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Ependymome ectopique



Ependymome des tissus mous (extra spinal) : Tumeurs rares, localisation sous-cutanée de la partie postérieure du sacro-coccyx et tissus mous antérieurs au sacro-coccyx (dont beaucoup sont des épendymomes de la queue de cheval ayant traversé les foramina sacrés). La discussion porte donc essentiellement sur ceux qui sont sous cutané en position postérieure, (à noter qu’une partie de ces patients est porteur de spina bifida). Ce sont des masses d’évolution lente souvent diagnostiquées cliniquement comme kyste pilonidal, tératome, ou tumeur annexielle. La plupart est bien limité (hormis exceptions), encapsulé, séparé du fascia du sacro-coccyx.
Macroscopie :
masse multilobée myxoïde, avec zones d’hémorragie et nécroses. Cette masse est souvent bien limitée.
Histologie : la plupart est de type " épendymome myxopapillaire " avec des cellules cubocylindriques, en papilles à axe conjonctivovasculaire. Quand il y a dégénérescence périvasculaire, on a alors aspect myxoïde ou hyalin (forme myxopapillaire). Sinon, dans la forme cellulaire, aspect épendymome cérébral, avec rosettes épendymaires, ou cellules contenant des blépharoblastes, possibilité de rosettes périvasculaires. En ME, microvilli et desmosomes latéraux aux pôles apicaux (
voir SNC).
Images histologiques : #0, #1, #2, #3, #4
Immunohistochimie  : GFAP +, S100 +, EMA et CK + focal
Diagnostic différentiel : chordome, carcinome métastatique, paragangliome
Pronostic : A un comportement plus malin, dans le sens qu’il métastase plus fréquemment (25%, au niveau des ganglions et du poumon)que l’équivalent intraspinal, car accès plus facile aux lymphatiques et surtout survie plus longue, mais ces métastases sont le plus souvent tardives (plusieurs années) et l’évolution est longue, il faut donc excision large + RTE et surveillance pou opérer les métastases isolées.


(1) Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger and Weiss’s Soft tissue tumors. 4th ed. St Louis : Mosby, 2001.
(2) Scheithauer B, Woodruff JM, Erlandson RA. Tumors of the peripheral nervous system. 3rd ed. Washington : Armed forces institute of pathology, 1999.


 



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