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ténosynovite nodulaire


Histiocytome fibreux des gaines tendineuses ou ténosynovite nodulaire ou tumeur à cellules géantes des gaines et tendons  ;(1-8) : lésion fréquente avec une prédominance féminine (2/1) à tout âge (4 à 80 ans, moyenne de 38 ans), localisée essentiellement au niveau des doigts près des articulations (86%) des orteils (13%) sinon cheville, poignet, coude, genou (10-15%), prédomine en situation proximale plutôt que distale, essentiellement sur les surfaces fléchisseuses. Radiologie  : #0, #1
Lésion d’évolution lente (plusieurs années), indolore, qui peut s’accompagner d’une érosion de la corticale osseuse (10 % des cas).
Macroscopie : Nodule bien limité, blanc-gris à jaune-brun, rond ou ovale, lobulé, adhérent au tendon ou à la capsule articulaire. Elle mesure de 0,5 à 4 cm (moyenne de 1 cm). Ce nodule est plus volumineux et irrégulier dans les grandes articulations. Pas de fixation à la peau. Images : #0, #1, #2, #3, #4, #5, #6,

Histologie : nodule à contours lobulés, bien limité en périphérie par une capsule fibreuse dense qui pénètre la tumeur et la divise en lobules. La lésion est richement cellulaire. Elle est constituée de plages de cellules rondes ou ovalaires (cytoplasme pâle, noyau petit, rond, réniforme ou clivé, présence de cellules plus grandes épithélioïdes à noyaux vésiculaires), associées à des cellules xanthomateuses, des sidérophages et des cellules géantes multinucléées de type ostéoclaste, en nombre variable, cette lésion, lorsqu’elle est monomorphe, peut être presque exclusivement constituée de cellules rondes et être trompeuse. Des mitoses peuvent être observées mais sont habituellement disposées en foyers.

Au sein de ces plages cellulaires, on observe des fentes ou des espaces pseudoglandulaires, parfois bordés par de la synoviale ou correspondant à des artefacts. Possibilité dans 1 à 5 % des cas de thrombi tumoraux dans les veines, ce qui ne signifie pas la malignité.

Il existe souvent des zones riches en collagène qui peut être hyalinisé et réaliser un aspect d’ostéoïde. Dans ces zones peu cellulaires, les cellules sont plus fusiformes.

Images histologiques  : #1, #2, #3, #4, #7, #8, #9, #10, #11, #12, #13, #14, Lames virtuelles : #2
parfois la tumeur est plus paucicellulaire fibrohyalinisée. On parle dans ce cas de fibrome des gaines tendineuses (5). Survenant entre 30 à 50 ans, les fibromes des gaines tendineuses siègent essentiellement aux doigts et aux poignets. La symptomatologie s’installe insidieusement et se limite à l’existence d’une masse de 1 à 2 cm, indolore le long du trajet d’un tendon.
Des récidives restent possibles là aussi après exérèse dans près d’un quart des cas.
Immunohistochimie  : CD 68 +, vimentine + dans les cellules mononucléées, CD 68 +, vimentine +, CLA + dans les cellules multinucléées (6), FXIIIa +, actine + focal, desmine + rare et focal.
La microscopie électronique et l’étude immunohistochimique montrent des aspects de cellules synoviales alternant avec des éléments fibroblastiques, des histiocytes et des lymphocytes (4).
La grande cellularité de la tumeur et son aspect variable ainsi que la présence de mitoses peut amener à un diagnostic erroné de sarcome. Cette tumeur est cependant presque toujours bénigne et peut s’accompagner d’une érosion osseuse par continuité. En cas d’exérèse incomplète, possibilité de récidive locale.
Génétique  : ont été décrits des réarrangement de 1p11-13 avec 2q35-36, 3q21, 5q31, 11q11 et des t(16q24)
Diagnostic différentiel  :
_- granulome à corps étrangers, mais localisé et inflammation
_- granulomes nécrobiotiques, centre de collagène dégénéré bordé d’histiocytes
- xanthome, souvent multiple dans le contexte d’une hyperlipidémie, surtout cellules xanthomateuses peu de cellules géantes ou de cellules inflammatoires
- fibrome des gaines tendineuses qui semble n’être qu’une forme évolutive de la tumeur à cellules géantes
Pronostic  : Cette lésion récidive dans 4 à 30 % des cas, contrôlées par la chirurgie.
Il existe une contrepartie très rare maligne de cette lésion. Les aspects devant faire suggérer la malignité de cette lésion sont : une activité mitotique élevée, une hyperchromasie nucléaire marquée et l’absence ou la pauvreté des cellules géantes multinucléées. Le principal diagnostic différentiel est le sarcome épithélioïde qui se caractérise par des aspects pseudo-granulomateux avec nécrose, invasion, un aspect épithélioïde et l’immunoréactivité pour la kératine, on peut proposer le Glivec avec des résultats avec 20% de réponses objectives et 75% de stabilité Cancer.2011 Aug 5.
a href=’http://pathologyoutlines.com/joints.html#FHoftendonsheath’>http://pathologyoutlines.com/joints.html#FHoftendonsheath
http://www.bonetumor.org/tumors-bone/benign-fibrous-histiocytoma_http://www.bonetumor.org/tumors-foo._http://www.emedicine.com/Orthoped/topic121.htm

(1) Ushijima M, Hashimoto H, Tsuneyoshi M, Enjoji M. Giant cell tumor of the tendon sheath (nodular tenosynovitis). A study of 207 cases to compare the large joint group with the common digit group. Cancer 1986 ; 57(4):875-884.
(2° Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger and Weiss’s Soft tissue tumors. 4th ed. St Louis : Mosby, 2001.
(3) Fletcher CD, Unni KK, Mertens F. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC press, 2002.
(4) Alguacil-Garcia A, Unni KK, Goellner JR. Giant cell tumor of tendon sheath and pigmented villonodular synovitis : an ultrastructural study. Am J Clin Pathol 1978 ; 69(1):6-17.
(5) Maluf HM, DeYoung BR, Swanson PE, Wick MR. Fibroma and giant cell tumor of tendon sheath : a comparative histological and immunohistological study. Mod Pathol 1995 ; 8(2):155-159.
(6) O’Connell JX, Fanburg JC, Rosenberg AE. Giant cell tumor of tendon sheath and pigmented villonodular synovitis : immunophenotype suggests a synovial cell origin. Hum Pathol 1995 ; 26(7):771-775.
(7) Wood GS, Beckstead JH, Medeiros LJ, Kempson RL, Warnke RA. The cells of giant cell tumor of tendon sheath resemble osteoclasts. Am J Surg Pathol 1988 ; 12(6):444-452.
(8) Fletcher CD, Bridge JA, Hogendoorn PC, Mertens F. WHO classification of tumours of soft tissue and bone. Lyon : IARC, 2013.

 



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