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CHONDROSARCOME DEDIFFERENCIE


Chondosarcome dédifférencié : Est une forme de chondrosarcome associant du chondrosarcome de faible grade et des territoires très anaplasiques ou de sarcome de haut grade de type HFM ou autre sarcome indifférencié
NB les chondrosarcomes extrasquelettiques sont parfois CD 117 + (10%) (48).
Meis-Kindblom JM, Kindblom L.G. Extra-skelettal myxoid chondrosarcoma. Am. J. Surg. Pathol. 1999, 23, 6, 636-650

Labelle Y, Zucman J et al. Oncogenic conversion of a novel orphan nuclear receptor by chromosome translocation. Hum Mol Genet 1995 ;4:2219-26.

Sjogren H, Kindblom LG. Fusion of the EWS-related gene TAF2N to TEC in extrasquelettal myxoid chondrosarcoma. Cancer Res 1999 ;59 ;5064-67

Harris M, Telford N. Extraskeletal myxoid chondrosarcoma with neuroendocrine differentiation. A pathologic, cytogenetic, and molecular study of a case with a novel translocation t(9 ;17)(q22 ;q11.2). Am J Surg Pathol 2000 ;24(7):1020-6
Imagerie
Imagerie : La distinction d’avec le chondrome est difficile. On peut y penser sur les séquences T2 et après gadolinium du fait de l’aspect plus hétérogène du signal tumoral dû à la présence de zones de nécrose kystique, de plages calcifiées plus importantes et d’oedème périlésionnel souvent important qui se traduit par un hypersignal homogène après injection de gadolinium.
 (48) Hornick JL, Fletcher CD. Immunohistochemical staining for KIT (CD117) in soft tissue sarcomas is very limited in distribution. Am J Clin Pathol 2002 ; 117(2):188-193.


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