC in extraskeletal myxoid chondrosarcoma. Cancer Res 1999 ; 59(20):5064-5067.

(33) Enzinger FM, Shiraki M. Extraskeletal myxoid chondrosarcoma. An analysis of 34 cases. Hum Pathol 1972 ; 3(3):421-435.

(34) Antonescu CR, Argani P, Erlandson RA, Healey JH, Ladanyi M, Huvos AG. Skeletal and extraskeletal myxoid chondrosarcoma : a comparative clinicopathologic, ultrastructural, and molecular study. Cancer 1998 ; 83(8):1504-1521.

(35) REIMAN HM, Dahlin DC. Cartilage- and bone-forming tumors of the soft tissues. Semin Diagn Pathol 1986 ; 3(4):288-305.

(36) Harris M, Coyne J, Tariq M, Eyden BP, Atkinson M, Freemont AJ et al. Extraskeletal myxoid chondrosarcoma with neuroendocrine differentiation : a pathologic, cytogenetic, and molecular study of a case with a novel translocation t(9 ;17)(q22 ;q11.2). Am J Surg Pathol 2000 ; 24(7):1020-1026.
Labelle Y, Zucman J et al. Oncogenic conversion of a novel orphan nuclear receptor by chromosome translocation. Hum Mol Genet 1995 ;4:2219-26.
Dei Tos AP, Fletcher CDM. Extraskeletal myxoid chondrosarcoma : an immunohistochemical reappraisal of 39 cases. Appl Immunohistochem 1997 ;5 :73-7

http://bonetumor.org/tumors/pages/XSkelMyxCHSA.htm

Imagerie : La distinction d’avec le chondrome est difficile. On peut y penser sur les séquences T2 et après gadolinium du fait de l’aspect plus hétérogène du signal tumoral dû à la présence de zones de nécrose kystique, de plages calcifiées plus importantes et d’oedème périlésionnel souvent important qui se traduit par un hypersignal homogène après injection de gadolinium.



Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.