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Chondrosarcome mésenchymateux


Chondrosarcome mésenchymateux

(1 ;2) : Elle est rare au niveau de l’os (1/300 des sarcomes osseux) et trois fois moins fréquente dans les tissus mous. Elle est hautement maligne, à évolution métastatique (diagnostic souvent porté sur la métastase. En règle générale, avant d’évoquer ce diagnostic, il faut d’abord éliminer la métastase ou l’extension d’une tumeur primitive osseuse et demander un bilan radiologique du squelette complet.

Caractères généraux : Il survient de 15 à 35 ans, soit à un âge inférieur à celui du chondrosarcome myxoïde. Il prédomine chez la femme, et siège de préférence au niveau de la tête, du cou, de l’orbite, de la dure-mère intracrânienne ou rachidienne, mais peut se voir aussi au niveau des membres inférieurs, du tronc, du péritoine et du pelvis. Sa symptomatologie est liée à sa localisation, généralement plus bruyante que celle des autres tumeurs cartilagineuses.

Images cliniques  

Radiologie   : masse bien limitée ponctuée de calcifications irrégulières, il faut toujours éliminer par les examens complémentaires un primitif osseux.

Macroscopie  : La masse est polylobée, circonscrite, de taille variable (de 2,5 à 37 cm). Sur la tranche de section, le tissu est de consistance molle, charnu et blanc grisâtre, parsemé de foyers cartilagineux et osseux avec d’éventuels foyers d’hémorragie et de nécrose.

Histologie  : La structure microscopique est caractéristique quand elle réunit les deux composantes : petites cellules mésenchymateuses et îlots de cartilage, dans une architecture nodulaire typique. Les cellules mésenchymateuses sont rondes ou fusiformes à cytoplasme mal défini, à noyau hyperchromatique (aspect pseudo HPC), bordant les nodules cartilagineux, contenant de fréquentes calcifications ou ossifications.

Présence d’îlots de cartilage bien différencié, avec calcification ou ossification fréquente. Ces îlots peuvent être très rares et doivent être recherchés avec soin (intérêt d’un bon échantillonnage). Il existe parfois une inégalité marquée de taille et de forme des cellules cartilagineuses. En effet, le rapport plages cellulaires/plages cartilagineuses est très variable, la transition entre les deux zones est tantôt nette, tantôt progressive dans la même tumeur.

La différenciation cartilagineuse peut être très discrète laissant la place à des zones massives et compactes autour d’une vascularisation capillaire d’aspect hémangiopéricytaire plus ou moins marquée. image1, cas clinique, rein, uretère, orbite, plèvre, mandibule : #0

Les colorations spéciales et l’immunohistochimie sont de peu de secours (la protéine S 100 est détectée dans les zones à différenciation cartilagineuse évidente), CD 99 + (100%) (3), CD57+, NSE +, négativité de : synaptophysine (+ dans Ewing), desmine, actine, CK, EMA,

Génétique  : La translocation des PNET, t(11 ;22)(q24 ;ql2) a été décrite dans de rares chondrosarcomes mésenchymateux (4), translocation der(13 ;21)(q10 ;q10) dans des cas squelettiques et extrasquelettiques, Mod Path 2002 ;15:572

Images moléculaires : image1, image2

Diagnostic différentiel

Il doit éliminer une extension de contiguïté ou une métastase d’un chondrosarcome osseux dans sa forme peu différenciée.

Il se pose quand prédomine le contingent mésenchymateux indifférencié ou les aspects pseudo-hémangiopéricytaires, le contingent cartilagineux étant pauvre ou peu représenté, essentiellement avec

- le synovialosarcome monophasique à cellules fusiformes : il faut faire de nombreuses coupes pour retrouver soit des îlots épithéliaux, soit du tissu cartilagineux. La cytokératine et l’EMA sont une aide appréciable pour identifier le synovialosarcome.

- l’hémangiopéricytome malin où le réseau réticulinique est abondant, et où la vascularisation particulière est plus uniformément répartie. La métaplasie cartilagineuse y est exceptionnelle.

- les tumeurs à petites cellules rondes : Ewing, etc....

Evolution  : OS à 5 et 10 ans de 55 et 27%, métastases fréquentes aux poumons.

 

 

Reference List

 

 (1) Guccion JG, Font RL, Enzinger FM, Zimmerman LE. Extraskeletal mesenchymal chondrosarcoma. Arch Pathol 1973 ; 95(5):336-340.

 (2) Dahlin DC, Salvador AH. Cartilaginous tumors of the soft tissues of the hands and feet. Mayo Clin Proc 1974 ; 49(10):721-726.

 (3) Granter SR, Renshaw AA, Fletcher CD, Bhan AK, Rosenberg AE. CD99 reactivity in mesenchymal chondrosarcoma. Hum Pathol 1996 ; 27(12):1273-1276.

 (4) Sainati L, Scapinello A, Montaldi A, Bolcato S, Ninfo V, Carli M et al. A mesenchymal chondrosarcoma of a child with the reciprocal translocation (11 ;22)(q24 ;q12). Cancer Genet Cytogenet 1993 ; 71(2):144-147.

 

 



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