» TISSUS MOUS Ganglioneurome :

Ganglioneurome :


Ganglioneurome  :

Tumeur de l’enfant âgé et adulte jeune, la plupart entre 10 et 20 ans, jusqu’à 40 ans, rare avant 7 ans sauf ceux du rétropéritoine et médiastin postérieur (BMC Res Notes 2014 ;7:791) avec prédominance féminine ou H/F = 1 pouvant correspondre pour une minorité de cas à une maturation de neuroblastome, parfois dans le cadre d’une maladie de Recklinghausen, voire cadre de syndrome de Turner, Men II (BMC Res Notes 2014 ;7:791). 3 fois plus fréquent que les neuroblastomes, mais beaucoup plus rare que les neurinomes ou neurofibromes.

Topographie  : aux sites des ganglions sympathiques, surtout le médiastin postérieur, rétropéritoine (espace présacré), le plus souvent en paraspinal plus rarement la surrénale (13 à 30% chez l’adulte de 20 à 40 ans, en règle < 50g), décrit aussi en base de crâne, parapharyngé et nerfs crâniens. De rares cas viscéraux ont été décrits, correspondant à la contrepartie parasympathique (vessie, prostate)

- la forme diffuse se voit surtout dans les MEN IIb

- la forme localisée touche surtout le colon et rectum, plus rarement le poumon, vessie, prostate, appendice, os, pancréas, peau, orbite, paratesticulaire, TD (Lack : Tumors of the Adrenal Glands and Extraadrenal Paraganglia, Vol.8, 2007).

Clinique  : le plus souvent asymptomatique, lors d’un cliché thoracique, on découvre une masse médiastinale +/- calcifiée. Une minorité est hormonalement fonctionnelle (Vermer-Morrison) par hyperproduction de VIP, occasionnellement HTA, virilisation, rarement augmentation de sécrétion de VMA et HVA (lié à la taille et devant faire rechercher un neuroblastome associé). Possibilité d’association à NF1. Douleurs du flanc. Rares cas décrits de MPNST dans ce contexte.

Radiologie   : lésion isolée à contours lisse, calcifications dans 1/3 des cas, en échographie : bien limité, homogène, hypo-échogène (BMC Res Notes 2014 ;7:791), au scanner : bien limité, hypodense, homogène ou peu hétérogène, fines calcifications ( 40-60%) (BMC Res Notes 2014 ;7:791), en RMN (BMC Res Notes 2014 ;7:791) en T1 : homogène intensité < au foie, en T2 : hétérogène, intensité > au foie. Images  : médiastin, cas clinique

Macroscopie  : Lésion de grande taille, bien limitée à contours lisses, le plus souvent < 15 cm, (moyenne de 8 cm) mais parfois très volumineux, en règle isolée, globulaire, lobulée, solide avec rares remaniements kystiques ou calcifiés. Tissu gris ou blanc ferme, parfois tourbillonnant trabéculaire.

Images macroscopiques  : tumeur multinodulaire bien limitée ; tumeur gris-blanc bien limitée #1 ; ganglioneurome, #4, #5, #6, #7, cas clinique

Histologie   : Le principal critère est la présence de cellules ganglionnaires entourées de cellules satellites, celles-ci peuvent être soit localisées, soit réparties de façon de façon diffuse, elles peuvent donc manquer sur certains plans de coupe, l’essentiel de la lésion est constitué par une prolifération de cellules de Schwann et d’axones, répartis de façon +/- régulière ou désordonnée évoquant un neurofibrome. Les cellules ganglionnaires peuvent montrer un certain degré de polymorphisme avec multinucléation, vacuoles et grandes inclusions intracytoplasmiques sphériques, pâles et des granules sécrétoires au Grimélius, le cytoplasme est bien limité abondant, éosinophile avec substance de Nissl en périphérie, les noyaux sont excentrés, vésiculaires, nucléolés, autour des cellules ganglionnaires on a des cellules satellites qui sont des cellules de Schwann modifiées à noyaux aplatis. Les axones nombreux sont bien vus au Bodian. Présence de neuromélanine (brun), argyrophile et argentaffine, PAS- sans autofluorescence, dû à l’oxydation de catécholamines. Remaniements dégénératifs avec fibrose, mucine, vaisseaux hyalinisés, kystisation et inflammation. Absence d’atypies, de nécrose ou de mitoses, possibilité de mastocytes. Images

Forme mature  : absence de tout composant neuroblastomateux.

Forme en voie de maturation  : minime composante éparpillée de neuroblastes différenciés et de cellules ganglionnaires en voie de maturation (entourés de cellules satellites). Les foyers neuroblastomateux ne forment pas de nids.

Images histologiques  : série d’images, ganglioneurome, #1 ; #2 ; #3 ; #4 ; #5 ; #6, #7, H&E, S100, NF, chromo A, NF, S 100, lames virtuelles : #0

Cytologie  : aspect biphasique avec de grandes cellules polyédriques ganglionnaires et du stroma fibrillaire avec des cellules fusiformes à noyaux en cigare (J Cytol 2014 ;31:57). Images cytologiques

Immunohistochimie  : positivité de synaptophysine, S100, chromogranine A, GFAP, PGP 9.5, VIP, collagène IV, NF, NSE dans les cellules ganglionnaires et axones, S100+ dans cellules de Schwann (Dabbs : Diagnostic Immunohistochemistry, 3rd Edition, 2010, J Med Case Rep 2014 ;8:131, Am J Pathol 1990 ;136:375). Négativité de  : EMA ? CK, HMB45, WT1, CD99, CD45, desmine, myogénine

Cytogénétique et biologie moléculaire  : pas d’anomalie génétique (Clin Endocrinol (Oxf) 2014 ;80:342), pas de mutation de RET (J Clin Endocrinol Metab 2010 ;95:3118) qui est peu exprimé (J Mol Med (Berl) 1996 ;74:617)

Diagnostic différentiel :

T des gaines nerveuses envahissant une racine postérieure, mais les structures résiduelles montrent un agencement ordonné avec cytologie uniforme, séparés par des bouquets ordonnés de fibres myélinisées ou non.

Neurofibrome , les axones sont moins nombreux souvent myélinisés, stroma myxoïde plus abondant.

Schwannome a ses caractéristiques habituelles (capsule épaissie, vaisseaux hyalinisés, zones Antoni A ou B.

Ganglioneurome immature, grande variation de maturation des cellules ganglionnaires, pas ou peu de neuroblastes, nombreux axones, pas de cellule de schwann.

Neuroblastome

Ganglioneuroblastome le diagnostic se pose surtout sur une biopsie qui pet ne pas être représentative de l’ensemble de la lésion( voir neuroblastome).

Adénome surrénalien

Phéochromocytome composite

Pronostic  : excellent, exérèse curative, rare transformation en MPNST (Clin Endocrinol (Oxf) 2014 ;80:342).

http://pathologyoutlines.com/topic/adrenalganglioneuroma.html

  SCHEITHAUER BW, WOODRUFF JM, ERLANDSON RA. Tumors of the peripheral nervous system. Atlas of tumor pathology. Third series, fascicle 24, 1999

WEISS SW, GOLDBLUM JR. Soft tissue tumors. The CV Mosby company, St Louis, Fourth edition, 2001

 

 



Documents de pathologie humaine du service d’anatomie pathologique du CFB de Caen et du CHPC de Cherbourg. L ’UTILISATION DES INFORMATIONS FOURNIES SE FAIT SOUS L’UNIQUE RESPONSABILITE DE L’UTILISATEUR. Les concepteurs et réalisateurs de cette base ne sauraient en aucun cas être tenus pour responsables des conséquences d’une utilisation non contrôlée des informations fournies.

Performed by Arnaud Legrand 2009 © All Rights Reserved.